• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권5호
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• pp.484-489
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• 2003

목 적 : PA/IVS의 형태학적 및 혈역학적 다양성을 이해하고 최적의 치료방침을 결정하기 위하여 PA/IVS 신생아 환아들에서 심초음파기를 이용하여 우심실의 용적 및 유입부, 유출부의 크기를 측정하여 정상 신생아와 비교해 보았다. 방 법 : 2001년 1월부터 12월까지 청색증 및 심잡음으로 경북대학교병원 신생아실로 전원된 신생아 중 심초음파 검사로 PA/IVS로 진단받은 환아 8명을 대상으로 하였다. 심초음파 검사 당시의 대상환아의 나이는 평균 6.9일(생후 1-34일), 체중은 3,343 gm(2,970-4,000 gm)이고, 이중 남아가 5례, 여아는 3례였다. 대조군으로는 만삭아이면서 심질환이 없이 패혈증 의증이나 황달로 신생아실에 입원한 환아 10명을 대상으로 하였다. 심초음파 검사는 Acuson사의 Aspen 기기(7 Mh 탐촉자 장착)로 시행하여 super-VHS 비디오테이프에 녹화하였고, 기기안에 내장된 프로그램을 이용하여 우심실과 좌심실 용적, 대동맥판, 폐동맥판, 승모판, 삼첨판륜의 직경을 측정하고 대조군과 비교하였다. 결 과 : PA/IVS 환아들의 삼첨판륜의 Z-value는 $-3.69{\pm}2.80$(-8.4--0.45), 삼첨판륜/승모판륜의 직경의 비는 $0.69{\pm}0.15$(0.43-0.84)로 측정되었다. 삼첨판/승모판륜의 직경의 비와 삼첨판 Zvalue의 관계에서는 삼첨판/승모판륜의 크기의 비가 클수록 삼첨판륜의 Z-value가 컸다(r=0.885, P=0.003). 또한 판막성형술만 시행한 환아들 에서는 다른 치료를 시행한 환아들에 비해 우심실 용적과 삼첨판, 폐동맥판의 Z-value가 높았고, 삼첨판륜/승모판륜 직경의 비가 높았으나 통계학적 유의성은 없었다. 결 론 : PA/IVS 환아의 심초음파 평가에서 우심실 용적을 계측하는 것보다 삼첨판의 Z-value 및 삼첨판륜/승모판륜 직경의 비를 구하는 것이 계측방법도 간편하고, 환아의 치료방침 및 예후를 판정하는데 더 좋은 지표로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권6호
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• pp.476-486
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• 2000

Background: Pulmonary atresia with intact ventricular septum(PA/IVS) is an anatomically heterogenous anomaly with a variety of surgical strategies possible. The purpose of the study is to evaluate the influence of right ventricular size on the early and midterm results of surgical repair of PA/IVS. Material and method: Medical records of 20 consecutive patients with PA/IVS operated on between January 1993 and August 1999 were retrospectively reviewed. There were 12 boys and 8 girls whose ages ranged from 2 days to 14.5 months (median 6 days). Their body weight ranged from 2.52kg to 9.35 kg(median 3.18kg). The preoperative Z-value of the diameter of the tricuspid valve(T-valve) was less than or -4 in 5 patients, between -4 and -2 in 1, between -2 and 0 in 7, between 0 and 2 in 6, and greater than or 2 in 1. All patients who had z-value of tricuspid valve greater than -2.05 were attempted biventricular repair(n=15) and all patients who had it smaller than -4.4 underwent systemic-pulmonary shunt operation only(n=3) or bidirectinal cavopulmonary shunt with right ventricular reconstruction(n=2). Result: Two early deaths(2/20, 10%) occurred. Both were infants who underwent transannular patch with shunt. One of these two had huge right ventricle(Z-value of tricuspid valve = 5). There were 2 late non-cardiac deaths 3 and 7 months after operations respectively. Follow-up was completed in all children at a mean of 35.3 months(range, 5 to 54 months). 10 of 11 survivors who underwent transannular patch or valvotomy with or without shunt procedure were in NYHA functional class I even though some of them had small interatrial communication or patent shunt. All three patients who had shunt procedure only at initial palliation completed Fontan procedures with no death. Two patients who underwent right ventricular outflow reconstruction with bidirectional cavopulmonary shunt were also in good condition. Conclusion: The transanular RVOT patch or valvotomy with or without systemic-pumonary shunt as an initial palliative procedure to achieve biventricular repair for the patients who had neither too small nor too large right ventricle(-2.05$\leq$Z-value of T-value of T-valve$\leq$2) could be performed at low operative risk(1/14 7.1%). Systemic-pulmonary shunt procedure and bidirectional cavopulmonary shunt procedure for the patients who had small right ventricle(Z-value of T-valve$\leq$4.4) could be also performed with low risk. But a patient with huge right atrium and ventricle(Z-value of t-valve=5) had poor operative result.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.250-258
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• 2003

목 적 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술적 우심실 유출로 재건술 대신 심도자를 이용한 경피적 폐동맥 판막 절개술이 도입되었고 고식적으로 폰탄 술식을 단계적으로 시행함에 있어서도 다양한 형태의 비수술적 치료 방법이 시행되고 있어 수술-비수술적 협동 치료의 중요성이 강조되고 있는 가운데 실제 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술-비수술적 협동 치료가 행해지는 실례를 확인하고 각 치료 방법들 사이의 치료 성적과 해부학적 혈역학적 지표를 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 본원에서 심실중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄로 치료받은 33명의 환아(경피적 폐동맥 판막 절개술 10례, 수술적 우심실 유출로 재건술 12례, 폰탄형 술식 11례, 남 : 녀=17 : 16)를 대상으로 환자 기록지를 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 경피적 폐동맥 판막 성형술을 시행 받은 10명의 환아 중 외래추적 과정에서 지속되는 폐동맥판막 협착으로 3례에서 풍선을 이용한 폐동맥판막 성형술을 필요로 하였으며 1례에서는 풍선을 이용한 폐동맥 판막 성형술에도 불구하고 삼첨판륜 성형술로 호전 되었다. 체폐 단락술이나 심도자 중재술 없이 일차적으로 우심실 유출로 재건술을 시행 받은 7례 중 2례에서 시술 후 추가적인 심도자 중재술을 필요로 하였으며 2례 에서 수술적 우심실 유출로 재건술 이전에 심도자 중재술을 시행 받았다. 폰탄 타입 수술을 시행한 11례 중 모두 5례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 전에 측부순환에 대한 코일 색전술을 시행 받았고 모두 3례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 후에 심도자 중재술을 필요로 하였다. 결 론 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환아의 치료에 있어 수술적 치료와 비수술적 치료가 병행되고 있으며 수술-비수술적 협동치료가 필수적으로 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권8호
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• pp.828-835
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• 1996

1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.