Pulmonary artery sarcoma (PAS) is a rare and fatal disease that often mimics chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH); therefore, diagnosis of PAS is often delayed. Herein, a healthy 74-year-old man was presented with a 4-month history of dyspnea. Chest computed tomography showed wall thickening and stenosis in the main pulmonary artery as well as in both proximal pulmonary arteries. In order to differentiate between unusual CTEPH, vasculitis, and PAS, we performed right heart catheterization and pulmonary angiography. The mean pulmonary arterial pressure was 21 mmHg, and there was severe pulmonary artery stenosis. Thrombi on the pulmonary arterial wall lesions were observed in intravascular ultrasound and optical coherence tomography. Furthermore, the patient had a history of deep vein thrombosis. Therefore, we diagnosed unusual CTEPH. After 6 months of rivaroxaban anticoagulation therapy, a chest X-ray revealed a left lower lobe lung mass, and a positron emission tomography later showed hypermetabolic lesions in the main pulmonary artery wall, in both pulmonary arteries walls, in the lung parenchyma, and in the bones. A biopsy of the right proximal humerus lesion revealed undifferentiated intimal sarcoma. Pulmonary sarcoma is rare, but should be considered when differentially diagnosing main pulmonary artery wall thickening and stenosis. A positron emission tomography may aid in this diagnosis.
Lee, Mira;Choi, Kil Soon;Kim, Nam Su;Yum, Myung Kul;Kim, Yong Joo;Sul, In Jun
Clinical and Experimental Pediatrics
/
v.46
no.6
/
pp.610-614
/
2003
Pulmonary hypertension may be associated with variable conditions such as the hyperkinetic state or pulmonary vascular obstruction. In these, stenosis of the individual pulmonary veins without any cardiac or vascular malformation is very rare. We experienced stenosis of individual pulmonary veins in a 10 months old boy who was admitted with recurrent dyspnea and cyanosis and then underwent angiogram and a lung perfusion scan.
Background: Pulmonary endarterectomy is widely accepted as a treatment for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Based on our experiences, we sought to find ways to reduce perioperative complications and to improve surgical outcomes in patients undergoing pulmonary endarterectomy. Material and Method: This study was designed as a retrospective analysis of 20 patients with pulmonary hypertension who underwent pulmonary endarterectomy between January 1998 and March 2008. All patients presented with chronic dyspnea. Deep vein thrombosis (DVT) was the major cause of chronic pulmonary thromboembolism (55%). Seventeen patients (85%) underwent inferior vena cava (IVC) filter placement. Thirteen patients underwent surgery under total circulatory arrest, while the others underwent surgery while on low flow cardiopulmonary bypass. Concomitant tricuspid annuloplasty was done in 6 patients (66%) whose tricuspid regurgitation was as severe as grade IV/IV. The mean follow-up duration was $45{\pm}32$ months. Result: Using of University of California, San Diego (UCSD), thromboembolism classification, 4 patients (20%) were type 1, 8 patients (40%) were type II, and 8 patients (40%) were type III. Right ventricular systolic pressure was reduced significantly from $77{\pm}29$ mmHg to $37{\pm}19$ mmHg after pulmonary endarterectomy (p<0.001). The degree of tricuspid regurgitation and the NYHA functional class were all improved postoperatively. Reperfusion edema occurred in 7 cases (35%). The incidence of reperfusion edema was higher in the UCSD type III group than in the other group (25% vs 50%, p=0.25) and the length of postoperative intensive care unit stay was longer in type III group ($5{\pm}2$ days vs $9{\pm}7$ days, p=0.07). The early mortality rate was 10%, and the late mortality rate was 15% (n=3); one death was due to progression of underlying non-Hodgkin's lymphoma, and the other deaths were related to recurrent thromboembolism and persistent pulmonary hypertension, respectively. Conclusion: Pulmonary endarterectomy, as a curative surgical method for treating chronic thromboernbolic pulmonary hypertension, should be performed aggressively in patients diagnosed with chronic thromboembolic pulmonary hypertension, and an effort should be made to reduce the frequency of perioperative complications and to improve surgical outcomes.
This is a case report of spontaneous regression of elevated pulmonary vascular resistance after the age of 6 years in a patient with partial endocardial cushion defect. The patient was first evaluated and considered to be highly risky for surgical correction because of obstructive type of pulmonary hypertension and presisting congestive heart failure at the age of 6 years, during which time medical treatment for congestive heart failure and sufferring from respiratory infection were only provided. Finally the patient was reevaluated at the age of 16 years, in January of 1980 when cardiac catheterization was revealed markedly reduced pulmonary vascular resistance and pulmonary hypertension as well. The patient was operated upon with uneventful postoperative recovery. So we report this case with review of the literatures regarding natural history regarding natural history of partial endocardial cushion defect.
The prognosis of patients with VSD and pulmonary hypertension is at least partially related to the reversibility of pulmonary hypertension after surgery. To predict postoperative pulmonary arterial pressure, immediate postbypass values were compared with preoperative hemodynamic data in 18 surgically closed VSD patients aged 6 to 80 months. The following results were obtained. 2] There was a good correlation between preoperative PP/PS and postoperative PP/PS in patients aged over 24 months [r=0.685, p<0.05], and in patients whose QP/QS were over 2.0 [r=0.686, p<0.01]. 3] There was also a good correlation between pump time and postoperative PP in total patients [r=0.697, p<0.005]. 4] Direct correlations were found between preoperative PP/PS and immediate postbypass PP/PS in patients aged over 24 months and in patients whose QP/QS>2.0, but the effect of CPB would participate in some degree. So it may be necessary to reevaluate their relationship after the effect of CPB have been disappeared.
Since 1973, 40 patients with Patent Ductus Arteriosus were operated in The Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Korea University Medical College. Clinical analysis of these cases: 1. Age ranged from 8 months old to 28 years old Sex ratio was 22 females to 18 males. 2. Pulse pressure widening above 50 mmHg was appeared in 27 patients. In 31 patients, continuous machinery murmur was heard on left second and third intercostal space, but 9 patients has holosystolic murmur on left sternal border. 3. Retrograde Aortography was performed in 11 patients and right heart catheterization, 17 patients, In 8 patients, pulmonary hypertension [above 30 mmHg in` systole] was noted. 3 out of 8 patients was combined with Ventricular Septal Defect. Severe pulmonary hypertension [above 80mmHg in systole] was presented in 3 patients. 4. In 38 patients, operative method was performed with multiple suture ligation of PDA, and in 2 patients, suture closure through pulmonary arteriotomy under cardiopulmonary bypass. 5. One operative death occurred in a patient in this group. Cause of death was right heart failure after multiple suture ligation of PDA and pulmonary artery bandings.
Between 1973 and 1981 a total of 38 patients with a adult Patent Ductus Arteriosus, resulting from a congenital heart disease. There were 10 males and 28 females and most were in their twenties. In 21 cases, typical Patent Ductus Arteriosus without pulmonary hypertension and in 17, atypical Patent Ductus Arteriosus with pulmonary hypertension were noted. Methods of surgical treatment were division, double ligation, triple ligation, or wrapping with Teflon felt and ligation. The number of patients for each surgical treatment were 23 cases with double ligation, 4 cases with triple ligation, 3 cases of wrapping with Teflon felt and ligation and 8 cases with division. Surgical mortality occurred in one case[2.6%].
Transient tachypnea of the newborn (TTN), respiratory distress syndrome (RDS), and persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) are the three most common disorders that cause respiratory distress after birth. An understanding of the pathophysiology of these disorders and the development of effective therapeutic strategies is required to control these conditions. Here, we review recent papers on the pathogenesis and treatment of neonatal respiratory disease.
Kim, Myung-A;Kim, Deog-Kyeom;Lee, Chang-Hoon;Chung, Hee-Soon
Tuberculosis and Respiratory Diseases
/
v.68
no.5
/
pp.273-279
/
2010
Background: Pulmonary hypertension is considered as a poor prognosis factor in patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD). There has been reported brain natriuretic peptide (pro-BNP) is related with increased right ventricular (RV) workloads. However, there are few studies that evaluate the relationship between BNP and pulmonary arterial pressure (PAP), RV function and St. George Respiratory Questionnaire (SGRQ) score in patients with COPD, and the effects of angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI) on these parameters. Methods: Pulmonary function test, echocardiography, blood BNP, and SGRQ score were evaluated in stabilized moderate degree COPD patients ($FEV_1$/FVC< 70%, $50%{\leq}FEV_1$ < 80%) aged 45 years and over, without worsening of symptoms within recent 3 months. After treating with ramipril 10 mg for 3 months, the same evaluation was repeated. Results: Twenty-two patients were included in this study. BNP was significantly correlated with PAP (Pearson coefficient ${\rho}=0.51$, p=0.02), but not with RV ejection fraction (EF) and predicted $FEV_1%$. The values for predicted $FEV_1%$ showed significant correlation with SGRQ total score and activity score, but not with BNP or PAP. After ramipril treatment, PAP showed significant decrease ($42.8{\pm}8.1$ vs. $34.5{\pm}4.5mm$ Hg p=0.0003), tricuspid annular plane systolic excursion significant increase ($21.5{\pm}3.3$ vs. $22.7{\pm}3.1mm$ p=0.009). BNP showed a tendency to decrease without statistical significance ($40.8{\pm}59.6$ vs. $18.0{\pm}9.1pg/mL$ p=0.55). SGRQ scores showed no significant change. Conclusion: BNP showed significant correlation with resting PAP, which means BNP could be used as markers for pulmonary hypertension. Treatment with ACEI didn't show significant change in the level of BNP, while pulmonary hypertension and RV function were improved.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.