• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제59권1호
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• pp.77-85
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• 2005

연구배경 : 2002년 ATS/ERS consensus에서 제시된 진단 기준에 의하면 수술적 폐 생검 없이도 임상적으로 IPF를 진단할 수 있으며 이를 probable IPF라고 정의하였다. 이에 본 저자들은 probable IPF의 진단 기준을 만족하는 환자들의 임상 경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2002년 8월까지가천의대길병원과 성균관의대 삼성서울병원에서 수술적 폐 생검을 시행하지 않고 방사선 및 임상적 판단에 의해 IPF로 추정되었던 환자 149례 (길병원 28례, 삼성서울병원 121례) 중에서 probable IPF의 진단 기준을 만족하는 36명의 환자를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환자의 평균 연령은 65.6세 였고 남녀비는 2.6대 1이었다. 임상 증상은 호흡곤란 92% (33/36례)이 가장 많았고, 17% (6/33례)에서 발열이 동반되었으며, 평균 증상 기간은 16개월이었다. 수술적 폐 생검을 실시하지 않은 이유는 70세 이상의 고령인 경우가 가장 많았고(42%), 진단 기준을 만족한 경우(27%), 환자가 거부한 경우(14%), 동반 질환이 심각한 경우(11%) 순이었다. 대상 환자들의 1년 누적 생존률은 82.4%, 3년 누적 생존률은 50.3%였고, 생존기간 중앙값은 42개월이었다. 사망 원인은 IPF의 진행에 의한 호흡부전(59%), 호흡기 감염(14%)이 주된 원인이었다. 사망군이 생존군에 비해 BAL액의 총 세포수가 증가되어 있었다(p<0.05). 치료군과 비치료군 간에 생존률의 차이는 없었다. 결 론 : Probable IPF의 임상 경과는 조직학적으로 확진된 UIP/IPF의 알려진 임상경과와 유사하며, 임상적 진단 기준을 만족하지 못하는 경우 반드시 수술적 폐 생검을 통한 적극적인 진단 노력이 필요할 것으로 생각된다.