• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.123-130
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• 2002

이식후 발생하는 림프증식성 질환(PTLD)은 양성 다크론성 B림프구 증식증으로부터 악성의 단크론 림프종에 이르기까끼 다양한 임상상을 보이는 질환이다. PTLD는 Epstein-Barr virus(EBV)와 과도한 면역억제와 밀접한 관계가 있다. 국내에서는 1997년 성인에서 신 이식 후 발생한 예가 처음 보고되었으며, 소아에서는 간 이식 후 발생한 예가 있을 뿐 신 이식 후 발생한 증례의 보고는 없어 이 보고가 국내 최초로 신이식 소아에서 발생한 PTLD 증례이다. 환자는 9세 남아로서 긴이식후 4개월후에 PTLD가 발생하였으며 주된 임상 양상은 발열, 림프절 종대와 혈변이었다. 림프절과 대장의 생검조직 에서 EBV in situ hybridization이 양성이고, 조직학적으로 B 세포계열의 PTLD에 합당한 소견이었다. 모든 증상은 면역억제제 감소와 ganciclovir 치료로 완전 관해되었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권1호
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• pp.44-53
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• 2017

목적: 소아 심장이식 환자에서 림프증식성 질환(posttransplant lymphoproliferative disorder [PTLD]) 발생과 Epstein-Barr virus (EBV) 정량값의 상관관계를 분석하고, PTLD의 발생에 영향을 주는 인자들에 대해서 알아보고자 하였다. 방법: 2006년 1월부터 2015년 3월까지 최근 9년간 서울아산병원 어린이병원에서 심장이식을 받은 18세 미만 환자 중 이식 후 최소 1개월 이상 추적 관찰이 가능한 경우를 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결과: 총 40명의 심장이식 환자의 진단 시 나이의 중앙값은 11.5세(범위, 0.3-17.8세)였으며 이 중 3명에서 이식 후 4.3개월, 6.3개월 및 17개월째 PTLD가 발생하였다. 이식 후 혈중 EBV 정량 검사를 시행한 28명 중 최소 1회 이상 EBV 바이러스혈증이 관찰된 경우는 7명이었으며, PTLD로 진단받은 환자 3명이 모두 ${\geq}10,000copies/mL$의 EBV 바이러스혈증이 선행되어 있었다. PTLD 발생군은 PTLD 비발생군에 비해 어린 나이에 이식을 받았으며(P=0.021), 초기 및 최고 혈중 EBV 역가가 더 높은 경향을 보였으나 통계적인 차이는 없었다. 결론: 소아 심장이식 환자에서 이식 당시 어린 연령 및 이식 후 EBV 바이러스혈증 동반 여부가 PTLD 발생과 관련이 있었다. 추후 전향적인 연구를 통해서 소아 심장이식 환자에서 PTLD 발생을 적절히 예측할 수 있는 EBV 정량값의 지표를 구하는 것이 필요하겠다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제6권1호
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• pp.39-46
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• 2003

목 적: EBV의 초감염과 면역억제의 강도는 소아 간이식에서 PTLD 발생의 주요 위험인자로 알려져 있다. 삼성서울병원에서 6년간 경험한 PTLD 5례의 임상양상을 분석해보고자 한다. 대 상: 1996년부터 2002년 6월까지 41례의 소아간이식 환아를 대상으로 하였는데 이중 7명이 사망하였고, PTLD로 사망한 1명을 포함한 35명을 대상으로 분석하였다. 방 법: 공여자의 EBV 항체가 양성이고 수혜자가 음성일 경우 고위험군으로, 그 외의 경우를 저위험군으로 정의하였다. 위험군 분류, 면역억제제 종류, 간이식이 행하여진 나이, 수술 후 PTLD 진단까지의 기간, 수술 후 EBV 항체의 양전 시기, 거부반응에 대한 치료 여부, PTLD의 증상들인 발열, 설사, 빈혈, 장출혈 식욕부진 저알부민혈증 등의 발현 여부를 후향적으로 조사하였다. 결 과: 1) PTLD는 전체 소아 간이식 환아 41명 중 5명에서 발생하였다(12.2%). 고위험군은 16명으로 이 중 5명(31.3%)에서 PTLD가 발생하였고 저위험군 19명중에서는 한 명도 발생하지 않았다. 2) 사망례를 제외한 4명은 tacrolimus로 면역억제 치료를 받았으며 수술 당시 나이는 평균 10.8개월이었고 수술 후 PTLD 진단까지 평균 9.8개월이 걸렸 다. EBV 양전 시기는 수술 후 평균 6개월이었다. 3) 사망례를 포함한 5명 중 3명에서 PTLD 진단 이전에 간이식 거부반응이 있었고 스테로이드 pulse 치료 등 면역억제를 증가시키는 치료를 행하였었다. 4) 한 명에서 쉰 목소리 증상이 발견되어 조직검사 상 후두 PTLD와 장 PTLD로 진단하였고 나머지 네 명은 모두 혈변이 있었으며 대장 조직검사 상 장 PTLD로 진단하였다. 5) 빈혈과 저알부민 혈증은 모든 환아에서 나타나고 있었고 발열, 설사, 장출혈이 5명 중 4명에서 보였으며 식욕부진은 5명 중 3명에서 나타났다. 결 론: 10%가 넘는 발병률을 보이는 PTLD는 소아 간이식 후 매우 중요한 합병증으로서 특히 EBV의 고위험군에서 31%에 이르는 발병률을 가지고 있는 바 이들에 대하여 EBV 상태와 면역억제 유지에 대한 철저한 대비가 있어야 할 것으로 생각된다. 특히 빈혈, 저알부민혈증, 발열, 설사, 장출혈 등이 동반할 때에는 PTLD를 의심해 볼 수 있다. PTLD의 공통적인 발병양상으로는 첫째, 공여자가 EBV 양성이고 수혜자가 음성이면서, 둘째, EBV가 수술 후 6개월 경 양전되며, 셋째, 1세 전후에 수술을 시행하고 넷째, 간이식 거부반응을 겪으면서 면역억제의 강도가 높아졌을 경우 등이다.

• Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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• 제14권11호
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• pp.6347-6350
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• 2013

Post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD) is a common complication of therapeutic immunosuppression after organ transplantation. Gene expression profile facilitates the identification of biological difference between Epstein-Barr virus (EBV) positive and negative PTLDs. Previous studies mainly implemented variance/regression analysis without considering unaccounted array specific factors. The aim of this study is to investigate the gene expression difference between EBV positive and negative PTLDs through partial least squares (PLS) based analysis. With a microarray data set from the Gene Expression Omnibus database, we performed PLS based analysis. We acquired 1188 differentially expressed genes. Pathway and Gene Ontology enrichment analysis identified significantly over-representation of dysregulated genes in immune response and cancer related biological processes. Network analysis identified three hub genes with degrees higher than 15, including CREBBP, ATXN1, and PML. Proteins encoded by CREBBP and PML have been reported to be interact with EBV before. Our findings shed light on expression distinction of EBV positive and negative PTLDs with the hope to offer theoretical support for future therapeutic study.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제64권2호
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• pp.49-59
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• 2021

Since the initial International Society of Heart Lung Transplantation registry was published in 1982, the number of pediatric heart transplantations has increased markedly, reaching a steady state of 500-550 transplantation annually and occupying up to 10% of total heart transplantations. Heart transplantation is considered an established therapeutic option for patients with end-stage heart disease. The long-term outcomes of pediatric heart transplantations were comparable to those of adults. Issues affecting long-term outcomes include acute cellular rejection, antibody-mediated rejection, cardiac allograft vasculopathy, infection, prolonged renal dysfunction, and malignancies such as posttransplant lymphoproliferative disorder. This article focuses on medical issues before pediatric heart transplantation, according to the Korean Network of Organ Sharing registry and as well as major problems such as graft rejection and cardiac allograft vasculopathy. To reduce graft failure rate and improve long-term outcomes, meticulous monitoring for rejection and medication compliance are also important, especially in adolescents.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권1호
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• pp.63-70
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• 2001

목 적: 본 연구는 생체 부분 간이식이 환아의 성장에 미치는 영향에 대하여 분석하고자 하였다. 방 법: 1994년 10월부터 1999년 2월까지 서울중앙병원에서 시행된 생체 부분 간이식을 받은 환아 중 생존율이 1년 이상인 환아 36명을 대상으로 하였다. 이식 전후 외래에서 추적 관찰하며 계측한 신장 기록을 후향적으로 조사하여 이식 후 개월에 따른 평균 zH를 비교하였다. 또한 이식 연령이 6세 이하로 사춘기 급성장의 영향이 배제된 소아에서의 이식 후 성장 변화와 원인 질환, 이식 전 성장 지연, 간이식편의 기능, 면역 억제제의 종류에 따른 이식 후 성장 변화에 대해 분석하였다. 결 과: 전체 환아의 평균 zH는 이식 전 -1.58에서 이식 후 24개월째 0.33으로 현저하게 지속적인 성장이 이루어짐을 보였다(p<0.05). 사춘기 성장의 급증에 의한 신장을 배제하기 위해 이식 당시 나이가 6세 이하였던 환아들에서 비교한 평균 zH도 이식 후 신장의 성장을 보였다(p<0.05). 만성질환이 있는 경우 이식 전에 비해 이식 후 성장이 향상되었고 전격성 간염의 경우 이식 후에도 지속적인 성장이 유지되었다. 이식 전 성장 지연이 있었던 환아의 경우(평균 zH=-2.70) 이식 후에 따라잡기 성장이 이루어졌고 정상적인 성장을 보였던 경우 이식 후에도 성장이 지속적으로 유지되었다. 만성 이식 거부반응이나 PTLD 같은 이식편의 간기능 장애가 동반된 경우에는 이식 후 성장의 지연을 보였다. 면역 억제제의 종류에 따른 성장의 변화에는 통계학적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 결 론: 생체 부분 간이식은 성공적인 간이식을 통해 장기 생존률의 증가 뿐만 아니라 술 후 정상적인 환아의 성장을 기대해 볼 수 있다.