• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.185-194
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• 2007

목 적 : HSP는 주로 소혈관을 침범하는 혈관염으로 대개 자연적으로 치유되지만 장기적 예후는 신장 침범의 정도에 달려 있으므로 신장 침범의 위험인자를 예측하고 예방하는 것이 중요하다. 이에 본 연구는 증상을 완화하기 위해 사용한 스테로이드가 HSP에서 신장 침범을 줄일 수 있는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 2006년 12월까지 충북대학교병원 소아과에서 HSP로 진단 받은 환아를 대상으로 하여 스테로이드 사용 유무와 사용 기간, 지속성 자반의 유무에 따른 신장 침범의 유무와 정도를 분석하였다. 결 과 : 스테로이드 사용 유무와 사용 기간에 따른 신장 침범 빈도와 신장 침범 기간에는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용 여부에 따른 신장 침범 양상을 보았을 때, 스테로이드를 사용한 경우에는 혈뇨가 많이 나타나고 사용하지 않은 경우에는 단백뇨가 많이 나타나는 경향을 보였으나 통계적으로는 유의한 차이가 없었다. 스테로이드의 사용과 자반의 지속성과는 유의한 관계가 없었다. 반면에 10일 이상의 지속성 자반이 있는 경우에 신장 침범이 유의하게 많은 것으로 나타났으며, 신장 침범의 기간도 지속성 자반이 있는 경우에 증가하는 것으로 나타났다. 결 론 : HSP로 진단받은 환아들에게 복통이나 관절통 등으로 스테로이드를 사용한 후 신장 침범의 유무를 비교해 본 결과, 스테로이드의 사용 여부와 사용 기간과는 유의한 결과를 보이지 않으므로 신장 침범에 대한 스테로이드의 예방효과는 없는 것으로 생각된다. 또한, 스테로이드 치료의 적응증이 아닌 자반의 지속성이 오히려 신장 침범의 유무와 기간과 관계있다는 사실은, 스테로이드가 신장 침범의 예방효과가 없음을 뒷받침해 주고 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.40-47
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• 2000

목 적 : Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$(HS)자반증에서 신증상은 가장 심각한 증상이고 HS자반증의 예후와 관련되어 중요성이 강조되고 있다. 이에 대하여 immunoglobulins, 보체계, interleukin(IL)-1, interleukin(IL)-6 또는 tumor necrosis factor(TNF)-$\alpha$등과 같은 pro-inflammatory cytokines 등의 병인론적 연구가 진행되고 있다. 본 연구의 목적은 HS자반증의 임상 증상들을 신침범 유무에 따라 비교하여 신침범의 임상적 위험인자를 알아보고자 하였고 급성기와 회복기 혈청 및 뇨중 TNF-$\alpha$의 농도를 각각 측정하여 신침범 환아에서 병인론적 역할을 검증해 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1998년 3월부터 1999년 4월까지 충북대학교병원 소아과를 방문한 HS자반증 환아 12명, HS 신염 환아 7명, 연령별 대조군 5명을 대상으로 환아의 연령, 성별, 전구증상, 복통, 관절통, 자반의 정도와 지속기간, 스테로이드의 사용유무 등에 따른 신증상 발현의 상관관계를 조사하였다. 또한 대상 환아들의 혈청은 내원 당시 채혈하여 3,000g, 5분 동안 원심분리하여 $-20^{\circ}C$에 보관하였으며 소변은 내원 당시 채취하여 $-20^{\circ}C$에 보관 후,R & D system(Mineapolis, USA)의 $Quantikine^{TM}$ human TNF-$\alpha$ immunoassay kit를 이용하여 TNF-$\alpha$의 농도를 측정하였다. 결 과 :임상인자 중 자반이 4주 이상 지속되는 지속성 자반증 환아에서 신염 발생율이 의미있게 높았으며 (P=0.0018), 복통이나 관절통 등으로 인하여 급성기에 사용한 스테로이드는 신염의 발생율과는 연관성이 없었고 자반의 지속기간에도 영향을 주지 않았다. 급성기 혈청 TNF-$\alpha$는 신염을 동반한 HS자반증 환아에서 연령별 대조군이나 신염이 없는 HS자반증 환아보다 의미있게 증가하였으나(P=0.027, P=0.012) 뇨중 TNF-$\alpha$농도는 연광성을 발견할 수 없었다. 또한 혈청 TNF-$\alpha$의 상승과 임상적 위험인자와의 연관성을 조사해 보았을 때 지속적 자반군에서 통계적으로 유의한 증가를 보였다(P=0.038). 결 론 :혈청 TNF-$\alpha$농도는 HS자반증에서 신염의 발생과 관련이 있으므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.61-68
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• 2017

Purpose: To investigate differences in clinical features, blood/urinary findings, and prognosis in different age groups of patients with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP). Methods: A total of 469 patients with HSP were analyzed retrospectively from June 2003 to February 2016. We classified patients into child or adult groups based on their age. Results: The adult group had more patients with anemia (child vs. adult; 7.5% vs. 16.4%), and higher immunoglobulin A (IgA) (30.0% vs. 50.0%) levels, C-reactive protein (34.2% vs. 54.0%) and uric acid (3.1% vs. 12.1%) levels than the child group. The child group was highly positive for Mycoplasma pneumoniae immunoglobulin M (IgM) (34.4%). More patients in the child group presented with high levels of antistreptolysin O (24.7% vs. 2.9%) and high C4 (11.5% vs. 4.2%). Low C3 (1.1% vs. 10.2%) levels, and renal involvement with gross hematuria (8.6% vs. 21.5 %), nonnephrotic proteinuria (1.1% vs. 11.2%), and nephrotic syndrome (1.1% vs. 6.0%) were common in the adult group. Adults also had poorer renal outcomes [persistent hematuria/proteinuria (10.5% vs. 32.8%), and chronic kidney disease (0% vs. 11.2%)] than the child group. Risk factors for renal involvement such as older age and higher level of uric acid were only found in the child group. The risk factors for poor renal outcome were nephrotic syndrome in the child group and gross hematuria in the adult group. Conclusion: In this study, child and adult groups presented with different clinical manifestations of HSP. We found that risk factors for renal involvement included age and high uric acid level in the child group. Moreover, nephrotic syndrome in the child group and gross hematuria in the adult group increased the risk of poor renal outcome.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.576-584
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• 2003

목 적 : 위장관 증상이 피부 발진에 선행했던 HSP 환아들을 대상으로 임상 경과와 내시경 및 복부 초음파 검사 소견의 특징을 고찰하여 본증의 조기진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1991년부터 2002년까지 12년간 서울대학교 부속 병원 소아과에서 내시경 검사를 시행받은 HSP 환아들 중 위장관 증상이 피부 발진보다 선행했던 23례를 대상으로 의무 기록과 복부 초음파 및 내시경 자료를 고찰하였다. 결 과 : 1) 복부 증상의 선행 기간은 1일에서 30일(중앙값 5일) 사이였고 1례를 제외하면 모두 2주 이내였다. 관절염은 16례(70%) 중 2례에서 피부 병변에 선행되었으며, 신장염은 11례(47%) 모두 피부 발진 이후에 보였다. 2) 선행했던 복부 증상은 복통(23례), 구토(16례), 혈변(8례), 토혈(3례)의 순이었고, 장중첩증이 합병된 경우는 없었다. 3) 상부 위장관 내시경 검사는 23례 중 21례(91%)에서 점막의 출혈반 혹은 미란을 동반한 염증이 관찰되었으며, 부위별로는 십이지장염(21례), 위염(12례), 식도염(1례)의 순이었다. 십이지장염은 3례에서는 하행이 구부보다 현저하게 심한 형태였고 2례에서는 하행에서만 병변이 관찰되었다. 하부 위장관 내시경 검사는 8례 중 6례에서 병변이 보였고 직장염이 5례, S자 결장염이 4례에서 관찰되었다. 조직 검사는 5례에서 시행되었으나 혈관염은 관찰되지 않았다. 4) 17례에서 시행된 복부 초음파 검사상 12례(71%)에서 이상 소견을 보였고 소장벽이 두꺼워진 소견이 8례에서, 소장벽 출혈이 3례에서 관찰되었다. 5) 스테로이드가 투여되었던 22례 중 16례(72%)에서 첫 48시간 이내에 복통이 감소되는 반응이 있었다. 6) 3개월 이상 증상이 소실된 후 다시 재발한 경우가 4례(17%)에서 있었으며 이중 3례에서 신장염이 1년 이상 지속되었다. 결 론: 급성 복통으로 내원한 HSP 환아들의 대부분은 2주 이내에 피부 병변이 나타나며 전체적인 임상 경과는 피부 증상이 선행한 전형적인 경우와 유사하다. 내시경 검사에서 관찰되는 출혈과 미란을 동반한 하행 십이지장염과 장벽이 두꺼워진 초음파 소견은 피부 발진이 없는 시점에서 HSP를 진단하는데 큰 도움이 될 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.149-153
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• 2013

응고성 미세혈관병증은 빠른 진단이 예후에 중요한 인자이나, 현재의 진단 기준에 따라서는 thrombotic thrombocytopenic purpura, haemolytic uremic syndrome 외의 비전형적인 응고성 미세혈관병증의 진단이 늦어짐에 따라 나쁜 예후를 초래하게 되는 경우가 많다고 보고되어 있다. 본 저자들은 시행한 혈액 검사상 용혈의 증거가 없는 빈혈, 혈소판 감소증 그리고 급성 신부전을 보인 소아 환아에서 신조직 검사를 통해 비특이적 응고성 미세혈관병증을 진단받은 1증례를 보고하고자 한다. 14세 여자 환아는 3주간 지속된 발열, 구역과 전신 부종을 주소로 본원으로 전원되었다. 내원하여 시행한 혈액 검사상 빈혈과 혈소판 감소증을 보였으나, 용혈의 증거는 없었으며, 혈정 크레아티닌이 증가되어 있었다. 내원 이후 급성 신부전과 발열은 지속적으로 진행되었으며, 소변 검사상 단백뇨가 발생하였다. 환아는 내원 40일경 신고혈압과 동반된 전신 경련이 5분간 있어 뇌 자기 공명 영상을 촬영하였으며, 가역성 후백질 뇌병증 증후군의 양상을 보여 항 경련제 투여를 시작하였다. 이후 지속되는 혈소판 감소증 및 발열은 고용량 스테로이드 치료를 진행한 후 호전되었으나, 급성 신부전 및 단백뇨가 지속되어 신장 조직 검사를 진행하였으며, 검사 결과상 혈전성 미세혈관병증의 소견을 보였다. 이와 같이 조직검사상에서는 응고성 미세혈관병증을 보이나 전형적인 응고성 미세혈관병증의 혈액학적인 진단 기준이 충족되지 않는 비특이적 형태의 응고성 혈관병증의 효과적인 진단을 위하여 보체 기전이나 ADAMTS 13와 같은 유전자 범위의 보다 활발한 연구를 통한 효과적인 진단 기준의 마련이 되어야 할 것으로 보인다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.25-32
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• 2000

목 적 : 무증상성 일차성 혈뇨 환아를 대상으로 신생검을 시행하여 이들의 조직학적 검색과 추적 관찰을 통한 예후를 살펴보며 또한 이들 환아에 대한 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 1987년부터 1998년까지 경북대학교 병원 소아과에 6개월이상 지속되는 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨을 주소로 입원하여 신생검을 시행한 126명의 소아를 대상으로 하였으며, 전신질환의 소견, 요로감염, 특발성 고칼슘뇨증 등의 소견이 있거나 고혈압, 부종이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 대상환아의 126례의 연령분포는 1.5세에서 15.3세로서 평균 $9.2{\pm}3.3$세였으며 남아가 84례, 여아가 42례로서 남아가 2배가량 많았다. 조직학적 소견은 IgA신병증이 60례로 가장 많았고 그외 메산지움증식성 신염(MsPGN) 13례, 막증식성신염(MPGN) 5례, TGBM 6례, Alport증후군 2례, 국소성 사구체 경화증(FSGS)가 1례였으며 정상소견을 보인 경우가 39례였다. 질환에 따른 연령 분포는 IgA신병증이 $10.4{\pm}2.8$세, MPGN이 $10.4{\pm}3.3$세로 발병연령이 다소 높았으며 성별은 MPGN을 제외하고는 남아에서 호발하였고 특히 IgA신병증에서는 3:1의 비로 남아가 높았다. 혈뇨의 양상은 반복성 육안적 혈뇨가 지속성 현미경적 혈뇨보다 더 흔하였으며 (84:42)특히 IgA신병증은 반복성 육안적 혈뇨가 주된 양상이었다(43:17). 단백뇨가 동반되지 않은 단독혈뇨는 총 126례 중 58례였으며 특히 MsPGN이나 신조직검사상 정상소견을 보인 경우에서 단독혈뇨의 경우가 높았다. 추적 관찰기간중 혈뇨소실의 빈도는 IgA신병증의 경우는 1-2년이내에 $14\%$, 3-4년이내에 $37.1\%$였고, MsPGN의 경우는 1-2년이내에 $27\%$, 3-4년이내에 $40\%$였으며, 신조직검사 소견이 정상인 경우에는 1-2년이내에 $21\%$, 3-4년이내에서 $35\%$로서 세군 모두에서 비슷한 빈도로 시간이 경과함에 따라 뇨검사소견이 정상화됨을 보여주었다. 그러나, MPGN, TGBM, Alport증후군, FSGS에서는 지속적인 뇨검사 소견의 이상을 나타내었다. 장기추적 관찰기간중 신부전증으로 이행한 경우는 모두 6례로서 IgA신병증 3례, Alport증후군 2례 및 TGBM 1례였으며 IgA신병증의 경우에는 3례중 2례에서 Hass subclassification IV 이상이였고 심한 단백뇨가 동반되어 있었다. 결 론 : 126명을 대상으로 한 무증상성 일차성 혈뇨 환아에서 시행한 신생검 조직소견은 IgA신병증이 가장 높았으며, 그외 MsPGN, MPGN, TGBM, Alport증후군등이 소수 있었고, 사구체가 정상인 경우도 $30.9\%$였다. 조직 검사상의 소견은 환아의 임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.