• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제62권5호
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• pp.421-426
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• 2007

진행성 간질환의 합병증으로 발생하는 문맥폐고혈압은, 이차성 폐동맥고혈압 중에서 진행성 간질환에 의한 문맥고혈압과 연관된 폐동맥고혈압으로 분류되며, 독특한 임상적, 병태생리학적 특징을 보인다. 임상양상은 점진적인 운동성 호흡곤란, 흉통 등을 호소하지만, 증상 없이 우연히 발견되는 경우도 있다. 심초음파 검사를 통해 예비적으로, 우심장 도관삽입으로 직접 우심실 및 평균 폐동맥압을 측정하여 진단할 수 있다. 치료는 칼슘통로차단제, 프로스타노이드 등을 사용하지만, 근본적인 치료를 위해서는 간 및 폐이식을 고려해야 한다. 저자들은 53세 여자로 20년 전에 간경변을 진단받은 후 호흡곤란으로 내원한 환자에게서, 간경변의 원인으로 원발성 담관성 간경변을 진단하고, 호흡곤란의 원인으로 문맥폐고혈압을 진단하여 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.