Ebstein's anomaly is a rare congenital cardiac malformation oand the ideal surgical correction seems controversial at present, and some problems are left unsolved in the surgical correction of this anomaly. Between June 1978 and June 1982, 12 patients with Ebsteins' anomaly underwent corrective open heart surgery at Seoul National University Hospital. Except for one patient, who had no ASD, all had a huge right atrium, secundum type ASD, and definite atrialized right ventricle. Typically, displaced tricuspid valve leaflets were found in all cases, but the degree of displacement and deformity were variable. In the point of NYHA functional classification, five were in class II, six were in class III, and one was in class IV. Ten patients were operated on by tricuspid valve replacement and pication. Two patients were operated on only by plication and annuloplasty techniques, and in all cases, ASD was closed. Postoperatively, four patients suffered from complete A-V block, and two of them died immediately. The remaining two patients took pacemaker generator implantation with good results. The other eight patients were in good condition. Tricuspid valve replacement using tissue valve and plication of the atrialized rght ventricle seems to be a good method of surgical correction for Ebstein's anomaly.
Ebstein기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형를 보이는 희귀한 선천성 심질환으로, 삼첨판의 후판막첨과 중격판막첨이 우심실로 나선형의 변형을 보이는 것이 특징적이다. 본 교실에서는 1988년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 11명의 환자를 경험하였으며 평균연령은 29.6$\pm$11.1세, 성비는 남자 5명 여자 6명이었고, 주증상으로는 운동시 호흡곤란이었다. 모든례에서 삼첨판의 전형적인 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격결손, 심실중격결손이 있었다. 9명은 Danielson씨 삼첨판성형술과 주름성형술을 시행하고 2명은 삼첨판막치환술과 주름성형술을 시행하였으며 동반된 심기형을 교정하였다. 수술후 5명의 환자에서 저심박출증, 부정맥, 창상감염 등의 합병증이 발생하였으며 수술사망례는 없었다. 술후 평균 33.3개월의 추적관찰 결과 모든 환자에서 술전보다 양호한 심기능을 보였다.
대동맥 축소성형술은 대동맥판막 질환과 동반된 상행대동맥 확장을 가진 고령 혹은 고위험군의 환자들에서 수술치료의 한 방법이라고 주장되어 왔다. 저자들은 대동맥판막치환술과 동반 시행한 상행대동맥의 변형 축소성형술에 대한 결과에 대해 알아보았다. 대상 및 방법: 2001년 7월부터 2002년 12월까지 상행대동맥벽의 절제 없이 봉합봉축법에 의한 변형 대동맥 축소성형술을 받은 14명의환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 63.7$\pm$6.7세(50$\~$75세)였다. 10명의 환자에서 이엽성 대동맥판막이 동반되었다. 10명에서 심한 대동맥판막 협착을 보였으며 6명에서는 III-lV도의 대동맥판막폐쇄부전이 동반되었다. 상행대동맥의 직경은 수술 전과 후 그리고 6개월과 12개월 후에 심장초음파 및 컴퓨터 단층촬영으로 측정하였다. 술 후 평균 추적기간은 14.7$\pm$5.4개월(7$\~$24개월)이었으며 모든 7환자에서 추적이 가능하였다. 결과: 술 후 조기 사망이나 출혈과 같은 합병증은 없었다. 봉합봉축법에 의한 대동맥 축소성형술 후 상행대동맥의 직경은 술 전 49.4$\pm$3.5 mm에서 술 후 33.2$\pm$3.4 mm (P<0.001)로 감소하였다. 추적기간동안 만기 사망이나 상행대동맥의 재확장은 없었다. 결론: 대동맥벽의 절제없이 봉합봉축법에 의한 변형 대동맥축소성형술은 대동맥판막 질환과 동반된 상행대동맥 확장을 가진 고령 혹은 고위험군의 환자들에서 양호한 조기 및 중기성적을 보였다. 하지만 본 방법들 사용한 환자들에 대한 장기 추적결과에 추가적인 연구가 필요하리라 생각한다.
배경: 기능성 삼첨판막부전증의 수술치료에 여러 방법의 판륜성형술이 이용된다. 저자들은 기능성 삼첨판막부전증에 삼첨판후판륜주름술(posterior annular plication technique; Davits technique)을 이용하고 그 중장기결과를 알아보았다. 대상 및 방법: 1991년 1월부터 2006년 8월까지 기능성 삼첨판부 전정도가 2도(판막부전 범위, $1{\sim}4$도) 이상이거나 판막부전증이 2도 미만이더라도 삼첨판판륜이 직경 5.0cm 이상으로 늘어난 58예의 성인환자들(남, 22예; 여, 36예)에서 후판륜주름술을 시행하였다. 수술 전 26예(44.9%)가 3도 이상의 기능성 삼첨판부전증을 가지고 있었다. 모든 환자에서 승모판막치환술이 시행되었고 이 중 20예(34.5%)는 대동맥판막치환술도 같이 시행되었다. 결과: $101.4{\pm}51.6$개월의 추적기간 동안에 기능성 삼첨판막부전증은 28예(49.1%)에서 거의 완전히 소실되거나 흔적만 보였고, 8예(14.0%)에서 2도 이상 3도 미만을 보였으며, 2예(3.5%)에서는 3도의 삼첨판막부전을 보였다. 모든 환자에서 수술 전에 비해 수술 후 삼첨판막 부전정도는 평균 $2.66{\pm}0.73$에서 $0.82{\pm}0.89$로 호전되었다(p<0.0001). 삼첨판막에 대한 재수술이나 판막부전 정도가 수술 전보다 더 악화된 예는 없었다. 결론: 기능성 삼첨판막부전증에 대한 변형식 Davila 후판륜주름술은 의의 있는 중장기적 결과를 보였으며 유용한 수술방법으로 생각된다.
외상성 횡격막 파열은 방사선 검사로 진단하기가 어려운 경우가 빈번하다. 다발성 손상을 동반한 37세 남자 환자에서 횡격막 파열이 의심되었으나, 흉부 CT 검사에서는 횡격막 파열을 확인할 수는 없었고 진단을 위해 흉강경을 이용한 수술을 결정하였다. 횡격막 신경이 횡격막으로 들어가는 부위로부터 8 cm정도의 횡격막 파열이 있었고, 횡격막 마비를 동반하였다. 작업창을 5 cm크기로 추가하여 만든 후, 파열된 횡격막을 연속 봉합하였으며, 동시에 횡격막 주름성형술을 시행하였다. 수술 3개월후 시행한 흉부 방사선 사진에서 만족할 만한 결과를 보였다.
양측성 횡격막 마비는 드문 질환으로 외상, 심흉부 수술, 신경근육질병, 경부척추굳음증, 감염이 원인이 될 수 있다. 우폐상엽, 심낭, 상대정맥과 무명정맥을 침범한 흉선암의 적출술을 시행한 후 60세 남자 환자에서 양측성 횡격막 마비가 발생하였다. 심한 호흡곤란이 발생하였고, 인공호흡기 이탈이 불가능하였다. 양측 횡격막 주름성형술을 시행하였고, 인공호흡기 이탈 및 누운 자세에서 수면이 가능하게 되어 만족할 만한 결과를 얻었기에 문헌 보고하는 바이다.
Aortic valve insufficiency with ventricular septal defect is usually treatment by plication of prolased cusps. We have performed the aortic valvuloplasty by the Trusler`s method in 14 patients of ventricular septal defect associated with aortic insufficiency. The reoperations were performed in the 4 cases[29%] due to recurrent aortic insufficiency after aotic valvuloplasty. Two patients underwent aoritc valvular replacements for the tears of repaired aortic cusps after primary aortic valvuloplasty for aortic insufficiency. The other two patients had aortic valvuloplasties again. Death occured in one case of aortic valvular replacements. The cause of death was low cardiac output syndrome soon after aortic valvular replacement for recurrent aortic insufficiency .
Sorghum leaf tissues showing the early acute response of systemic infection with maize dwarf mosaic virus (MDMV) strain A, contained unusual virus-induced cytological modifications including cell wall thickenings and protrusions, intercellular vesicles termed as "paramural bodies", modified plasmodesmata, abnormal plastids, and cylindrical inclusion bodies. Abnormal cell wall, some of which associated with paramural bodies, was frequently contained modified plasmodesmata. Various abnormal plastids were located within infected cells of leaf tissues showing the early acute response. The most important changes in chloroplast seen in the tissues are the presence of small vesicles, deformation of membranes, reduction in granal stack height, disappearance of osmiophilic globules and degeneration of stuctures. The cytological modification was not occurred in nucleus but a group of degenerated mitochondria with abnormal membranes attached to cylindrical inclusion bodies were observed. It was hard more or less to prove the relationship clearly between virus and cellular organelles in virus replication.plication.
Ebstein`s anomaly is a rare congenital cardiac malformation and characterized by downward displacement of an abnormal tricuspid valve cusps. But until now, the ideal surgical correction is still controversial. We present a case of Ebstein`s anomaly experienced lately. The patient was 13 year old girl with the complaints of dyspnea on exertion, fatigability and cyanosis. Echocardiography revealed downward displacement of septal leaflet of tricuspid valve and atrialized right ventricle. Cardiac catheterization and cineangiography revealed ASD and large right atrium. During operation, the atrialized right ventricle was plicated and tricuspid annuloplasty was done. And the two secundum type ASD`s were closed by direct suture closure. The patient`s postoperative course was uneventful and discharged on the 24th postoperative days.
From January 1980 to December 1989, thirteen patients underwent operation for ventricular septal defect associated with aortic insufficiency in Kyungpook national university hospital. Ten male and three female patients ranged in age from 3 years to 25 years, with an average age of 11.5 years. Aortic cusp prolapse was found in eight cases[61.5%]. The aortic regurgitation was classified by Sellers` method with grade I in 2 cases, grade II in 9 cases, and grade III in 2 cases. Direct suture or patch repair of ventricular septal defect was performed through the right ventricle. Eight cases were treated only by closure of VSD, 3 cases by plication, but two of the letter were reoperated due to the persistent of aortic regurgitation and fungal endocarditis respectively. Aortic valve replacement were performed in 2 cases at the first operation. There was only one late death[7.7%], which was caused by postoperative fungal endocarditis. Follow-up for twelve patients except one death were followed up for 3 months to six years after operation. Residual aortic regurgitation was noted in six cases[46.2%], but the postoperative course of them were uneventful.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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