Cerebral palsy is a neurodevelopmental impairment caused by a nonprogressive defect or lesion in single or multiple locations in the immature brain. The defect or lesion can occur in utero or during or shortly after birth and produces sensory-motor impairment that are usually evident in early infancy. The causes of cerebral palsy are not completely understood, certain prenatal, perinatal, and postnatal factors have been associated with cerebral palsy. This study was analysed the clinical features of 50 children with cerebral palsy (29 males and 21 females) in National Rehabilitation Hospital from March 17 to June 27, 1998. The time of initial visit was over than 12 months in 74%, and their cheif complains were delayed developments (78%). The preterm infants were 40% and the infants with low birth weight were 36%. The maternal age at childbirth was over than 30 years old in 52%. The most common type of cerebral palsy was spastic (54%), mixed (22%), athetosis and hypotonia (10% each), ataxia (4%). The cerebral palsy with preterm infants and low birth weight were more likely to have spastic type (P=0.002, P=0.023 each). The most preterm infants were born between 30 and 35 years old of maternal age, and there were statistical significance in difference (P=0.031).
Hepatitis C virus (HCV) infection is a major medical challenge affecting around 200 million people worldwide. The main site of HCV replication is the hepatocytes of the liver. HCV is a positive enveloped RNA virus from the flaviviridae family. Six major HCV genotypes are implicated in the human infection. In developed countries the children are infected mainly through vertical transmission during deliveries, while in developing countries it is still due to horizontal transmission from adults. Minimal nonspecific and brief symptoms are initially found in approximately 15% of children. Acute and chronic HCV infection is diagnosed through the recognition of HCV RNA. The main objective for treatment of chronic HCV is to convert detected HCV viremia to below the detection limit. Children with chronic HCV infection are usually asymptomatic and rarely develop severe liver damage. Therefore, the benefits from current therapies, pegylated-Interferon plus ribavirin, must be weighed against their adverse effects. This combined treatment offers a 50-90% chance of clearing HCV infection according to several studies and on different HCV genotype. Recent direct acting antiviral (DAA) drugs which are well established for adults have not yet been approved for children and young adults below 18 years. The most important field for the prevention of HCV infection in children would be the prevention of perinatal and parenteral transmission. There are areas of focus for new lines of research in pediatric HCV-related disease that can be addressed in the near future.
Perforation of the gastrointestinal tract in neonatal period has been associated with a grim prognosis. Recently there has been some improvement in survival. To evaluate the remaining pitfalls in management, 19 neonatal gastrointestinal perforation cases from May 1989 to July 1996 were analysed retrospectively. Seven patients were premature and low birth weight infants. Perforation was most common in the ileum(56.3%). Mechanical or functional obstruction distal to the perforation site was identified in 7 cases; Hirschsprung's disease 3, small bowel atresia 3, and anorectal malformation 1. These lesions were often not diagnosed until operation. Five cases of necrotizing enterocolitis and 1 of muscular defect were the other causes of perforation. In six cases, the cause of the perforation was not identified. Perinatal ischemic episodes were associated in five cases. Overall mortality was 15.1%. Because a considerable number of gastrointestinal perforations resulted from distal obstruction, pediatric surgeon should be alert for early identification and intervention of gastrointestinal obstruction, particularly in patients that are premature and have a history of ischemia.
주산기 뇌손상은 주로 급격한 저산소-허혈 손상에 의하는데 급격한 산소 공급의 차단은 oxidative phosphorylation을 정지 시켜서 뇌대사를 위한 에너지 공급이 차단되게 된다. 에너지 공급이 차단된 뇌세포는 뇌세포막에서 세포 내외의 이온 농도 차를 유지시키던 ATP-dependent $Na^{+}-K^{+}$ pump의 기능이 정지 되고, 세포 내외의 농도 차에 따라 $Na^{+}$, $Cl^{+}$, $Ca^{{+}{+}}$의 대규모 세포 내로 이동이 일어난다. 세포 내로 calcium 이온의 이동은 glutamate 수용체의 활성화에 의해서도 일나는데, 세포 내 calcium 이온의 증가는 protease, lipase, nuclease 등을 활성화 시켜 세포를 사망에 이르게 하는 연속적이고 다양한 생화학적 반응을 일으키게 된다. Glutamate는 대표적인 신경 전달 물질인데 저산소-허혈 손상 시 glutamate 수용체의 지나친 흥분은 미성숙 뇌에 뇌손상을 유발하는데, NMDA 또는 non-NMDA 수용체와 복합체를 형성하고 있는 calcium 이동 통로를 활성화 시켜 세포 내 calcium 이온을 증가시키고, 그 외에 metabotropic recetor는 G-protein의 활성화 등을 통해 뇌손상을 유발하는 다양한 생화학적 반응을 매개한다. 저산소-허혈 손상 후 재산소화와 재관류가 일어나면서 뇌세포의 지연성 사망(secondary neuronal death)이 일어나는데 이는 초기 손상 후 뒤이어 일어나는 다양한 생화학적 반응에 의하는데 다량의 산소 자유기 발생, nitric oxide의 생성, 염증 반응과 싸이토카인, 신경전도 물질의 과흥분 등이 관여하며, 신경 세포 사망은 세포괴사(necrosis)뿐 아니라 일부는 세포 사멸(apoptosis)로 알려진 의도된 세포 사망(programmed cell death)에 의한 것으로 생각되고 있다(Fig. 2).
There are growing evidences suggesting a pivotal role of oxidative stress in the pathophysiology of preeclampsia. We investigated oxidative stress in the rat model of preeclampsia, and in clinical cases. Pregnant female rats were injected intraperitoneally with deoxycorticosterone acetate (DOCA) and given 0.9% saline as drinking water during their pregnancy. We assessed plasma $F_2-isoprostane(8-iso-PGF_{2{\alpha})$ and malondialdehyde (MDA) in a rat model, and the same markers in the plasma of maternal blood and fetal cord blood in pregnant women with preclampsia. Blood samples from the umbilical arteries and veins were collected separately. The concentrations of MDA were increased in the preeclampsia groups of animal and humans, compared with the control group; it was significantly increased in the umbilical artery and vein of the preeclampsia group. The concentrations of $F_2-isoprostane$ were elevated in the preeclampsia groups of animal and humans, compared with the control group, and the increase in $F_2-isoprostane$ concentration was prominent in the umbilical vein than umbilical artery of the preeclampsia group. Therefore, it appears that the placenta has an important role in the pathophysiology of preeclampsia, and the $F_2-isoprostane$ of the umbilical vein may serve as a relatively reliable marker for ischemic/hypoxic injury to the fetus during the perinatal period.
Advances in neonatal care system and research have resulted in an increased survival rate among low birth weight infants in the industrialized countries. Recent Korean neonatal mortality and morbidity statistics, and current status of Korean neonatal intensive care facilities were reviewed here for the sake of future improvement and research. Morbidity statistics revealed that perinatal diseases accounted for 80% of the death of premature infants implying the possibility of its reduction by the vigorous prenatal care service in future.On the basis of extensive studies of nutritional support and growth rate of premature infants, commercial formulas for premature infants have been developed and various aspects of feeding techniques are standardized. However, problem of growth deficit of premature infants remains unsolved as medical problem. NICU specialists are challenged with the tasks of prenatal education or provision of care that minimizes the neurodevelopmental problems seen in preterm infants, various short-term outcome researches have been reported and those are reviewed here to promote research interest in the field of neonatal nursing. Systemic long-term outcome studies are also awaited in Korea for the formulation of welfare policy in future. Nursing science has to embrace all these interdisciplinary studies as their own research field in collaboration with neonatologist, nutritionist, rehabilitation therapist, social workers and teachers.
Animal clones derived from somatic cells have been successfully produced in a variety of mammalian species such as sheep, cattle, mice, goats, pigs, cat and rabbits. However, there are still many unsolved problems in the present cloning technology. Somatic cell nuclear transfer has shown several developmental aberrancies including high rate of abortion in early gestation and increased perinatal death. These developmental failures of cloned embryos may arise from abnormal reprogramming of donor genome and/or incomplete cloning procedure. We have found that overall genomic methylation status of cloned bovine embryos is quite different from that of normal embryos in various genomic regions, suggesting that the developmental failures of cloned embryos may be due to incomplete reprogramming of donor genomic DNA. Many of the advances in understanding the molecular events for reprogramming of donor genome will more clarify the developmental defects of cloned embryos.
Shin, You Jung;Kim, Do Jin;Park, So Yeon;Chung, Jin Hoon;Lee, Yeon Kyung;Ryu, Hyun Mee
Journal of Genetic Medicine
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제13권2호
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pp.105-110
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2016
Congenital myotonic dystrophy (CMD) which is transmitted in an autosomal-dominant manner, can also be observed in newborns born to asymptomatic parents who have a myotonic dystrophy type 1 or premutation allele, especially from the mother. A mother with myotonic dystrophy could be subfertile and the pregnancy could be complicated with the risk of a preterm birth. Newborns with CMD may demonstrate symptoms such as hypotonia and poor motor activity, as well as respiratory and feeding difficulties. Additionally, CMD has a high mortality rate at birth. Detection of the signs and symptoms during pregnancy is helpful for a prenatal diagnosis of CMD in cases where the family history is not known.
There has been a significant increase in the number of multiple pregnancies that are associated with a high risk of preterm delivery among Korean women. However, to date, delayed-interval delivery in women with multiple pregnancy is rare. We report a case of delayed-interval delivery performed 128 days after the vaginal delivery of the first fetus in a dichorionic diamniotic twin pregnancy. The patient presented with vaginal leakage of amniotic fluid at 16 weeks of gestation and was diagnosed with a preterm premature rupture of membranes. Three days later, the first twin was delivered, but the neonate died soon after. The second twin remained in utero, and we decided to retain the fetus in utero to reduce the morbidity and mortality associated with a preterm birth. The patient was managed with antibiotics and tocolytics. Cervical cerclage was not performed. The second twin was delivered vaginally at 34 weeks and 5 days of gestation, 128 days after the delivery of the first-born fetus. This neonate was healthy and showed normal development during the 1-year follow-up period. Based on our experience with this case, we propose that delayed-interval delivery may improve perinatal survival and decrease morbidity in the second neonate in highly selected cases.
Park, Sunjung;Lee, Haeryung;Lee, Jiyeon;Park, Eunjeong;Park, Soochul
Molecules and Cells
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제42권3호
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pp.245-251
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2019
Ependymal cells constitute the multi-ciliated epithelium, which lines the brain ventricular lumen. Although ependymal cells originate from radial glial cells in the perinatal rodent brain, the exact mechanisms underlying the full differentiation of ependymal cells are poorly understood. In this report, we present evidence that the Anks1a phosphotyrosine binding domain (PTB) adaptor is required for the proper development of ependymal cells in the rodent postnatal brain. Anks1a gene trap targeted LacZ reporter analysis revealed that Anks1a is expressed prominently in the ventricular region of the early postnatal brain and that its expression is restricted to mature ependymal cells during postnatal brain development. In addition, Anks1a-deficient ependymal cells were shown to possess type B cell characteristics, suggesting that ependymal cells require Anks1a in order to be fully differentiated. Finally, Anks1a overexpression in the lateral wall of the neonatal brain resulted in an increase in the number of ependymal cells during postnatal brain development. Altogether, our results suggest that ependymal cells require Anks1a PTB adaptor for their proper development.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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