Malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST, primary malignant schwannoma) within the spinal canal is very rare. The prognosis of MPNST in the spinal canal is very poor due to the tendency of perineural spread, dissemination throughout subarachnoid space and local recurrance. This report details the authors' experience on the case of primary malignant spinal schwannoma with review of the literatures and other studies.
Mishra, Biswajit;Madhusudhan, Kumble Seetharama;Kilambi, Ragini;Das, Prasenjit;Pal, Sujoy;Srivastava, Deep Narayan
Journal of Chest Surgery
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제49권1호
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pp.63-66
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2016
Neurogenic tumors are the most prevalent tumors of the mediastinum, and schwannomas are the most common type of neurogenic tumor. Primary neurogenic neoplasm of the esophagus is uncommon and malignant schwannoma of the esophagus is extremely rare. We report a case of a 27-year-old female presenting with dysphagia and palpitations who was found to have a lobulated tumor in the mediastinum that was compressing the esophageal lumen. The tumor was successfully treated surgically without recurrence. The final diagnosis, on histopathological examination of the specimen, was malignant schwannoma.
악성 신경초종의 두경부 영역에서의 발생은 극히 드물다. 대부분의 종양은 급속도로 커져가는 무통성 종물로서 발견되며, 그 증상은 대개 종물의 국소적 팽윤에 기인한다. 약 반수의 경우에서 본 레클링하우젠씨 병과 동반된다. 광범위한 외과적 절제술이 일반적으로 권장되는 일차 치료법이며, 최근 수술후 방사선치료를 이에 포함시키고 있다. 두경부 영역에서 발생한 악성 신경초종의 예후는 특히 나쁜 것으로 보고되어 왔으나, 최근에는 수술후 방사선 치료를 포함한 적절한 치료를 시행함으로써 생존율의 증가가 가능하게 되었다. 저자들은 사골동과 후두 등 희귀한 위치에 발생한 악성 신경초종 2례를 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다.
Shin, Jin Won;Chang, Yong Jin;Cho, Deog Gon;Choi, Si Young
Journal of Chest Surgery
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제52권1호
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pp.36-39
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2019
Primary malignant fibrous histiocytoma (MFH) of the chest wall is extremely rare and is characterized by aggressive features, including a high incidence of local recurrence and distant metastasis. Surgical resection of the chest wall is the primary modality of management. However, surgical treatment is not generally recommended in patients with evidence of distant metastasis. Here, we present a case of chest wall MFH along with a schwannoma mimicking distant metastasis in the right upper arm. The patient was treated by radical en bloc resection and survived for more than 9 years without recurrence.
기관 및 기관지 종양은 대부분이 악성 종양이며 양성 종양은 10% 이내에 불과하다. 특히 폐에 발생하는 원발성 신경성 종양은 전체 폐종양의 2% 이하로 대부분이 Schwann세포에서 기원한다고 알려져 있다. 이러한 종양은 주로 고립성 양성 종양으로 나타나며 드문 경우에 악성의 형태를 보이기도 한다. 기관지내 신경초종은 폐의 원발성 종양 중에서 발생빈도가 매우 낮은 것으로 알려져 있다. 저자들은 기관지내 신경초종으로 폐엽절제술을 시행한 2예를 보고하는 바이다.
Objective : This is a retrospective review of 22 surgically treated benign and malignant tumors of brachial plexus region to describe clinical presentation, the characteristics of brachial plexus tumor and clinical outcomes with a literature review. Methods : Twenty-one patients with consecutive 22 surgeries for primary brachial plexus tumors were enrolled between February 2002 and November 2011 were included in this study. The medical records of all patients were reviewed. Results : Eleven male and 10 female patients were enrolled. Mean age was 39 years. Three patients had brachial plexus tumor associated with neurofibromatosis (13.6%). Presenting signs and symptoms included parenthesis and numbness (54.5%), radiating pain (22.7%), direct tenderness and pain (27.2%), palpable mass (77.3%). Twelve patients presented preoperative sensory deficit (54.5%) and 9 patients presented preoperative motor deficit (40.9%). Twenty tumors (90.9%) were benign and 2 tumors (9.1%) were malignant. Benign tumors included 15 schwannomas (68.2%), 4 neurofibromas (18.2%) and 1 granular cell tumor (4.5%). There were 1 malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) and 1 malignant granular cell tumor. Gross total resection was achieved in 16 patients (72.7%), including all schwannomas, 1 neurofibroma. Subtotal resection was performed in 6 tumors (27.3%), including 3 neurofibromatosis associated with brachial plexus neurofibromas, 1 MPNST and 2 granular cell tumor in one patient. Conclusion : Resection of tumor is the choice of tumor in the most of benign and malignant brachial plexus tumors. Postoperative outcomes are related to grade of resection at surgery and pathological features of tumor.
The study was carried out to obtain the basic data for types, incidence and histopathological features of the spontaneous tumors of the specific pathogen free (SPF) Ktc : ICR mice bred in a barrier system in Technology Research Center, Korea Research Institute of Chemical Technology. One hundred of the mice consisted of 50 males and 50 females were examined for 18 months. 1. The overall incidence rate of spontaneous tumors was 51(51%) of 100 heads tested. The male mice showed slightly higher incidence(28%) than the female(23%), and the incidence rate and the number of affected organs were increased with the increasing age of mice. 2. The incidence rate of primary tumor was 59(59%) of 100 heads tested, consisted of 30 cases (50.8%) of benign tumors and 29 cases(49.2%) of malignant tumors. Among the malignant tumors twenty cases were metastasized to various organs. 3. In tumor incidence rates by systems and organs, the male mice showed the high incidence rate in the liver (18%), hematopoietic system (16% ) and lung (14%), while the female mice, in the hematopoietic system(18%), lung(12%), liver(8%) and uterus(8%). 4. The tumors showing the particularly low incidence rates (<1.0%) were rhabdomyosarcoma in the skeletal muscle, malignant schwannoma in the peripheral nerve, cortical adenoma in the adrenal gland, transitional cell carcinoma in the urinary bladder, tubular cell adenoma in the kidney and adenoma in the pituitary gland and harderian gland.
목적: 신경초종은 말초신경에 주로 발생하는 양성종양이나 크기가 크거나 신경 이외의 부위에서 발견될 경우 악성 연부조직 종양으로 오인하기 쉽다. 저자들은 크기 5 cm 이상의 신경초종 50예의 1) 원발 위치의 분포 및 임상증상여부, 2) 술 전 방사선 및 병리학적 진단 결과와 진단적 정확도에 대해 알아보았다. 대상 및 방법: 신경초종으로 확진된 214예 중 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)상 종양의 최대직경이 5 cm 이상인 종양 50예를 추출하였다. 이를 주요신경 기원, 근육 내, 골 내의 원발위치에 따라 분류하였고 구체적인 해부학적 위치를 분석하였다. 결과: 전체 코호트에서 원발위치에 따라 분류하였을 때 주요 말초신경에 생긴 종양이 14예, 근육 내 발생이 31예, 골 내 발생이 5예였다. 신경초종의 평균크기는 7 cm였으며 근육내 신경초종이 평균 8 cm로 가장 컸다. MRI를 통한 영상학적 진단에서 전체 50예 중 33예(66.0%)는 양성 신경종양으로, 15예(30.0%)는 악성종양으로 판독하였으며, 나머지 2예(4.0%)는 각각 결핵 농양, 건활막 거대세포종으로 보고되었다. 골내 신경초종 5예 중 영상학적으로 신경초종으로 진단한 예는 없었다. 임상증상에서는 주요 신경기원의 경우는 Tinel sign이 78.6%로 많았고(11/14), 주요 신경 외 기원 종양에서는 종괴 촉지 증상이 93.5%로 가장 많았으며(29/31) 증상기간도 평균 66.6개월로 가장 길었다. 병리학적 진단을 위해 생검을 시행한 총 38예 중 86.8%에서는 신경초종으로 진단하였다. 합병증은 수술 후 합병증이 총 2예였으며 종양절제 후 출혈로 재수술이 필요했던 경우와 수술 후 경한 신경마비가 발생한 경우였다. 결론: 5 cm 이상의 근육 내 종양을 진단할 때 장기간의 종괴인지 소견이 있고, MRI상 비특이적인 소견일 경우에는 양상 신경종양일 가능성도 염두에 두고 조직학적 확진 후 치료를 시행하는 것이 과잉 치료 가능성을 줄이는 데 도움이 될 것으로 생각된다.
Background/Aims: In stereomicroscopic sample isolation processing, the cutoff value (≥4 mm) of stereomicroscopically visible white cores indicates high diagnostic sensitivity. We aimed to evaluate endoscopic ultrasound-guided tissue acquisition (EUS-TA) using a simplified stereomicroscopic on-site evaluation of upper gastrointestinal subepithelial lesions (SELs). Methods: In this multicenter prospective trial, we performed EUS-TA using a 22-gauge Franseen needle in 34 participants with SELs derived from the upper gastrointestinal muscularis propria, requiring pathological diagnosis. The presence of stereomicroscopically visible white core (SVWC) in each specimen was assessed using stereomicroscopic on-site evaluation. The primary outcome was EUS-TA's diagnostic sensitivity with stereomicroscopic on-site evaluation based on the SVWC cutoff value (≥4 mm) for malignant upper gastrointestinal SELs. Results: The total number of punctures was 68; 61 specimens (89.7%) contained stereomicroscopically visible white cores ≥4 mm in size. The final diagnoses were gastrointestinal stromal tumor, leiomyoma, and schwannoma in 76.5%, 14.7%, and 8.8% of the cases, respectively. The sensitivity of EUS-TA with stereomicroscopic on-site evaluation based on the SVWC cutoff value for malignant SELs was 100%. The per-lesion accuracy of histological diagnosis reached the highest level (100%) at the second puncture. Conclusions: Stereomicroscopic on-site evaluation showed high diagnostic sensitivity and could be a new method for diagnosing upper gastrointestinal SELs using EUS-TA.
목적 : 최근들어 연부 조직 육종의 치료방법이 광범위 구획절제에서 사지기능을 보존하는 제한적 수술과 방사선/항암화학요법의 다병용치료로 변환되고 있으며 광범위 수술과 유사한 치료성적을 거두고 있다. 저자들은 수술후 방사선 치료를 시행한 연부 조직 육종 환자를 대상으로 치료 결과 및 실패 양상을 알아보고 관련된 예후 인자를 분석하여 수술 후 방사선치료의 역할을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 대상환자는 1983년부터 1994년까지 치료한 60명이었고 모두 추적관찰이 가능했으며 평균 추적기간은 50개월이었다. 원발병소는 상$\cdot$하지가 35례(58$\%$)로 가장 많았고 체간 12례(20$\%$), 두경부 7례(12$\%$)였으며 병리학적 유형에 따른 구분은 악성섬유구종 14례(23$\%$), 지방육종이 10례(17$\%$), 악성신경섬유종 7례(12$\%$) 등 이었다. 전체환자중 6례를 제외하고는 조직학적등급의 분석이 가능했고 grade I, II, III가 각각 27례(45$\%$), 3례(5$\%$), 24례(40$\%$)였다. 수술적 절제는 19례(32$\%$)에서 광범위절제, 36례(50$\%$)에서 변연절제, 5례(8$\%$)에서 국소절제를 시행하였다. 방사선치료선량은 28.8-80Gy였고 25례에서 방사선치료와 함께 항암화학 요법을 병용하였다. 결과 : 최종분석 시 실패 양상은 국소재발이 20례(25$\%$), 원격전이 7례(12$\%$), 국소재발과 원격전이를 동반한 경우가 14례(23$\%$)였다. 원격전이한 환자는 구제치료와 상관 없이 모두 사망하였고 국소재발한 환자중 5명이 구제치료에 성공하여 무병생존하였다. 전체환자의 2년 및 5년 국소제어률은 68.0$\%$와 48.7$\%$로 비교적 저조한 결과를 보였다. 국소제어을에 영향을 미친 예후인자는 조직학적 유형, AJCC 병기, 조직학적 등급, 수술의 범위, 수술절연 침범 유무 및 잔존종양 정도, 림프절 전이 유무(p<0.05)였다. 전체 환자의 5년 생존률과 5년 무병생존률은 각각 60.4$\%$, 36.6$\%$였고 평균 생존기간은 89개월이었다 단변량 분석에 의한 생존률에 영향을 미친 예후인자로는 조직학적 유형, AJCC 병기, 림프절 전이 유무, 조직학적 등급, 수술절연 침범 유무와 잔존 종양 정도 였다. 결론 : 결론적으로 본 연구 결과 연부 조직 육종에서 제한적 수술과 수술 후 방사선치료로 비록 저조한 국소제어률을 보였으나 사지 절단 혹은 광범위 구획절제와 비교시 유사한 생존률을 얻었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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