• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제37권3호
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• pp.193-196
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• 2005

Objective: Strategies for managing supratentorial primitive neuroectodermal tumors(PNETs) in children include surgical resection, craniospinal irradiation and chemotherapy. This study is performed in order to compare the efficacy of various methods of treatment and to describe its optimal management. Methods: We have reviewed all medical records and pathology slides of six children(four males and two females) with supratentorial PNET from November, 1987 to May, 2003. The extent of resection was confirmed by computed tomography and magnetic resonance studies. Results: The patients were aged 1 to 13 years and treated postoperatively with/without adjuvant therapy. Tumor location included was four cortical, one gangliobasal, and one pineal region. The presenting symptoms and signs consisted of increased intracranial pressure and focal neurological deficits such as seizure and hemiparesis. The treatment consisted of surgical resection alone in one patient, postoperative radiotherapy in one patient, postoperative chemotherapy in one, and postoperative radiotherapy with chemotherapy in three. Five patients lived more than 12 months after diagnosis and one patient among them has been living more than 5 years after diagnosis. Conclusion: We can improve the survival and prognosis of supratentorial PNET patients by radical gross total resection of tumor followed by craniospinal irradiation and aggressive chemotherapy. First of all, gross total resection of tumor is the most important among many factors.

• Radiation Oncology Journal
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• 제20권2호
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• pp.93-99
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• 2002

목적 : 두개내 배아종은 방사선치료 단독으로도 완치율이 높은 종양이나 방사선치료로 인한 부작용의 감소를 위해 현재 서울대학교 병원에서는 전보조화학요법 후 방사선치료를 하고 있으며 이 환자들의 치료 성적과 부작용을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년에서 2001년까지 치료를 받은 두개내 배아종으로 조직학적으로 진단된 18명의 환자를 대상으로 하였다. 12명은 BEP (bleomycin, VP-16, cisplatin) 항암치료, 5명은 9921A (cisplatin, cyclophosphamide, VP-16, vincristine) 항암치료, 1명은 EP (VP-16, cisplatin) 항암치료를 받았고 5명은 두개척수조사, 1명은 두개방사선조사, 12명은 종양 부위에만 방사선치료를 받았다. 원발 종양에 조사된 방사선량은 39.6에서 54 Gy였다. 결과 : 남자는 16명, 여자는 2명이었고 중간 나이는 16세였다. 자기공명영상 상 12명은 송과체에, 각각 1명에서 안상, 시상, 대뇌기저핵에 원발성 종괴가 있었고 3명에서 다발성 종괴가 있었다. 6명은 뇌실 내 전이 소견이 보였고 3명은 뇌척추액검사 상 종양 세포가 관찰되었고 2명에서는 척수 자기공명영상에서 전이 소견이 있었다. 종양지표검사 상 1명에서 $\beta-human$ chorionic gonadotropin의 수치가 44 mlU/mL로 상승되어 있었다. 항암치료 후 5명은 완전 관해, 12명은 부분 관해를 보였고, 1명은 반응이 없었다. 현재 중앙 추적 기간 20개월로 17명은 무병 상태로 관찰되고 있고 1명은 bleomycin으로 인한 것으로 추정되는 폐의 부작용으로 사망하였다. 사망한 환자를 제외한 다른 환자들은 방사선치료 후 모두 완전 관해 상태이다. 6명에서 백혈구 감소로 인한 감염이 발생하였으며 $3\~4$도의 혈액학적 부작용이 11명에서 발생하였다. 방사선조사 중 두개척수조사를 받은 5명의 환자를 제외한 나머지 환자에서는 2도 이상의 부작용은 보이지 않았다. 결론 : 서울대학교병원에서의 전보조화학요법 후 방사선치료는 기존의 보고와 마찬가지로 높은 관해율을 보이고 있고 항암치료로 인한 치료 중이나 치료 후의 부작용의 정도와 빈도는 다른 보고와 비슷하였다. 방사선이나 항암치료로 인한 만성 부작용에 대해서는 좀더 관찰이 필요하며 이 결과가 나온 후에 두개내 배아종에서 가장 적절한 치료에 대해 결론을 내릴 숱 있을 것으로 보인다.