Pulmonary artery sling is a rare congenital cardiac anomaly, in which the left pulmonary artery originates from the right pulmonary artery and courses leftward between the trachea and the esophagus. Tetralogy of Fallot associated with pulmonary artery sling is even rarer, and only a few cases have been reported in the literature. We present a case of tetralogy of Fallot associated with pulmonary artery sling that was repaired successfully.
A case of complete interruption of aortic arch with aortopulmonary window, patent ductus arteriosus, and aberrantly originated right subclavian artery from proximal descending aorta, in a four year old boy is reported in detail. This is the only reported case in Korea, who has had a successful one-stage total anatomical correction of this combination of defects. Under deep hypothermia and total circulatory arrest, aortic continuity was established using patent ductus arteriosus and anterior wall of pulmonary artery, which was anastomosed obliquely to anteromedial side of ascending aorta. Aortopulmonary window was closed using Impra patch via pulmonary arteriotomy. Then pulmonary arteriotomy was reconstructed primarily except at the junction of right pulmonary artery and main pulmonary artery, where a small piece of pericardium was used to close the defect to prevent kinking and narrowing of right pulmonary artery. Postoperative cardiac catheterization demonstrated a good reconstruction.
Anomalous origin of a pulmonary artery from the ascending aorta is a rare congenital cardiovascular anomaly which usually involves the right pulmonary artery. For operative reconstruction, the surgical technique of choice used to be a direct end-to-side anastomosis of the ectopic pulmonary artery to the main pulmonary artery. A case of right pulmonary artery arising from the ascending aorta associated with a contralateral patent ductus arteriosus is presented, with description of a new modified surgical technique. The operation was done on cardiopulmonary bypass with deep hypothermia. After closure of PDA, a side-to-side anastomosis between the RPA and MPA, roofed with Gore-Tex patch, was established. The postoperative course was excellent, and the postoperative angiography revealed complete anatomic correction.
Tetralogy of Fallot associated with a single pulmonary artery is a rare cardiac anomaly. In previously reported cases, left pulmonary arteries were absent except 2 cases. Congenital absence of the pulmonary valve is a rare anomaly too. In the majority of cases, this lesion is associated with TOF. TOF associated with a single pulmonary artery and absent pulmonary valve is a very rare anomaly and only less than 20 cases were reported in the literatures. We have operated on one patient with TOF associated with absent right pulmonary artery and rudimentary pulmonary valve, a variant of absent pulmonary valve, and report this case with review of the literatures.
Anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta is a rare congenital heart disease. We experienced a case of anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta with associated patent ductus arteriosus and patent foramen ovale, which was diagnosed by angiocardiography and cardiac catheterization. The ductus was ligated just before bypass, and a Dacron-graft with a diameter of 16 mm was interpolated posteriorly to the aorta between the right pulmonary artery and the pulmonary trunk. The postoperative course was uneventful. The right heart catheterization and right ventriculography performed on postoperative twelfth day revealed widely patent anastomotic site between the right pulmonary artery and the pulmonary trunk without residual stenosis. She was discharged on postoperative fourteenth day.
Author has performed experimental study on hemodynamic changes of lung following radical hilar stripping and contralateral pulmonary artery ligation. In view of hemodynamic changes in group 1 (right pulmonary artery ligation only) and group 2(left hilar stripping+right pulmonary artery ligation). group 2 showed remarkable decrease rate in oxygen uptake (P<0.001) and total pulmonary blood flow(P<0.001), and the more increase rate in mean pulmonary artery pressure(P<0.02) and total pulmonary vascular resistance (P<0.001). Meanwhile, the decrease percent of left lung vascular resistance was lower than group 1(P<0.001). The hemodynamic changes in group 1 returned to control range two weeks later. In the group 2, two dogs were expired as a result of atelectasis and pulmonary hypertension. Among allying 8 dogs, five months after operation, follow up studies performed in two dogs, which showed normal pulmonary hemodynamics similar to preoperative data. The altered blood gas values and decreased oxygen uptake are more remarkable in denervated lung, which may due to pulmonary hypertension and partly retained more secretion in bronchial trees than usual. Important factors of raising pulmonary vascular resistance and pulmonary artery pressure are considered as the increased blood flow to remaining left lung and dysfunction of pulmonary vascular bed to accept the increased blood flow after denervation. Loss of nerve innervation had a influence, to some extent, to the decrease of oxygen uptake and the increase of pulmonary vascular resistance and pulmonary artery pressure. There can be little question that denervation does impair the pulmonary hemodynamics, however, intact pulmonary nerve innervation is not absolutely essential for survival of the animal.
폐동맥 슬링은 좌 폐동맥이 우 폐동맥으로부터 이상 기시하여 기관의 후방으로 주행하는 혈관기형으로 주로 기관협착에 의한 호흡기 증상을 일으키는 매우 드문 선천성 질환이다. 심혈관 기형이나 기관의 기형과 동반되는 경우가 많고, 드물게 호흡기 증상 없이 청소년기나 성인에서 우연히 발견되는 경우도 있다. 본 증례는 14세 환아에서 우연히 발견된 이중 폐동맥 슬링(double pulmonary artery sling)을 경험하고 수술 치료하였기에 보고하는 바이다.
A coronary arteriovenous fistula represents an abnormal communication from a coronary artery that may enter any cardiac chamber, a pulmonary artery, the coronary sinus, the superior vena cava or the pulmonary vein. We had a successful experience with 46 year-old male who complained exertional dyspnea[NYHA classification II] and anginal pain since 5 years ago. In intensive study of cardiac catheterization and coronary cineangiography, multiple bilateral coronary arteriovenous fistulas and mitral stenoinsufficiency with left atrial thrombi were recognized. The coronary arterio-venous fistula of left coronary artery was revealed large tortuous aberrant vessels that were connected between just distal portion of first diagonal branch of left anterior descending artery and main pulmonary artery. Other fistula was small tortuous vessel which was originated from left atrial branch of left circumflex artery, was drained into left atrium. The fistula of right coronary artery was communicated conal branch of right coronary artery to main pulmonary artery. But there was no 0y step-up in the right cardiac catheterization. The operative procedure were suture-ligation of draining orifice of coronary arteriovenous fistula in main pulmonary artery, mitral valve replacement[Ionescu-Shiley 25mm] with removal of left atrial thrombi and plication of left atrium under the extracorporeal circulation. The postoperative course was uneventful without any complication and discharged without problem at 17th postoperative days.
폐동맥 육종은 극히 드문 질환으로 폐동맥 혈전증과 혼동되는 경우가 많다. 육종에서는 FDG 섭취가 증가되므로 $^{18}F-FDG-PET$를 시행하면 FDG 섭취가 없는 색전증과 구별할 수 있지만 해상도가 떨어지는 단점이 있다. 그러므로 CT 영상을 접목한 PET/CT는 폐동맥 육종과 혈전증을 보다 선명하게 구별할 수 있다. 저자들은 혈전증과 감별이 어려운 폐동맥 병변에 대해 PET/CT로 폐동맥 육종의 진단에 도움을 받았던 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
관상동맥-페동맥루는 관상동맥 기형 중 드문 질환으로 그중에서도 양측성은 매우 드물다. 흉통 및 호흡곤란을 주소로 내원한 두 환자에서 심도자술 및 관상동맥 조영술로 양측성 관상동맥-폐동맥루를 진단하였고 이들 중 한 환자에서는 좌전하행지 협착증, 다른 환자에서는 낭성 종양을 동반하였다. 이두 환자에 대해 수술적 교정을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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