• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제24권5호
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• pp.413-422
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• 2021

Intestinal lymphangiectasia is a rare disease which is causing protein-losing enteropathy. Treatment of intestinal lymphangiectasia can be a challenge for clinicians because of the lack of specific guidelines regarding pharmacological indications. We sought to introduce a diagnostic approach and suggest guidelines for treatment. After exclusion of secondary intestinal lymphangiectasia, magnetic resonance lymphangiography is a promising tool for the assessment of abnormal lymphatic lesions in primary intestinal lymphangiectasia. Determining the extent of the lesion provides direction for treatment options. Focal short-segment intestinal lymphangiectasia can be treated via intestinal resection or radiologic embolization after dietary therapy failure. Diffuse intestinal lymphangiectasia and extensive lymphangiectasia should be treated with several drugs with a full understanding of their mechanisms.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권2호
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• pp.253-259
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• 2004

저자들은 전신 부종을 주소로 내원한 6세 소아에서 장 조직 검사로 장 단백 소실을 유발하는 원발성 장 림프관 확장증을 확인하였고, 특별한 약물 치료 없이 medium chain triglyceride를 지방 대체 식이로 이용한 저지방, 고단백의 식이요법만으로 장 단백 소실의 호전을 보였고 증상 소실과 지속적인 성장 발달을 유지하였던 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제2권1호
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• pp.93-98
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• 1999

전신 부종을 주소로 내원한 20개월된 남아에서 대변의 ${\alpha}_1$-antitrypsin clearance를 이용하여 단백상실성 장병증으로 진단하고, 상부위장관내시경을 시행하였으나 육안적 및 조직학적 소견상 특기할 만한 진단적 실마리가 관찰되지 않아, 고지질 식이를 투여 후 내시경을 시행하여 육안적, 조직학적 소견상 장림프관 확장증의 특징적인 소견이 확인되어 원발성 장림프관 확장증으로 진단된 증례이다.