• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권1호
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• pp.76-80
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• 2005

수술 중 전장 내시경적 용종 절제술은 내시경이 도달할 수 없는 소장에 발생한 용종의 절제에 유용하며, Peutz-Jeghers 증후군 환자에서 삶의 질을 향상시키고 합병증으로 인한 수술의 빈도를 감소시킨다. 본 저자들은 장중첩증과 장 출혈에 의한 빈혈 및 장 폐쇄가 발생한 Peutz-Jeghers 증후군 환자에서 전장 내시경술에 의한 용종 절제술을 시행한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제34권5호
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• pp.363-366
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• 2012

Peutz-Jeghers syndrome is a rare syndrome with characteristic features of multiple hamartomatous polyps and mucocutaneous pigmentation. This syndrome is an autosomal dominant disease, and has complications related with polyps of the gastrointestinal tract, such as small bowel obstruction, iron deficiency anemia associated with bleeding, and intussusceptions. Many studies have reported about higher cancer risk of patients with this syndrome than those with no syndrome in the gastrointestinal tract, including gastric, duodenal, jejunal and the extragastrointestinal organs, such as gallbladder, breast and reproductive system. There are guidelines for periodic test for early detection and treatment for higher risk organs. We report a case of Peutz-Jeghers syndrome patient in the emphasis of Oral and Maxillofacial surgeon's role with review of the literature.

• Advances in pediatric surgery
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• 제3권1호
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• pp.54-60
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• 1997

Eight pediatric patients with Peutz-Jeghers syndrome were treated from 1984 to 1994 at the Department of Surgery, Seoul National University Children's Hospital. We reviewed the clinical features of our own 8 cases as well as 56 cases reported in Korean literatures. The results were compared to those of western reports. Gastrointestinal complications in our series were more frequent than in the Korean series, but the distribution of polyps was similar. The Korean series showed the following characteristics compared to the western reports; demographic backgrounds were similar; gastrointestinal symptoms were more common; location of the polyp was more frequent in colon (2 times); and the most prevalent site of malignant change was the colon in Korean cases.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제13권2호
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• pp.154-163
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• 2010

목 적: 대장용종증은 소아에서는 드문 질환군으로 다수의 용종으로 인한 출혈, 복통, 장중첩증 등이 반복될 수 있고 용종의 악성화나 장외종양이 발생할 수 있으나 아직은 이에 관한 연구가 많지 않다. 본 연구에서는 소아 대장용종증의 임상 양상과 내시경적, 조직학적 특징을 살펴보고자 하였다. 방 법: 서울대병원 어린이병원에서 1987년부터 2009년까지 대장내시경을 시행 받은 2,956명의 소아 환자중에서 대장용종증으로 진단받은 37명의 환자를 대상으로 의무기록 분석을 시행하였다. 대장용종증 환자들의 진단 시 평균나이는 8세였다. 결 과: Peutz-Jeghers 증후군이 22예로 가장 많았으며 연소성 용종증 7예, 가족성 선종성 용종증 6예, 림프성용종증 2예이었다. 내원 시 가장 흔한 주소는 혈변이었다. 50% 이상의 환자에서 혈변과 복통이 동반되었고 일부에서 항문종괴, 설사, 변비가 동반되었다. 용종의 수와 크기는 다양하였고 위장과 소장에 용종이 동반된 환자는 각각 21명, 17명이었다. Peutz-Jeghers 증후군 환자에서는 주로 다엽성의 목이 있는 용종이 관찰되었다. 연소성 용종증 환자에서는 둥글고 목이 있는 용종이 대부분이었다. 가족성 선종성 용종증 환자에서는 작고 둥글며 목이 없는 용종이 관찰되었다. 림프성 용종증 환자에서는 목이 없는 용종이 관찰되었다. 모든 환자는 내시경적 용종절제술을 시행받았고 14명(38%)은 수술적 용종절제술을 시행받았다. 부분장절제술을 시행받은 환자는 13명(35%)이었고, 가족성 선종성 용종증 환자 4명은 전대장절제술을 시행받았다. Peutz-Jeghers 증후군 환자 중 일부에서 장외 종양이 발생하였으나 용종의 악성화는 없었다. 결 론: 소아의 대장용종증 환자는 출혈, 복통 등의 증상을 보이며 장중첩증 등의 합병증이 발생할 수 있어 조기 진단과 치료가 필요하며 정기적인 대장내시경 검사를 통해 합병증을 예방하고 용종의 악성화나 장외 종양 여부를 확인해야 한다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제7권1호
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• pp.24-36
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• 2010

대장암은 우리나라에서 가장 급격하게 발생이 증가하는 암종의 하나로 유전성 대장암은 전체 대장암의 5-15%를 차지한다. 유전성 대장암은 크게 유전성 비용종증 대장암과 유전성 용종 증후군에서 발생하는 대장암으로 나눌 수 있고, 유전성 용종 증후군에는 가족성 용종증, 포이츠-예거증후군, 유년기 용종증, MYH 연관 용종증 등이 이에 해당한다. 유전성 대장암은 원인 유전자의 배선돌연변이에 기인하므로 산발성 대장암에 비하여 암이 조기 발생하고, 동시성 및 이시성 암이 흔하며, 대장 이외의 장기에도 종양을 비롯한 질병을 일으키는 특징이 있다. 유전성 대장암은 환자뿐 아니라 가족구성원에 대한 유전자 검사, 유전 상담, 조기 진단을 위한 정기검진이 매우 중요하며, 이러한 환자 및 가족구성원의 효율적 관리를 위한 유전성종양 등록소의 역할이 중요하다. 본 논문에서는 유전성 대장암에 해당하는 질환들의 임상적/유전적 특성, 치료, 유전자 검사 및 정기검진 프로그램에 대하여 고찰하고자 한다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권1호
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• pp.31-40
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• 2005

목 적: 소아에 대한 상부 위장관 내시경술이 보편화되면서 종양성 질환의 진단이 늘고 있으나, 이에 대한 체계적인 보고가 미미한 실정이어서 상부 위장관에서 종양성 질환의 진단과 치료에서 있어서 내시경술의 역할에 대해 조사하였다. 방 법: 1994년 1월부터 2004년 7월까지 부산대학교병원 소아과에서 상부 위장관 내시경 검사 중 종양성 질환이 발견된 26명을 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 내시경 검사는 Olympus사의 GIF (Q240, Q260, P230)를 사용하였고, 전처치로 midazolam이나 ketamine을 단독 또는 병용하였다. 결 과: 1) 이 기간 중 총 1,283명에서 상부 위장관 내시경술이 시행되었으며, 이 중 26명(2.0%)에서 종양성 질환이 진단되었다. 2) 남아가 11명, 여아가 15명이었고, 평균 연령은 6.93세(1달~15세)였다. 3) 진단된 질환으로는 이소성 췌장 6례(23.0%), 위식도 경계부 용종 5례(19.2%), 후두개곡 낭종 3례(11.5%), 유두종 3례(11.0%), Brunner's gland 과증식증과 위 점막하 종양이 각각 2례(7.7%)였으며, 그 외 위장관 간질성 종양, Henoch-$Sch{\ddot{o}}lein$ 자반증에 합병된 십이지장 벽내 거대 혈종, 십이지장 T세포 림프종, 식도 지방종, Peutz-Jeghers 증후군에서의 과오종이 각각 1례(3.8%)였다. 4) 내시경 검사를 하게 된 주 증상으로는 복통이 21례(80.7%), 오심 또는 구토가 8례(30.8%), 위장관 출혈이 7례(30.7%) 등의 순이었다. 5) 병변의 위치는 위가 8례(30.7%), 십이지장이 7례(26.9%), 위식도 경계부가 6례(23.0%), 인두가 5례(19.2%), 식도가 2례(7.7%)였다. 6) 병변의 크기는 10 mm 미만이 14례(53.8%), 10~20 mm가 7례(26.9%), 20 mm 이상이 5례(19.2%)였다. 7) 내시경적 육안 소견만으로 진단된 경우가 6례(23.1%)있었고, 내시경 초음파 검사로 위 점막하 종양 1례를 진단하였으며, 그 외 19례(73.1%)는 내시경 검사와 조직 생검을 통해 진단하였다. 8) 종양에 대한 처리로는 레이저 절제술 3례, 수술적 절제 및 항암요법 1례, 부분 위절제술 1례, 올가미를 이용한 내시경하 용종 절제술 2례, 생검 겸자를 이용한 내시경하 제거술 1례 등이 있었고, 18례는 특별한 치료없이 경과 관찰 중이다. 결 론: 소아에서 상부 위장관 내시경 검사를 통해 다양한 종류의 종양성 질환이 진단되었으며, 이들 질환의 진단 및 치료에 있어 내시경 검사는 정확하고 안전하고 효과적이고 검사이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제14권2호
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• pp.155-160
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• 2011

목적: 소아에서 드물지 않게 볼 수 있는 선혈변의 진단에 대장 내시경 검사의 역할에 대하여 살펴보았다. 방법: 선혈변으로 부산대학교병원에서 대장 내시경 검사를 받은 277명의 소아 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 남자가 190명(68.6%), 여자가 87명(31.4%)으로 남녀비는 2.2:1이었다. 진단 시 평균 연령은 $6.0{\pm}4.4$세였고, 첫 혈변의 발생에서 대장 내시경 검사까지의 평균 기간은 $4.9{\pm}12.1$개월이었다. 혈변의 양상은 선홍색 또는 검붉은 색의 혈변 65.1%, 변을 닦을 때 휴지에 묻는 양상 12.8%, 변기 물이 붉게 변하는 양상 11.9%, 선홍색 혈액이 뚝뚝 떨어지는 양상 10.2%였다. 내시경 스코프가 대장의 최근위부에 도달한 위치를 보면 회장말단 84.5%, 맹장 9.4%, 간 굴곡부 3.2%, 비장 굴곡부 2.9%였다. 내시경 검사에서 혈변의 원인을 찾을 수 없었던 경우가 30.6%였다. 혈변의 원인으로는 용종이 26.4%로 가장 많았고, 식이 단백 유발 직결장염 6.9%, 감염성 대장염 5.4%, 혈관 확장증 5.1%, 림프모낭염 4.7%, 비특이성 대장염 4.7%였다. 그 외 궤양성 대장염, 호산구성 대장염, 자가절제 용종, 크론병, 호중구 감소성 소장결장염, Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증, Peutz-Jeghers 증후군, 허혈성 대장염, 혈관종, 고립성 직장 궤양, 가족성 선종성 용종증, blue rubber nevus 증후군 등이 진단되었다. 병변의 위치는 직장 24.0%로 가장 많았으며, 직장-S상 결장 접합부 18.1%, S상 결장 13.5%, 상행 결장 14.2%, 횡행 결장 11.3%, 하행 결장 7.8%, 맹장 8.1%, 회장 말단 3.1% 등이었다. 대장 내시경 시행 이후에 혈변이 재발한 환자는 19.1%였고, 5명의 환자에서 내시경적 지혈술이 시행되었다. 94.6%의 환자가 의식하 진정 상태에서 내시경 시술을 받았으며 내시경 검사나 진정으로 인한 합병증은 발생하지 않았다. 결론: 소아에서의 선혈변은 원인과 정도가 다양하다. 대장 내시경 검사는 선혈변의 진단과 치료에 중요한 역할을 하며 안전한 검사 방법이다. 출혈 병소가 다양하므로 전 대장 내시경 검사를 하는 것이 바람직하다.