• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제60권3호
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• pp.86-93
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• 2017

Purpose: To evaluate the clinical spectrum of posttransplantation lymphoproliferative disorder (PTLD) after solid organ transplantation (SOT) in children. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 18 patients with PTLD who underwent liver (LT) or kidney transplantation (KT) between January 1995 and December 2014 in Seoul National University Children's Hospital. Results: Eighteen patients (3.9% of pediatric SOTs; LT:KT, 11:7; male to female, 9:9) were diagnosed as having PTLD over the last 2 decades (4.8% for LT and 2.9% for KT). PTLD usually presented with fever or gastrointestinal symptoms in a median period of 7 months after SOT. Eight cases had malignant lesions, and all the patients except one had evidence of Epstein-Barr virus (EBV) involvement, assessed by using in situ hybridization of tumor tissue or EBV viral load quantitation of blood. Remission was achieved in all patients with reduction of immunosuppression and/or rituximab therapy or chemotherapy, although 1 patient had allograft kidney loss and another died from complications of chemotherapy. The first case of PTLD was encountered after the introduction of tacrolimus for pediatric SOT in 2003. The recent increase in PTLD incidence in KT coincided with modification of clinical practice since 2012 to increase the tacrolimus trough level. Conclusion: While the outcome was favorable in that all patients achieved complete remission, some patients still had allograft loss or mortality. To prevent PTLD and improve its outcome, monitoring for EBV infection is essential, which would lead to appropriate modification of immunosuppression and enhanced surveillance for PTLD.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제12권2호
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• pp.199-206
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• 2009

목 적: 간 이식 소아에서 발생한 PTLD의 경험을 통해 발현 양상, 발병 위험 인자, 진단 방법, 치료 및 예후에 영향을 줄 수 있는 요인들을 알아보았다. 방 법: 1988년 1월부터 2009년 6월까지 서울대학교 어린이병원에서 간 이식을 받은 소아 148명 중 PTLD로 진단된 8명의 환아들을 대상으로 후향적 분석을 하였다. 이식당시 나이, 이식 후 PTLD 증상이 나타날 때 까지의 기간, 임상적 증상, 조직학적 소견, EBV 검사 결과, 치료 및 경과에 대해 조사하였다. 결 과: 간 이식 후 PTLD의 유병률은 5.4%였고, 발생시기는 조기 PTLD가 6명(75%), 후기 PTLD가 2명(25%)이었다. 대상 환아의 간 이식 당시 나이는 평균8.1${\pm}$4.4개월로, 12개월 미만이 7명(87.5%), 12개월 이후가 1명(12.5%)이었다. PTLD 진단 시 주증상은 발열, 설사, 혈변이었고 모두 장이나 장간막 림프절 침범이 있었다. 3명은 개복 수술로 5명은 상부 위장관 내시경이나 대장 내시경을 통한 조직 검사로 진단되었다. 조직학적 진단은 early lesion이 3명, polymorphic PTLD 2명, monomorphic PTLD 1명, Burkitt 림프종 1명, B 세포 림프종이 1명이었다. EBV는 7명에서 양성을 보였다. 치료는 전례에서 1차 치료로 면역억제제를 중지하고 항바이러스제(ganciclovir)를 투여 하였다. 4명의 환아들에서 rituximab을 추가하였고 Burkitt 림프종과 B 세포림프종으로 진단된 환아들은 각각 항암 치료를 병행하였다. B 세포 림프종으로 진단되어 치료 중에 패혈증으로 1명이 사망하였으며 나머지 7명은 호전되었다. 결 론: 1세 미만에 간 이식을 받은 경우가 PTLD 발생의 주요한 위험 인자였으며, EBV viral load의 지속적인 감시와 위장관 내시경을 통한 조직 검사가 PTLD 조기진단에 유용할 것으로 생각한다.