Congenital diaphragmatic hernia [CDH] is a surgical emergency in the newborn infant because it causes severe cardiorespiratory distress. Congenital diaphragmatic eventration [CDE] may also produce severe cardiorespiratory distress in the newborn infant. CDH is an anatomically simple defect that can be easily repaired by reduction of the displaced viscera from the pleural cavity and closure of the diaphragmatic defect. But these infants mortality has not been reduced and still remains very high. The barrier to survival is pulmonary parenchymal and vascular hypoplasia as well as the complex syndrome of persistent fetal circulation. Between May, 1985 and Oct, 1987, 4 neonates with CDH and 1 neonate with CDE were seen in respiratory distress within 12 hrs of birth at St. Francisco general hospital. Each had severe acidosis and hypoxia. And was transferred from a local clinic. They were surgically repaired within 24 hrs of birth. Three neonates lived and two died. Two of the three neonates with CDH operated in the first 6 hrs died. The remaining two [one with CDH, the other with CDE] operated between 6hrs and 24 hrs lived. One case of mortality was combined with bilateral pulmonary hypoplasia and contralateral pneumothorax. The other one case of mortality was combined with complex syndrome of persistent fetal circulation after honeymoon period.
With the aid of extracorporeal circulation, nine dogs underwent orthotopic cardiopulmonary transplantation after preservation of the donor heart in a hypothermic amino acid[glutamate, aspartate] enriched high potassium extracellular solution, and preservation of the donor lung with hypothermic low potassium dextran solution from June 1990 to May 1991. The mean body weights of dogs were 20kg and the recipients` preoperative hematologic and hemodynamic pictures were within normal range except slightly decreased level of albumin and total protein, which was supposed to be due to malnutrition. The following modifications of the original Stanford technique were emphasized: [1] the posterior mediastinum is dissected as little as possible with meticulous hemostasis; [2] the surgical procedure is kept away from the phrenic and vagus nerves; [3] the tracheal anastomosis may be wrapped with recipient`s pulmonary artery flap or surrouding soft tissues. A combination of Cyclosporine, Azathioprine, corticosteroid was used as perioperative immunosuppressive therapy. Postoperatively all recipients could be weaned from extracorporeal circulation, showing favorable vital signs, but within 24 hours, irreversible congetive heart failure, ascites, arrhythmias developed with a mean survival time 13.6$\pm$6.6[n=9, range=6~26] hours. Hemoglobin and platelet counts were significantly[p<0.05] decreased postoperatively, which is thought to be attributed to blood damage by cardiopulmonary bypass and hemodilution. Postmortem finding included multiple subendocardial patch hemorrhage in both atrial and ventricular cavities, pulmonary and liver congestion, and all tracheal anastomoses were intact. Further consideration about quality control of the animal, infection, rejection, the effect of cardiopulmonary bypass on the experimental animal is required to improve the results.
The surgical treatment of tetralogy of Fallot [TOF] was initiated by Blalock and Taussig in 1945 with the establishment of the subclavian artery to pulmonary artery anastomosis. In an imaginative and daring effort, in 1954, Lillehei and collaborators [1955] using controlled cross-circulation, carried out the first intracardiac repair of TOF by closing the ventricular septal defect [VSD] and relieving the pulmonary stenosis under direct vision. Nowadays, total correction is the ideal operation for treatment of TOF and is accomplished with extracorporeal circulation. And the results of surgery for TOF have steadily improved over the years, thanks to important contributions of many surgeons. Nevertheless because of its protean physiologic and anatomic presentation, TOF continues to offer challenges to cardiologist and cardiac surgeons. Thirty two cases of TOF have undergone total corrective surgery using extracorporeal circulation in the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery, Pusan Paik Hospital, Inje University, from Oct. 1985 to Feb. 1990. Clinical considerations were applied to these cases and the results were obtained as follows. 1. The heart lung machine used for extracorporeal circulation was SarnsO 7000, 5-head roller pump, and the number and type of oxygenators were 10 of bubble type and 22 of membrane type. The mean bypass time was 148.9 minutes and the mean aortic cross clamp time was 123.8 minutes. The GIK [glucose-insulin-potassium] solution was used as cardioplegic solution for myocardial protection during operation. 2. 20 cases were male and 12 were female, the mean age was 8 years old and the mean body weight was 25Kg. 3. The preoperative symptoms were cyanosis [29 cases], squatting [27 cases] and etc. The mean values of preoperative Hb., Hct., and SaO2 were 16.5 gm /dl, 50.3%, and 78.5%. 4. Combined anomalies were noticed in 16 cases [50%]. Among them 10 cases were PFO and 6 cases were ASD. 5. The degree of aorta overriding were 25% in 5 cases, 25 ~ 50% in 22 cases and above 50% in 5 cases. The dPA/Ao [ratio of diameter of pulmonary artery trunk to ascending aorta] were below 25% in 5 cases, 25 ~ 50% in 10 cases, 50 ~ 70% in 6 cases and above 75% in 11 cases. 6. The types of RVOT [right ventricular outflow tract] stenosis were valvular and infundibular in 14 cases [43.6%], diffuse hypoplastic type in 12 cases [37.5%], infundibular in 5 cases, and valvular and supravalvular in 1 case. 7. One stage radical corrective surgery was applied to the all cases. In widening of the RVOT, 3 types of patches were used: MVOP [monocusp ventricular outflow patch, Polystan BioprosthesesO] in 3 cases, knitted Dacron vessel patches in 2 cases, and double layer with bovine pericardium and woven Dacron prosthesis in 26 cases. 8. Postoperative complications were occurred in 15 cases. Among them, low output syndrome were occurred in 10 cases [31.3%] and 2 of them were expired postoperatively.
문맥고혈압에 동반된 폐고혈압은 비교적 드문 질환으로 1951년 Mantz와 Craig가 처음 보고한 후 꾸준히 보고되고 있으나 국내엔 아직 보고된 바가 없다. 최근 간경변증으로 인한 복수와 호흡곤란을 주소로 내원한 49세 여자 환자에서 폐고혈압이 동반되어 있었던 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
현재 베체트병은 여러 기관을 침범하는 질환으로 인식되고 있으며 구강 및 음부 궤양, 안병변과 피부병변 을 주증상으로 하고 심혈관계, 호흡기계, 소화기계, 중 颯키麗\ulcorner 비뇨기계 등을 침범하여 다양한 증상을 나타 내고 있다. 베체트병에서의 폐동맥의 침범은 드물지만 다량의 객혈이 발생될 수 있으며 동맥류의 파열에 의 한 사망의 위험성이 높다. 29세의 남자 환자가 6개월간 지속된 객혈과 동반된 호흡곤란을 주소로 내원하였 다. 우측폐하엽에 종괴가 발견되어 우측 중엽 및 하엽 절제술을 시행 받았다. 수술소견상 우측 폐하엽에 4$\times$ 5$\times$4 cm의 박동 원형종괴가 있었으며 우중엽 및 우하엽의 폐동맥이 종괴와 연결이 되어 있었다. 병리소견과 병력상 베체트병에 의한 폐동맥류를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
단심실에 있어서 폰탄 수술의 위험인자로는 폐동맥 크기 이상, 증가된 폐동맥 압력과 폐혈관 저항 등이 알려져 있다. 특히 한쪽 폐동맥의 심한 형성 부전이나 협착, 폐쇄는 폐혈관 단면적을 감소시키고 폐혈관 저항을 증가시켜 결과적으로 폰탄 수술의 위험성을 증가시킨다. 하지만 한쪽 폐동맥으로의 혈류가 전혀 없는 단심실 환자의 경우에도 혈역학 지표가 적절한, 잘 선택된 환자군에서 폰탄 수술의 성공 사례가 보고되고 있다. 본원에서는 심한 좌폐동맥 형성 부전으로 우폐동맥만 기능하는 삼첨판막폐쇄, 폐동맥 폐쇄를 보이는 환아에게 폰탄 수술을 시행하였기에 보고하는 바이다.
\ulcorner증례는 매우 드물게 보고되는 질환인 체동맥에서 혈류공급을 받는 폐동정맥루의 수술례에 관한 보고이다. 이 체동맥 폐동정맥루는 수술시 부행혈관으로 인한 출혈과 폐의 울혈로 어려움을 겪기 쉽다. 환자는 재발성의 빈번한 객혈을 주소로 내원한 16세 여자 환자로 다발성의 공급혈관을 갖는 체폐동정맥루로 진단받고 수술 전에 동맥색전술을 시행한 후 수술을 시행한 경우이다. 우중엽과 우하엽에 걸친 15$\times$8 cm의 동정맥루로 우하엽 및 우중엽 절제술을 시행하였다. 수술시 심한 출혈과 폐울혈로 어려움을 겪었으나 수술후 15일째에 별 다른 합병증없이 퇴원하였다. 안전한 수술을 위해서는 비록 많은 수의 부행혈관으로 어려움이 있더라도 폐정맥의 결찰전에 이를 모두 결찰하는 것이 반드시 필요할 것으로 사료되어 보고하는 바이다.
폐동맥폐쇄가 동반된 팔로네증은 팔로네증 중에 가장 심한 형태이다. 이런 종류의 선천성 심질환에서 폐혈액 순환을 지속하기 위하여 동맥관 개존을 유지하는 것은 생명을 구하는 매우 중요한 치료이다. Milrinone은 선택적 인산이에스테르효소 3 억제제이며 강력한 혈관 확장제로 알려져 있다. 저자들은 폐동맥 폐쇄가 동반된 팔로네증 신생아에서 폐순환을 지속시키기 위하여 동맥관 개방을 유지하는 치료로 milrinone을 성공적으로 사용한 증례를 보고한다. Milrinone은 동맥관 개방효과뿐 아니라, 심근수축 촉진, 이완 촉진, 폐혈관 확장 효과가 있으며 부작용은 심하지 않아 더 이로운 치료방법이 될 가능성이 있다. Milrinone의 치료효과를 밝히기 위하여 더 많은 치료증례 조사와 타 약제와의 비교 연구 등이 필요하다.
This 3-year-old girl was observed frequent exertional dyspnea and cyanosis at crying since birth. She was not premature baby and delivered at full term normally. On physical examination, she was underdeveloped-body weight 13.5 kg, height 99 cm.- and cyanotic. There was severe clubbing on fingers. There was grade II/VI ejection systolic murmur on left lateral border of the sternum. The preoperative examinations [EKG, echocardiogram, cardiac catheterization and biventriculogram] showed that complicated T.G.A. combined vena cava[S.D.D.]. Preoperatively, we decided the corrective surgery of Rastelli operation using a. pulmonary valved conduit. The operation was performed under total circulatory arrest using deep profound hypothermia combining with extracorporeal circulation. On operation, the anatomy of the heart showed that, 1. The subaortic conus was seen and subaortic muscles were hypertrophied. 2. The VSD[type II], behind the subaortic conus-about 1 cm. in diameter, was visible only through LV cavity and, 3. The pulmonary valve ring was hypoplastic and pulmonary valvular stenosis was seen also. The subpulmonic area [LV outflow tract] was obstructed with hypertrophied muscle and mitral valve. 4. Left superior vena cava was drained to RA via coronary sinus. 5. LAD coronary artery was originated from right coronary artery and ran anterior to the pulmonary artery. According to above anatomy, we performed the VSD closure with Teflon patch, and Mustard operation combined with LV-to-pulmonary artery bypass graft using the valve contained [Hancock 16 mm] conduit. Postoperatively, adequate blood pressure could be maintained under the state of using inotropic agent [epinephrine]. On the second postoperative day, the patient died of cardiac arrest due to low cardiac output syndrome, acute renal failure and pulmonary edema.
Recently, we met a 12 year old female patient who suffered from bacterial endocarditis and pericarditis which were complicated by patent ductus arteriosus. She was admitted to our hospital because of dyspnea, fever, headache, and generalized ache for 10 days. The initial diagnosis was bacterial endocarditis and pericarditis complicated by patent ductus arteriosus and congestive heart failure. At first, we tried to treat the patient medically with digitalis, diuretics, and massive antibiotics. On echocardiography large amount of pericardial fluid was accumulated mainly right anterior aspect and also noted a large vegetation at pulmonary valve area. With vigorous medical treatment including repeated pericardiocentesis, the patient showed no improvement. So we decided to perform pericardiectomy for elimination of the most probable septic focus. On operation, we encountered an unpredicted event, the pericardium was thickened, distended, and its surface showed pulsating which meant connecting to systemic circulation. We decided to close the operative wound and reoperate her under cardiopulmonary bypass later. On the next day, we operated her under cardiopulmonary bypass later. On the next day we operated her under cardiopulmonary bypass. The operative findings were ruptured main pulmonary artery about 1.5cm in diameter on its ventral portion, the blood from the ruptured main pulmonary artery was filled up the localized pericardial sac due to previous pericarditis. Through the ruptured main pulmonary artery, we also found 0.5cm diametered patent ductus arteriosus. With the aid of partial cardiopulmonary bypass and inserting 24F ballooned Foley catheter at aorta, pericardiectomy was performed first. After completion of the pericardiectomy, total cardiopulmonary bypass was established. With minimum pump flow [0.3L/min/m2] the PDA was closed with two Teflon-felted 4-0 Prolene interrupted sutures. The ruptured main pulmonary artery was also closed using thickened pericardium with three Teflon-felted 4-0 Prolene interrupted sutures. The operation was successful and postoperative course was uneventful. She was discharged on the 16th POD. We report this case as a very rare secondary complication of bacterial endocarditis complicated by patent ductus arteriosus.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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