• 제목/요약/키워드: Pulmonary interstitial fibrosis

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폐암을 동반한 특발성 폐섬유증 환자에서 폐섬유증의 급성 악화: 폐암 비동반군과의 발병률, 생존율 및 전산화단층촬영 소견의 비교 (Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis with Lung Cancer: A Comparative Analysis of the Incidence, Survival Rate, and CT Findings with the Patients without Lung Cancer)

  • 조범상;강희;김제훈;박정구;박세경;윤종혁
    • 대한영상의학회지
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    • 제81권3호
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    • pp.688-700
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    • 2020
  • 목적 폐암이 동반된 특발성 폐섬유증 환자와 폐암 비동반 특발성 폐섬유증 환자에서 폐섬유증 급성 악화의 발병률, 생존율 및 전산화단층촬영 소견을 비교하고자 하였다. 대상과 방법 2004년 6월부터 2018년 7월까지, 특발성 폐섬유증으로 진단받은 89명의 환자를 대상으로 하였으며 26명의 폐암 동반 특별 폐섬유증 환자군과 63명의 폐암 비동반 특발 폐섬유증 환자군으로 구성되었다. 이들의 폐섬유증, 폐암, 급성 악화와 관련된 임상 검사 소견과 CT 소견을 검토하였다. 폐암 환자들은 1차 또는 2차 치료로 수술(n = 6), 항암치료(n = 23) 등을 받았다. 두 군 간에 생존율, 급성 악화의 CT 소견, 무병 기간과 급성 악화 발병 이후 사망까지의 시간을 비교하였다. 결과 급성 악화의 발병률은 폐암 동반군에서는 61.5%, 비동반군에서는 58.7%였다(p = 0.806). 폐암 동반군과 비동반군의 평균 생존 기간은 각각 16.8개월과 83.0개월이었다(p < 0.001). 치료 시작부터 급성 악화까지의 기간은 수술과 항암치료에서 각각 16.0개월과 4.6개월이었다. 급성 악화에 의한 사망을 비교하였을 때, 생존율은 폐암 동반군이 비동반군보다 유의하게 낮았다(p = 0.008). 급성 악화의 CT 소견은 폐암 동반군에서 기관지 주위 분포(p < 0.001)와 비대칭 분포(p = 0.016)를 보이는 경우가 많았다. 결론 폐암을 동반한 특발성 폐섬유증 환자에서, 급성 악화에 의한 사망률이 폐암 비동반 특발 폐섬유증 환자들보다 높았다. 또한, 기관지 주위 또는 비대칭 분포의 CT 소견을 보이는 경향이 있다.

흡입화상 치료과정에서 생긴 공동성 폐 병변 (A Case of Cavitary Lung Lesion as a Consequence of Smoke Inhalation Injury)

  • 신현원;김철홍;엄광석;박용범;장승훈;김동규;이명구;현인규;정기석;이일성
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제60권5호
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    • pp.564-570
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    • 2006
  • 화상환자에서의 흡입화상은 이환률 및 사망률에 영향을 미치는 중요한 인자이다. 호흡기계의 손상은 침범 부위 및 정도에 따라 매우 다양하게 나타나는데, 기도 손상의 경우 성문하 협착 등의 기도폐색을 일으킬 수 있으며, 폐실질의 손상은 저산소증, 폐렴, 호흡부전 및 급성호흡곤란증후군의 병태생리를 제공하게 된다. 흡입화상의 초기 방사선소견으로는 정상, 경화, 기관지주위 비후, 심인성 및 비심인성 폐부종, 무기폐, 간질성 혹은 폐포성 폐 침윤의 형태로 나타날 수 있다. 후기 변화로는 기관지확장증, 폐쇄 기관지염 및 폐 섬유화 등이 증례 보고된 바 있다. 하지만 성인 흡입화상 환자에서의 공동성 병변에 대해서는 보고 된 바 없다. 저자들은 44세 남자로 얼굴 및 양손에 9%의 경미한 피부 화염화상을 입었으나 흡입화상으로 인한 호흡기 합병증에 대한 치료가 더 중요시 되었던 환자로 치료 과정에서 좌상엽의 공동성 병변을 관찰하게 되었다. 추적 과정에서 이 공동은 계속 변화하는 양상이었으며 한차례 대량 객혈이 있었으나 그 후로는 다른 호흡기계 합병증 없이 저절로 소실해 가는 과정을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

2006년 초에 유행한 소아 급성 간질성폐렴 (Epidemic acute interstitial pneumonia in children occurred during the early 2006s)

  • 전종근;진현승;강은경;김효빈;김병주;유진호;박성종;홍수종;박준동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권4호
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    • pp.383-390
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    • 2008
  • 목 적 : 이 연구의 목적은 2006년 3월에서 6월 사이에 비슷한 임상 양상을 보인 급성 간질성폐렴 환자들이 집중적으로 발생하였기에 이들의 임상적 특성을 분석하고 그 치료법의 경험을 기술하고 예후와 관련 있는 인자를 확인하는 것이다. 방 법 : 서울아산병원과 서울대학교병원에 입원한 15례의 급성 간질성폐렴 환아를 대상으로 7명의 사망군과 8명의 생존군(대조군)으로 나누어 임상적 특징, 방사선 및 병리학적 소견, 스테로이드 치료의 반응을 비교하기 위해 의무기록지를 재고하여 후향적으로 연구하였다. 결 과 : 총 15명의 환자 중 남아 11명, 여아 4명이었고, 나이는 26(3-48)개월이였다. 발병시 초기증상은 12명이 기침, 4명이 청색증, 3명이 발열이 있었다. 내원 당시 호흡수는 42(26-70)회/분으로 빈호흡이었다. 비인두 흡인배양 검사상 corona virus 229 E 가 2례로 가장 많았다. 입원당시 흉부 방사선 소견은 폐종격동기흉이 7/15명(46.7%)으로 가장 많았고, 흉부 전산화단층촬영 소견은 유리질막 음영이 13/15명(86.6%)으로 가장 많았다. 외과적 폐조직생검은 8/15명(53.3%)이 입원 6 (0-43)일째 시행을 받았고, 이중 기질화 미만성 폐포손상이 가장 흔한 소견이었다. 인공환기요법은 입원 1 (1-6)일째 9/15명(60.0%)에서 시행되었고 40(1-99)일간 지속되었다. 스테로이드 치료는 생존군에서 5/8명(62.5%)이 받았고 사망군에서 7/7명(100.0%)이 받았으며, 두 군간에 차이가 없었다(P=0.20). 고용량 스테로이드 치료는 생존군에서 1/8명(12.5%), 사망군에서 4/7명(57.1%)이 받았으며, 두 군간에 차이가 없었다(P=0.12). 사망한 7명의 환자는 입원 31 (21- 96)일째 모두 호흡부전으로 사망하였고, 생존률은 8/15명(53.4%)였다. 결 론 : 2006년 봄에 발생한 급성 간질성폐렴 군은 폐종격동기흉 및 폐기흉을 동반하는 특징을 보이며 급속히 진행하고 광범위한 폐 섬유화로 높은 사망률과 합병증을 보이므로 조기에 적극적인 조직검사와 스테로이드 치료를 고려해 볼 수 있다. 이에 저자들은 계절적으로 봄철에 발생한 소아 급성 간질성폐렴의 원인과 그 치료에 대한 전국적인 규모의 연구가 필요할 것으로 생각되며 이 질환에 대한 의료인의 인지가 필요하다고 생각된다.

IPF와 NSIP에서 MMPs와 TIMPs의 발현 (The Expression of MMPs and TIMPs in IPF and NSIP)

  • 김유진;김정호;전효근;김미경;조용찬;경선영;안창혁;이상표;박정웅;하승연;정성환
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제61권5호
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    • pp.447-455
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    • 2006
  • 연구배경: 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴은 특발성 간질성 폐렴 중 하나로 세포외 기질의 과도한 침착과 기저막 파괴를 통해 섬유모세포/ 근섬유모세포가 폐포 내로 이동하면서 발생하는 fibroblast foci가 대표적인 병리학적 현상이며, 결국 비가역적인 섬유화로 진행하는 질환이다. 이에 대하여 기질 분해효소인 MMPs와 그 길항체인 TIMPs의 과발현이 이러한 병태생리의 한 요인으로 설명되고 있다. 본 연구에서는 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴을 비롯, 비특이성 간질성 폐렴에서 MMPs와 TIMPs의 발현 양상을 살펴보고자 하였다. 연구방법: 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴, 비특이성 간질성 폐렴의 폐 조직을 이용하여 MMP-1,-2,-9, TIMP-1, -2에 대한 면역조직화학염색 검사와 MMP-2, MMP-9에 대한 gelatin zymography를 시행하였다. 면역조직화학염색 검사는 통상형 간질성 폐렴 22, 비특이성 간질성 폐렴 13례 였으며, gelatin zymography는 통상형 간질성 폐 렴 9, 비특이성 간질성 폐렴 4례, 정상 대조군5례였다. 연구결과: 면역조직화학 염색 검사 결과 섬유모세포/근섬유모세포 부위에서 TIMP-1, -2, MMP-2,9이 관찰 되었고, 특히 통상형 간질성 폐렴에서 비특이성 간질성 폐렴보다 TIMP-2가 강하게 발현되었다. Gelatin zymography 결과는 MMP-2, MMP-9 모두 통상형 간질성 폐렴에서 비특이성 간질성 폐렴보다 유의하게 높은 소견을 보여 주었다. 결 론: 통상형 간질성 폐렴 에서 비특이성 간질성 폐렴보다 TIMP-2, MMP-2, MMP-9의 과발현을 관찰할 수 있었으며, 이는 통상형 간질성 폐렴의 비가역적인 섬유화 진행에 관여할 가능성이 있음을 추측해 볼 수 있다.

헤파린이 수근관 증후 군 환자의 횡수근 인대에서 추출한 섬유아세포의 콜라겐, MMP 및 TGF-β 동위형 발현에 미치는 영향 (The Effect of Heparin on Gene Expression of Collagen, MMP, TGF-β Isoforms Using Cultured Fibroblast from Transverse Carpal Ligament of Carpal Tunnel Syndrome)

  • 정성호;나민화;이재선;송상훈;윤을식;동은상;김한중
    • Archives of Plastic Surgery
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    • 제33권4호
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    • pp.427-432
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    • 2006
  • Purpose: Noninflammatory synovial fibrosis has been noted for main causal factor of carpal tunnel syndrome (CTS). Recently, there are some reports that heparin have not only anti-coagulative effect but also anti-inflammatory and anti-fibrotic potential and have an effect on interstitial pulmonary fiborosis. Authors examined whether heparin affects pathogenesis of CTS. Methods: First, heparin was administered to fibroblast that was cultured from patient's transverse carpal ligament. Secondly, we evaluated the expression from genes of type I, III collagen, TGF ${\beta}$ isoforms and MMP. Fibroblasts were isolated and cultured from transverse carpal ligaments of 5 patients with CTS. Heparin (0, 1, 10,$100{\mu}g/ml$) was administered to cultured fibroblast and reverse transcription PCR for mRNA expression of type I, III collagen, TGF-${\beta}$ isoforms and MMP was done. Results: Heparin suppressed gene expression of type I, III collagen and TGF-${\beta}1$, ${\beta}3$ but promoted gene expression of TGF-${\beta}2$ and MMP-2. Conclusion: Heparin directly suppress gene expression of type I, III collagen. But, It is undetermined that heparin can present it's effect mediated by TGF ${\beta}$ isoforms or MMP.

통상성 간질성 폐섬유증의 임상경과 (Clinical Course of Usual Interstitial Pneumonia)

  • 박주헌;;염호기;심태선;임채만;이상도;고윤석;김우성;김원동;김동순
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제49권5호
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    • pp.601-613
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    • 2000
  • 연구배경 : 통상성 간질성 폐섬유증(usual interstitial pneumonia : UIP)은 특발성 간질성 폐렴(Idiopathic interstitial pneumonia : I.I.P)의 한 형태로서 생존기간 중앙값이 약 3-5 년 정도로 보고되는 치명적인 질환으로 알려져 있으나, 최근 분류된 BOOP이나 NSIP등을 제외한 순수한 UIP환자들만을 대상으로 임상경과나 예후에 대한 연구는 외국에서도 극소수아고, 국내에서는 보고된 바가 없다. 이에 연구자들은 수술적 폐생검 검사로 확진된 UIP 환자들의 임상경과와 예후의 예측 지표를 찾고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1989년 3월부터 1999년 8월까지 서울중앙병원에서 개흉 또는 흉강경을 통한 폐생검검사로 UIP로 진단된 72명(연령 $58.2{\pm}11.6$세, 남 : 여=45:27, 관찰기간 중앙값 : 18.1개월 (0.7-103.6개월))을 대상으로 하였다. 진단시의 임상증상과 흉부고해상도단층촬영, 폐기능검사, 동맥혈 가스검사 등을 증상점수(C) (1-20점), 방사선학점수(R)(봉와양 소견 : 0-5점, 젖빛유리야 소견 : 0-5점) 및 생리적검사점수(P) (FVC 1-12점, $FEV_1$ 0-3점, TLC 1-10점, $D_{LCO)$ 0-5점, $AaDO_2$ 0-10점)로 수치화하여 CRP 접수를 계산하였다. 임상경과와 진단시의 CRP점수, 기관지 폐포세척액검사 등을 비교 분석하여 예후의 예측지표를 검색하였다. 결과 : 1) 대상 UIP환자들의 1년 누적생존률은 78.3%, 3년 누적생존률은 58.1% 였고, 생존기간 중앙값은 42.5개월이었다. 2) 단기(1년)예후 : 단기 사망군(14명)은 생존군(46명)에 비하여 전체CRP점수($28.6{\pm}8.3$ vs. $16.6{\pm}9.7$)가 높았으며, 이는 주로 증상점수($8.4{\pm}2.1$ vs. $5.7{\pm}3.9$)와 FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$를 포함하는 생리적검사점수 $v{\pm}7.5$ vs. $8.1{\pm}7.3$)의 차이에 기인하였다. 또한 호전 혹은 안정군(61.7%)과 악화군 및 사망군(38.3%) 사이에는 연령과 흡연률, 진단당시의 CRP점수(증상점수, FVC, $AaDO_2$, $D_{LCO)$)가 유의한 차이가 있었다. 그러나 방사선학점수, TLC 및 기관지폐포세척액소견 등은 유의한 차이가 없었다. 2) 장기(3년) 예후 : 장기생존군(14명)은 사망군(22명)에 비하여 역시 진단시 총CRP점수($12.2{\pm}6.7$ vs. $28.7{\pm}7.9$)와 증상점수, FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$)가 차이가 있었다. 3) 생존기간분석에서도 총 CRP 점수와 증상점수, $AaDO_2$ FVC, $D_{LCO)$가생존기간과 유의한 상관관계를 보였다. 4) Cox 회기분석을 이용한 다변수 분석에서는 $D_{LCO)$ (${\geq}$60% : Hazard ratio : 4.56, 95% CI : 2.30-16.04)만이 UIP환자 사망의 독립적인 예측인자로 나타났다. 결론 : 이상의 결과는 UIP 진단시의 $D_{LCO)$는 UIP환자의 예후를 예측할 수 있는 임상적 지표임을 시사하였다.

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간질성 폐질환에서 p53 및 K-ras 암표지자의 발현 (p53 and K-ras Expression in Interstitial Lung Disease)

  • 오인채;김유일;김규식;유영권;김수옥;이은우;임성철;김영철;박경옥;박창수
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제51권3호
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    • pp.201-210
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    • 2001
  • 연구배경 : 환경, 작업성노출, 바이러스감염, 유전적소인, 면역학적 이상 등 다양한 원인들이 특발성폐섬유화증(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)의 원인인자들로 추정되어지고 있으나 아직 그 원인 및 병태생려는 분명하지 않다. 그런데, IPF환자의 10-13%는 폐암으로 사망하며, IPF에서 7배정도 폐암의 발생위험도 IPF 환자의 기관지 폐포상피세포가 p53과 p21단백을 과발현하고 있음이 보고되고 있고, 만성적인 유전자 손상의 결과로 이 두가지 단백의 발현이 증가되어 있을 것으로 추정된다. 방 법 : 연구자는 간질성 폐질환조직에서 p53과 K-ras단백의 발현정도와 임상양상을 관찰하고자 폐생검(개흉 폐생검 : 15예, 경기관지 폐생검 : 23예)조직에서 간질성 폐질환으로 진단된 38예를 대상으로 p53과 K-ras단백의 발현여부를 면역조직화학염색을 이용하여 관찰하였다. 결 과 : 간질성 폐질환 조직에서 p53은 21.1%에서, K-ras는 65.8%에서 암표지자단백 발현이 관찰되었다. 대조군으로 시행한 10예의 정상 기관지점막 표피세포는 전 예에서 두가지 p53, K-ras단백들이 발현되지 않았다. 간질성 폐질환의 조직형에 따라 암표지자 발현율이 차이를 보였는데, p53은 NSIP의 경우 36.4%로 양성율이 높았고, BOOP, AIP, DIP, UIP의 순이었다. K-ras는 전반적으로 p53에 비해 양성율이 높게 나타나서 UIP와 AIP가 75.0%로 가장 높았고, BOOP, DIP, NSIP의 순으로 나타났다. 이환기간과 암표지자 발현율과의 관계는 p53의 경우 증상이 오래 지속될수록 양성율이 높은 경향을 보였으며, K-ras의 경우는 증상의 기간과 관계없이 58-68%의 일정한 발현율을 보였고 전반적으로 p53보다 높은 양성율을 보였다. 결 론 : 본 연구의 결과 정상인의 상피세포에서는 관찰되지 않았으나 간질성 폐질환의 상피세포에서 p53과 K-ras단백의 발현이 증가되었음을 관찰할 수 있었고, 이러한 세포성장 또는 세포고사 조절인자들의 발현이 간질성 폐질환의 병태생리에 어떠한 역할을 하며 폐암의 발생과는 어떠한 관계에 있는지는 아직 분명하지 않으며 계속적인 연구가 요구된다.

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미만성 간질성 폐질환에서 기관지 폐포세척액내의 세포 검사 (Analysis of Bronchoalveolar Lavage Fluid cells from the Patients of Diffuse Interstitial Lung Diseases)

  • 김효석;문수남;정성환;이광희;김현태;이상무;어수택;김용훈;박춘식;진병원
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제41권6호
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    • pp.604-615
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    • 1994
  • 연구배경: 기관지 폐포세척액의 세포구성에 대한 분석은 미만성 간질성 폐질환에서 폐조직검사를 보완하거나 대신할 수 있는 검사방법이며 폐포염의 성격을 가장 신속하게 알 수 있고, 미만성 간질성 폐질환의 감별진단을 가능케 한다. 그러나 아직 기관지폐포세척세포에 대한 분석자료가 많지 않은 점에 착안하여 정상인의 기관지폐포세척세포와 여러 미만성 간질성 폐질환의 기관지폐포세척세포를 비교분석하여 차이를 알아보고 일차적 감별진단에 도움이 될 수 있는지를 알아보았다. 방법: 굴곡성 기관지내시경을 이용하여 정상인과 미만성 간질성 폐질환 환자의 기관지폐포세척액을 채취하여 세포를 염색하여 감별, 계수하였으며, 흡연군과 비흡연군간의 차이 및 정상군과 여러 미만성 간질성 폐질환환자의 기관지폐포세척세포의 백분율, 절대수치 및 분포의 차이를 비교분석하였다. 결과: 정상군에서 흡연군과 비흡연군간에는 세척액회수율, 총세포수, 세척액 ml당 세포수, 임파구백분율 및 임파구수, 대식세포백분율 및 대식세포수, 호중구백분율 및 호중구수, 호산구백분율 및 호산구수, FEV1(%), FVC(%)에서 유의한 차이가 없었다. 총세포수는 교원성질환, 과민성폐장염, 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 의미있게 증가하였고 임파구백분율은 과민성폐장염, 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 의미있게 증가하였으며, 대식세포는 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 의미있게 증가하였다. 호중구는 교원성 질환, 과민성폐장염, 특발성폐섬유증, 속립성결핵에서 그리고 호산구는 교원성 질환, 과민성폐장염, 특발성폐섬유증에서 의미있게 증가하였으며, 질환별로 폐포염의 양상을 알 수 있었으나 각 질환간의 염증세포의 빈도의 차이는 관찰되지 않았다. 결론: 굴곡성 기관지내시경을 이용한 기관지 폐포세척액의 세포구성에 대한 분석을 통해 많은 ILD 증례에서 폐포염의 존재를 알 수 있으나 ILD의 감별진단에 응용하기는 어렵다.

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Paraquat에 의한 급성 폐손상에서 Vitamin E처치가 기관지폐포 세척액내 세포조성에 미치는 영향 (The Effect of Vitamin E on the Composition of inflammatory Cells in Alveoli after Paraquat Intoxication in Rats)

  • 송광선;이원연;조도연;용석종;신계철
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권6호
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    • pp.1332-1342
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    • 1997
  • 연구배경 : 산소유리기의 작용을 억제할 수 있는 vitamin E를 투여하여 pataquat에 의해 초래되는 폐손상이 억제되는지를 관찰하고 그 기전을 이해하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 실험동물은 Sprague-Dawley 59마리를 3군으로 나누어 사용하였다. Paraquat는 24마리에서 복강내로 1회 투여하였고(paraquat 단독투여군), vitamin E는 24마리에서 paraquat를 투여하기 2일전 부터 도살때까지 경구 투여하였다(paraquat/vitamine E 병합투여군). 나머지 11마리는 paraquat 대신 생리식 염수를 복강내로 투여하였다(대조군). 결 과 : Paraquat 단독투여군에 비해 paraquat/vitamin E 병합투여군에서 도살전 사망율이 낮았다. 평균 총세포 수는 paraquat 단독투여군에서 대조군보다 증가된 소견을 보였다. 또한 대조군에서는 총세포수의 시간에 따른 변화가 관찰되지 않았으나, paraquat 단독투여군에서는 시간이 갈수록 증가하였고, paraquat/vitamin E 병합투여군에서도 시간이 지남에 따라 증가하였다. 기관지폐포 세척액내 paraquat 단독투여군에서 대조군에 비하여 증가되어 있었으며 시간이 지남에 따라 증가되었고, 단핵구는 상대적인 감소를 보였다. 그리고 paraquat/vitamin E 병합투여군에서도 호중구는 대조군에 비하여 증가되어 있었으나 시간에 따라 감소하는 경향을 보였고 림프구는 계속적인 증가를 보였다. 광학현미경 소견상 Vitamin E를 투여한 군에서는 paraquat 단독투여군에 비해 폐울혈과 부종이 적게 관찰되었으며, 기관지폐포 세척액에서와 같이 림프구의 침윤이 많았다. 결 론 : 결론적으로 백서에서 paraquat 투여시 vitamin E의 병합투여로 쥐의 치사율이 감소한 경향이 관찰되었고, 호중구침윤의 증가가 억제되는 소견을 보이는 바이는 부분적으로 vitamine E가 산소유리기의 세포손상을 감소시키는 것에 기인한다고 생각된다.

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간질성 폐질환환자들의 기관지 폐포세척액내 폐포 대식세포와 임파구의 접착분자 발현 및 Soluble ICAM-1 농도에 관한 연구 (The Expression of Adhesion Molecules on Alveolar Macrophages and Lymphocytes and Soluble ICAM-1 Level in Serum and Bronchoalveolar Lavge(BAL) Fluid of Patients with Diffuse Interstitial Lung Diseases(DILD))

  • 김동순;최강현;염호기;박명재;임채만;고윤석;김우성;김원동
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제42권4호
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    • pp.569-583
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    • 1995
  • 연구배경: 간질성 폐질환은 여러가지 다양한 원인에 의해, 또는 아직 밝혀지지 않은 원인에 의해 폐포염 및 폐간질내 염증으로 시작해 종국에는 폐섬유증으로 진행되는 질환들로 염증세포들의 이동에 필요한 접착분자들이 이들 질환의 발병기전에 중요한 역할을 할 것으로 추정되며, 현재까지는 뚜렷이 적당한 지표가 없었던 질환의 활동성을 판정하는 지표로 사용할 수 있을 가능성이 많다. 그러나 이제까지는 BAL내 AM에서 면역염색법으로 측정한 결과들로 방법 자체가 음성과 양성세포를 감별하기가 쉽지 않을 뿐 아니라 발현도 증가를 정량적으로 측정하지 못하는 단점이 있고, 따라서 발표된 결과들이 차이가 많다. 저자들은 간질성 폐질환 환자들에서 기관지 폐포세척액(BAL)내 AM과 임파구에서의 ${\beta}_2$-integrin(CD18)과 ICAM-1의 발현도를 FACS를 이용한 relative median fluorescence intenity(RMFI)를 측정하여 정상 대조군과 비교 관찰하고, 또한 혈청 및 BAL액내 가용정 ICAM-1(sICAM-1) 농도를 측정하고, BAL액내 다른 지표들과 비교하여 이들을 간질성 폐질환의 활성도를 반영할 수 있는 지표로 사용할 가능성을 알아 보았다. 방법: 대상은 조직학적으로 확인 된 미만성 간질성 폐섬유증(IPF) 환자 11명, 교원성 폐질환과 연관된 폐섬유증환자(CVD-PF) 6명, 폐유육종증 9명, 과민성 폐장염환자 2명과 대조군으후 건강한 정상인 9명이었고 BAL은 통상적인 방법을 사용하였다. ICAM-1 및 CD18은 단일항체를 사용하여 FACScan으로 median fluorescence intenity를 측정하여 RMFI를 구하고, sICAM-1농도는 ELISA법으로 측정하였다. 결과: AM에서 ICAM-1의 발현도는 $3.30{\pm}1.16$으로 대조군($0.93{\pm}0.18$)보다 증가되었고 임파구의 ICAM-1 발현도 $5.39{\pm}2.70$으로 대조군($1.06{\pm}0.21$)보다 높았다. CD18의 발현도는 임파구에서 $24.9{\pm}14.9$로 대조군($4.69{\pm}3.77$) 보다 향진되었으며, 이들 ICAM-1의 발현도는 AM 백분률과 역상관관계륜 보였고(r=-0.66, p=0.0001) 임파구의 백분율과는 정상관관계를 보였다(r=0.447, p=0.0116). 임파구가 증가되는 유육종증, 교원성질환, 과민성폐렴에서는 임파구의 ICAM-1 발현도와 BAL액내 임파구의 %(r=0.747, p=0.0006) 및 임파구농도(r=0.832, p=0.0002)와 좋은 상관관계를 보였고, 임파구의 IL-2수용체발현과도 연관관계를 나타내었다(r=0.539, p=0.0075). 또한 유육종증에서는 혈중 ACE 농도와 임파구의 ICAM-1 발현도가(r=0.905, p=0.0132) 높은 상관관계를 보여, 이들 접착분자 발현도가 병소의 활동성과 연관이 있음을 시사 하였다. 혈청내 sICAM-1농도는 환자군에서 $499.7{\pm}222.2\;ng/ml$로 대조군의 $199.0{\pm}38.9\;ng/ml$보다 높았으며(p=0.0097), BAL액내 sICAM-1농도도 환자군에서 $41.8{\pm}23.0\;ng/ml$로 대조군의 $20.1{\pm}13.6\;ng/ml$보다 증가를 보였다. 또한 혈청내 sICAM-1 농도는 AM의 ICAM-1 발현도 및 (r=0.554, p=0.0259) BAL액내 sICAM-1농도와 상관관계를 보였다. 또한 혈청 및 BAL액내의 albumin과 sICAM-1의 비율을 비교한 결과 BAL액내의 sICAM-1 농도가 훨씬 높은 것으로 미루어 대부분의 sICAM-1은 병소내에서 생성된 것임을 짐작할 수 있었다. 결론: 간질성폐질환환자들의 AM및 BAL-임파구에서 접착분자들의 발현도가 증가되었고, 혈청 및 BAL액내 sICAM-1 농도가 상승되어 있어 이들 접착분자들이 발병기전에 중요한 역할을 한다고 생각되며, 앞으로 이 활동성 판정의 지표로 사용할 기능성을 시사하였다.

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