• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.240-246
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• 2002

목 적 : 신사구체 질환의 발생과 진행에 있어서 tumornecrosis factor-${\alpha}$($TNF-{\alpha}$)의 혈청 농도가 관련이 있다는 것과 혈청 농도보다는 신장내 농도가 더 중요하다는 주장이 있다. 이에 본 연구자들은 신사구체 신염 질환인 HSP 신염(HSN)과 신증후군 질환인 특발성 신증후군(INS)에서 $TNF-{\alpha}$와 단백뇨와의 관련성을 알아보고자 했다. 방 법: 1998년 3월부터 2001년 3월까지 충북대학교병원 소아과를 방문한 HSP 21명, INS 22명을 대상으로 혈액과 소변을 채취하였다. 단백뇨가 있는 경우는 24시간 동안 단백량을 creatinine에 대한 비를 구하여 비교하였다. $TNF-{\alpha}$의 농도 측정은 mouse anti-human $TNF-{\alpha}$ 항체를 이용한 sandwitch ELISA법을 이용하였다. 통계는 Statistical Analysis System(SAS)을 이용하여 Kruskall-Wallis test, Wilcoxon rank sum test, Spearmann test, paired t-test를 시행하였으며 유의 수준은 P<0.05를 기준으로 하였다. 결 과 : HSP에서 신장 침범이 없는 환아보다 신장 침범을 보인 환아에서 $TNF-{\alpha}$ 농도는 혈청에서 높았으나(P=0.009) 요에서는 유의한 차이가 없었다(P=0.088). HSN에서 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도에 비례하여 요단백이 의미 있게 증가하였고(P=0.004), 요 $TNF-{\alpha}$의 농도에 따라 요단백이 증가하는 양상이었지만 통계적 의의는 없었다(P=0.053). INS에서 단백뇨와 관련하여 혈청에서 P=0.763, 요에서 P=0.007으로 요의 $TNF-{\alpha}$의 농도에서만 통계적 의의가 있었다. 결 론: HSN에서 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도에 비례하는 신사구체의 손상으로 인해 요단백이 증가하고, INS에서는 여과된 단백에 의한 신세뇨관의 손상과 이에 따른 요의 $TNF-{\alpha}$의 증가로 추론할 수 있다. 따라서 HSP 환아에서 초기에 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도를 낮추는 치료를 시행함으로서 신염으로 이환되는 것을 예방하고, HSN 환아에서도 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도를 낮추는 치료를 적극적으로 하여 병의 진행을 막을 수 있을 것으로 사료되며, 신증후군에서는 단백뇨를 줄이는 치료를 하여 신장의 병변이 악화되는 것을 지연시킬 수 있을 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1201-1205
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• 2005

목 적 : 최근 10년 동안 발생하였던 연구균 감염 후 급성 사구체신염을 5년 단위로 I군과 II군로 나누어 기간에 따른 임상 양상과 검사 소견들의 변화를 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1995년 1월부터 2004년 8월까지 10년 동안 연구균 감염 후 급성 사구체신염으로 진단되어 입원 치료를 받았던 환아들 중에서 추적 관찰이 가능하였던 74례를 대상으로 1995년 1월부터 1999년 12월까지 I군(31명), 2000년 1월부터 2004년 8월까지 II군(43명)으로 나누어 임상 및 검사 소견들을 후향적으로 비교 분석하였다. 결 과 : I군과 II군에 대한 비교연구 결과 두 군 모두에서 남아에서 많이 발생하였고, 겨울에 빈발하였으며 1-2주의 잠복기를 나타낸 상기도 감염이 선행 질환으로 가장 많았다. 발생 연령은 II군(7.4세)에서 I군(9.2세)보다 낮았다. 육안적 혈뇨 증상의 발생 빈도는 I군과 II군 모두에서 높게 나타났으나, 두 그룹간에 의미 있는 차이는 없었다. 임상 증상의 경과에서 부종과 고혈압은 2주내에 I군과 II군 모두에서 완해되었다. 단백뇨 증상의 발생 빈도는 II군에서 I군보다 높았으며, 육안적 혈뇨와 단백뇨 증상의 발현 기간도 II군에서 I군 보다 오래 지속되었다. 결 론 : 최근 2000년대에는 연구균 감염 후 급성 사구체신염의 발생 연령이 이전보다 낮아지고, 높은 발생 빈도를 나타낸 육안적 혈뇨 증상의 발현 기간이 연장되면서, 단백뇨 증상의 발현 빈도가 증가하면서 단백뇨가 완해되는 기간도 연장되었다. 그러나 임상 경과와 예후는 차이가 없었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.150-156
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• 2008

목 적 : 단회뇨를 이용한 단백/크레아티닌 농도 비(P/C ratio)가 24시간 요단백량과 밀접한 상관관계가 있다는 연구결과가 보고되고 있다. 이에 저자들은 소아를 대상으로 하여 24시간 요단백량과 단회뇨의 P/C ratio 사이의 상관관계를 요단백량과 요크레아티닌 배설량에 따라 분석하고 이런 상관관계에 영향을 미치는 요인들에 대하여 알아보고자 하였다.방 법 : 2003년 9월부터 2007년 12월까지 부산 백병원 소아청소년과 신장클리닉에 내원한 환아 210명을 대상으로 24시간 채뇨를 실시하여 단백량 과 크레아티닌 양, 사구체 여과율을 측정하였고, 24시간 채뇨 직후의 단회뇨를 이용하여 P/C ratio 를 측정하였다. 결 과 : 24시간 요단백량과 단회뇨의 P/C ratio는 전체 환자를 대상으로 하였을 때 0.840의 상관계수를 가지는 유의한 양의 상관관계를 보였으며, 24시간 요단백량에 따라 분류된 군과 크레아티닌 배설량에 따라 분류한 각 군에서 모두 유의한 상관관계를 보였다. 24시간 요단백량과 단회뇨의 P/C ratio 사이의 오차에 관여할 수 있는 일일 요단백량, 사구체 여과율, 크레아티닌 배설량, 연령, 성별 등에 대해 다중회귀분석을 실시하였고 요 크레아티닌 배설량만이 통계적으로 유의한 인자로 분석 되었고, 나머지 일일 단백량, 사구체 여과율, 연령, 성별들은 유의하지 않았다. 결 론 : 소아에서 광범위한 조사군을 대상으로 하여 연령이나 성별에 따른 크레아티닌 배설량을 고려하여 P/C ratio의 cutoff치를 설정한다면 단회뇨의 P/C ratio는 24시간 요단백량을 대치할 수 있는 방법으로 사용될 수 있을 것으로 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.186-193
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• 2008

목 적 : 신실질내 역류란 소변이 신우에서 신세뇨관으로 역류하는 것을 의미하며 소아에서 신손상을 초래하여 신반흔, 고혈압, 단백뇨, 만성신부전등을 일으킨다. 본 연구의 목적은 방관 요관 역류가 있으면서 신실질내 역류가 있는 환아군과 신실질내 역류가 없는 환아군을 비교 분석하여 신실질내 역류의 임상적 특성에 대하여 알아 보고자 한다. 방 법: 2004년부터 2006년까지 요로감염으로 아주대병원 소아과에 내원한 환아중 배뇨성 방광 요관조영술을 시행하여 3단계 이상의 방광요관역류가 있었던 환아 80명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환자는 신실질내 역류의 유무에 따라 두 군으로 분류하여 신실질내 역류에 영향을 미치는 요인에 대해 비교 조사하였다. 결 과: 3단계 이상의 방광요관 역류가 있는 환아 80명중 17명이 신실질내 역류가 있는 것으로 조사되었으며 신실질내 역류가 있는 군에서 진단 당시 나이, 역류등급, 단백뇨에서 유의한 차이를 보였으나 성별, 추적검사에서 호전율, 말초혈액 백혈구수, C-반응단백, 요중 백혈구 수, 농뇨 지속기간에서는 유의한 차이를 보이지 않았다. 또한 신실질내 역류의 위치와 DMSA 스캔의 광자 결손의 위치가 대부분에서(82.35%) 일치하는 결과를 나타내었다. 결 론: 방광요관역류에 의하여 발생된 요로감염 환자에서 신실질내 역류가 있는 경우 나이가 적었으며, 방광요관역류의 정도가 심하고, 단백뇨가 많이 검출되었다. 또한 신스캔상 신손상의 빈도가 높은 경향을 보였으나 통계적으로는 유의하지 않았다. 한편 추적영상검사를 하였을 때, 신실질내 역류에 관계없이 대다수 환아에서 진단당시 보였던 방광요관역류나 신손상 소견이 대부분 호전됨을 확인할 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.244-249
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• 2004

비만성 사구체경화증(obesity-associated focal segmental glomerulosclerosis)은 비만과 부종이 없는 신증후군 범위의 단백뇨, 사구체 비대 및 경화 등의 임상상을 보이는 질환으로, 다수의 환자에서 신부전으로 진행되는 것으로 알려져 있다. 연구자들은 부종 없이 심한 단백뇨와 저알부민혈증을 보인 14세의 Prader-Willi 증후군 여아에서 신생검을 통하여 사구체비후와 메산지움 증식이 동반된 국소성 분절성 사구체경화 소견을 관찰하였다 이로써 소아의 Prader-Willi 증후군에서도 비만성 사구체경화증에 의한 신부전으로의 진행 위험이 있음을 알리는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권2호
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• pp.238-243
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• 2006

Nephrotic syndrome in childhood is known to be associated with a hypercoagulable state and thromboembolic complications, among which cerebral venous thrombosis is a very rare and serious one, with only a few isolated reports in the literature. A 9-year-old boy with known nephrotic syndrome was admitted due to a relapse with massive proteinuria and generalized edema. He complained of a prolonged frontal headache. The enhanced brain magnetic resonance imaging(MRI) showed a high signal in the region of the superior sagittal sinus and right transverse sinus consistent with a thrombus. He was managed with steroids, cyclosporine and warfarin. His headache subsided 2 weeks later and proteinuria resolved 1 month later. An MRI 2 months later was normal. We describe this case and review the literature to emphasize the importance of recognizing this potentially life threatening complication and initiating anticoagulation therapy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.165-168
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• 2017

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in children, which is a kind of nephrotic syndrome showing steroid resistance, usually progresses to a substantial number of end stage renal disease (ESRD). Although the pathogenesis of primary FSGS is unclear, several recent studies have reported that FSGS is associated with circulating immune factors such as soluble urokinase-type plasminogen activator receptor (suPAR) or anti-CD40 autoantibody. We report a successfully treated case of a 19-year-old female patient who experienced a recurrence of primary FSGS. After the diagnosis of FSGS, the patient progressed to ESRD and received a kidney transplantation (KT). Three days later, recurrence was suspected through proteinuria and hypoalbuminemia. She has been performed plasmapheresis and high dose methylprednisolone pulse therapy and shown remission status without increasing proteinuria for four years after KT. In conclusion, strong immunosuppressive therapy may be helpful for a good prognosis of recurrent FSGS, suppressing several immunologic circulating factors related disease pathogenesis.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제30권2호
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• pp.149-151
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• 2013

Kimura's disease is an angiolymphoid-proliferative disorder that manifests with benign subcutaneous swelling predominantly in the head and the neck. Kidney involvement, including proteinuria, occurs in 12-16% of patients with the disease, and 60-78% of such cases is nephrotic syndrome. Reported etiologies of nephrotic syndrome in Kimura's disease include membranous glomerulonephritis, mesangial proliferative glomerulonephritis, minimal-change disease, focal segmental glomerulosclerosis, diffuse proliferative glomerulonephritis and immunoglobulin A (IgA) nephropathy. There have been only two case reports of IgA nephropathy in Kimura's disease, in 1998. In this report, we present a third case of IgA nephropathy associated with Kimura's disease.

• The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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• 제9권3호
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• pp.159-164
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• 2005

Effects of antioxidants on the established nephropathy were investigated. The experimental nephropathy was induced in rats by intravenous injection of adriamycin (2 mg/kg). Six weeks later, when proteinuria was apparent, the rats were supplemented with N-acetylcysteine (NAC, 1 g/kg/day) in drinking water for additional 6 weeks. Glomerulosclerosis score and tubulointerstitial injury index were determined by light microscopy. Expression of transforming growth factor (TGF) ${\beta}1$ and laminin ${\beta}1$ was determined in the renal cortex by reverse transcription-polymerase chain reaction, Western blotting, immunohistochemistry, and immunogold electron microscopy. The adriamycin-induced proteinuria as well as the glomerulosclerosis and tubulointerstitial injury was ameliorated by the treatment with NAC. Adriamycin increased the expression of TGF ${\beta}1$ mRNA and protein, which was ameliorated by NAC. Although the expression of laminin ${\beta}1$ mRNA was increased, adriamycin did not significantly alter that of its protein. These results indicate that antioxidants ameliorate the established nephropathy in association with normalization of overexpressed TGF ${\beta}1$.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권8호
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• pp.322-328
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• 2011

Nephrotic syndrome (NS) is one of the most common glomerular diseases that affect children. Renal histology reveals the presence of minimal change nephrotic syndrome (MCNS) in more than 80% of these patients. Most patients with MCNS have favorable outcomes without complications. However, a few of these children have lesions of focal segmental glomerulosclerosis, suffer from severe and prolonged proteinuria, and are at high risk for complications. Complications of NS are divided into two categories: disease-associated and drug-related complications. Disease-associated complications include infections (e.g., peritonitis, sepsis, cellulitis, and chicken pox), thromboembolism (e.g., venous thromboembolism and pulmonary embolism), hypovolemic crisis (e.g., abdominal pain, tachycardia, and hypotension), cardiovascular problems (e.g., hyperlipidemia), acute renal failure, anemia, and others (e.g., hypothyroidism, hypocalcemia, bone disease, and intussusception). The main pathomechanism of disease-associated complications originates from the large loss of plasma proteins in the urine of nephrotic children. The majority of children with MCNS who respond to treatment with corticosteroids or cytotoxic agents have smaller and milder complications than those with steroid-resistant NS. Corticosteroids, alkylating agents, cyclosporin A, and mycophenolate mofetil have often been used to treat NS, and these drugs have treatment-related complications. Early detection and appropriate treatment of these complications will improve outcomes for patients with NS.