Pulmonary alveolar microlithiasis is a rare disease of unknown etiology that is characterized by the presence of calcific concentrations in the alveolar spaces. The radiographic appearance is pathognomonic. Plain chest radiographs show a white lung or sandstorm lung consisting of fine sand like microcalcifications diffusely scattered throughout both lungs with a higher density at the lung bases. We now report the case of a 67-year-old male whose diagnosis was based on characteristic findings on a chest X-ray and a high-resolution computed tomography scan.
흉선 과증식증은 소아에서 아주 드물게 발생하는 질환으로써 우리나라에서는 아직 보고례가 없다. 환자는 2살된 남아로 잦은 기침과 객담을 주소로 입원 후 시행한 혈액검사상 림프구 수가 55%로 증가돼있는 소견외에는 정상이었으며 흉부 단순촬영 및 흉부 단층 촬영상 우측 전중격등에 5$\times$10cm 크기의 종괴가 발견되었다. 정중 흉골절개를 통한 종괴 적출술을 시행하였다. 적출된 종괴는 180mg이었고 조직검사상 정상 흉선구조를 유지하고 있는 등 흉선 과증식증에 합당한 소견을 보였다. 환자는 술후 별다른 합병증 없이 회복된후 2년이 지난 현재까지 정상생활을 영위하고 있다. 이에 저자들은 소아에서 발생하는 흉선 과증식증으로 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
대전 을지병원 흉부외과에서는 1986년 1훨부터 1995년 4월까지 원발성 종격동종양 및 낭종으로진 단된 43명의 환자에 대해서 수술적 치료를 시행하였다. 남자환자가 19례, 여자환자가 24례였다 연령분포는 4세 부터 68세까지이고 평균연령은 31.3세였다. 가장 흔한 증상은 호흡곤란(48.8 %)이고, 그외 흉부불쾌감(39.5 %), 기침 (34.9 %), 흥통(23.3 %) 순이 었다. 가장 빈발한 종양의 위치는 전종격동이고, 후종격동, 중종격동 순이 었다. 병 리 학적으로 기형종이 가장 흔하고, 신경종, 낭종, 흉선종, 임파종 순이 었다. 가장 유용한 진단방법은 단순흉부X-선이고 최종진단은 단지 수술로써 내려졌다. 양성종양은 전례에서 완전절제 되 었고 악성종 양은 수술후 화학요법 및 방사선요법을 병용하였다. 수술후 합병증은 7례 (16.3 %)에서 있었고 술후 사망은 1 례도 없었다.
연구배경 : 폐과오종은 폐에 발생하는 양성 종양중 가장 흔한 형태의 종양이다. 하지만 아직 국내에 폐과오종에 대한 논문은 그리 많이 발표되어 있지 않다. 방 법 : 저자들은 1990년에서 1999년까지 가톨릭대학교 성모병원, 강남성모병원, 성바오로병원, 성빈센트병원에서 조직학적으로 폐과오종으로 진단받은 환자를 대상으로 후향적인 분석을 시행하였다. 결 과 : 위의 기간동안 폐과오종을 진단받은 환자는 29명이었다. 발생빈도는 50대가 11명 (37.5%)로 가장 많았다. 증상이 있었던 경우는 12명 (41.4%)로 흉부불쾌감이 가장 흔한 증상(31.0%) 이었으며 무증상이 경우는 17례 (58.6%)였다. 폐내과오종이 25예 (86.2%)로 기관지내 과오종의 4예(13.8%)에 비해 많았으며 좌측폐에 발생한 경우보다 우측폐에 발생한 경우가 많았다(1:2.2). 석회화소견은 단순 X-선상 19.2%에서, 흉부컴퓨터단층촬영상 29.4%에서 관찰되었다. 수술적절제로 진단받은 경우가 24예 (82.8%)로 대부분을 차지했으며 경피폐생검에 의해 진단된 경우는 4예(13.8%)였다. 26예 (89.7%)에서 수술적 절제술을 시행하였고 3예에서는 추적관찰만을 시행하였다. 평균 19.6개월의 추적기간중 재발한 예는 없었다. 결 론 : 폐과오종은 남성보다 여성에서 보다 많이 관찰되었으며 좌측보다는 우측에서 발생한 경우가 많았다. 석회화 소견은 흉부 X-선상 19.2%, 흉부컴퓨터단층촬영상 29.4%에서만이 관찰되었다, 추적관찰기간 동안 재발된 예는 없었다.
A 12-years-old female admitted to the hospital with the complaint of pain on the right upper chest area which persisted about 1 month prior to admission. $Caf{\acute{e}}$-au-lait spots of various size laying on a whole body and freckling on the axilla were found on physical examination. A huge mass was found on the plain chest X-ray and on chest MRI. The mass encroached thoracic spine, posterior rib, back muscles, and then into the neural canal and compressed thoracic spinal cord. On the 5th day of hospitalization, the patient complained tingling on the both legs and 2 days later, monoparesis on the right leg. Open thoracotomy and decompressive laminectomy was done to remove mass. Pathologic reports confirmed rhabdomyosarcoma, embryonal type.
75세 남자 환자가 한 달 동안 점점 심해지는 호흡곤란 및 간헐적인 연하곤란을 주소로 내원하였다. 단순 흉부 사진상 기관이 우측 종격동 종괴에 심하게 눌려 있는 소견이 보였으며, 흉부 컴퓨터 촬영상 우측 쇄골하동맥 근위부 낭성 동맥류로 확진되었다. 정중흉골절개 및 쇄골상부 절개하에 동맥류 절제술 및 혈관재건술을 시행하였다. 동맥류 벽과 혈전의 균 배양 검사는 음성이었고, 병리 검사는 동맥경화성 동맥류 소견이었다. 수술 후 호흡곤란과 연하곤란은 호전되었으나, 술 후 8개월에 진행된 위암에 의해 사망하였다.
During the period of 4 years from August 1975 to August 1979 one hundred and forty seven cases of lung cancer were seen at Paik Foundation Hospital in Seoul, Korea. Among these 147 cases, 104 patients had primary carcinoma of the lung and the remainder was metastatic carcinoma to the lung. Among these 104 primary carcinoma patients, 73 cases were proven histologically as primary carcinoma of the lung. There were three cases of alveolar cell carcinoma [Table 1 ]. This clinical observation is based on those 73 cases including three case reports of the alveolar cell carcinoma. 1. Peak incidence was observed in the 5th decade of life. Male to female ratio was 2 to 1 [Fig. 1]. 2. Pathological classifications were as follows: epidermoid carcinoma, 24 cases [32.9%]; undifferentiated carcinoma, 20 cases [27.4%]; adenocarcinoma, 15 cases [20.5%]; bronchioloalveolar carcinoma [5.5%] and positive cytology, 10 cases [13.7%] [Fig. 2]. 3. Evidence of inoperability was observed in 55 patients [75% of the 73 cases] [Table 3]. 4. Among those 73 cases, operability was evaluated in 18 patients or 25%. One patient refused operation and 17 patients [23.6%] were explored. In 11 [15%] out of 17 patients, thoracotomies were performed. Six cases were pneumonectomies and 5 cases were lobectomies or bilobectomies [Fig. 3]. 5. First case of alveolar cell carcinoma was a 46 year-old housewife complaining of cough and hemoptysis for one year. The plain chest X-ray and bronchogram showed characteristic pictures as Figures 4 and 5. A pneumonectomy was carried out. Histologically, a beautiful alveolar carcinoma consisted of the characteristic tall columnar epithelial cells, which were lining the alveolar spaces as seen in Figures 6, 7, 8, and 20. 6. In the second case of 41 year old male, predominant clinical feature was single, well defined mass in the right lower lobe [Fig. 10 and 11] on chest X-ray. Bilobectomized specimen showed fragile, soft and hard tissue containing mucoid secretions and focal yellowish necrosis with pigmentation on cut surface [Fig. 12]. Slides showed tumor cells lined up along the alveolar septa with papillary projections [Fig. 13 and 14]. 7. Third case of alveolar cell carcinoma was a 50-year-old housewife with hemoptysis. An outstanding clinical picture was a round to lobulated mass in the right upper lobe [Fig. 16]. She is living now, 2 years and 1 month post-operatively, but has arrived at terminal stage with military nodular disseminations to the contralateral lung [Fig. 19].
폐동정맥루는 폐동맥과 폐정맥이 모세혈관 없이 바로 연결된 것으로서 우좌 단락을 형성하여 청색증, 호흡곤란과 곤봉지를 일으키는 질환이다. 또한 뇌혈전에 의하여 뇌출혈이나 뇌농양 등의 신경학적인 합병증을 일으킬 수 있다. 대부분의 경우 청소년기 후기까지 증상이 나타나지 않는 경우가 많다. 본 증례는 입주위의 청색증과 곤봉지 및 호흡곤란을 보인 6세된 남아였다. 흉부 엑스레이에서 우측하엽에 국소적인 결절의 음영이 발견되었고 흉부 단층 촬영을 통해 우측 하엽의 큰 폐동정맥루를 확진하였다. 우측 하엽의 폐절제술로 합병증 없이 성공적으로 치료하였다. 영유아시기에 폐동정맥루의 발생 빈도는 드물긴 하지만, 심혈관계 질환 없이 청색증과 호흡곤란을 보이는 드문 원인으로 폐동정맥루의 가능성을 염두에 두고 일찍 진단하고 치료함으로써 신경학적인 합병증의 발생을 예방하여야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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