• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권1호
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• pp.78-83
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• 2008

목 적 : 골육종은 소아 청소년기에 뼈에 발생하는 가장 흔한 악성종양으로 종양 제거술 및 집중적 항암 화학요법을 시행한 경우에도 약 30-40%에서 재발하는 매우 침습적인 질환이다. 하지만 아직까지 재발한 골육종의 예후 및 예후인자에 대한 연구가 부족한 상태이다. 저자들은 치료 후 재발한 골육종 환아의 치료성적 및 재발 후 생존율에 영향을 주는 요인들을 분석하고자 하였다. 방 법 : 1985년 2월부터 2004년 2월까지 원자력병원에서 골육종으로 치료한 461명의 환아 중 재발한 180명의 의무기록을 후향적으로 조사하였으며 재발 후 생존율과 재발 후 예후인자로 재발병소의 위치, 재발 후 치료 방법, 원발병소의 수술전 화학요법에 대한 병리학적 반응도, 첫 진단 시 전이여부 및 재발기간을 분석하였다. 결 과 : 전체 재발율은 39%였고 재발한 골육종 환아의 5년 및 10년 재발 후 생존율은 각각 13%와 4%였다. 평균 재발기간은 15개월이었다. 재발 후 5년 생존율에 영향을 주는 인자는 재발 부위(폐, 39%; 원발병소, 0%; 폐와 뼈의 재발, 25%; 기타 부위의 재발, 12%), 병소 부위 절제 여부(절제한 경우 38%; 절제하지 않은 경우 11%), 재발기간(1년 이내에 재발한 경우 13%, 1년 이후에 재발한 경우 44%)이었다. 결 론 : 재발된 골육종 환자의 생존율은 높지 않다. 하지만 본 연구에서는 재발된 병변을 적극적으로 치료할 때 생존율이 향상됨을 보여주고 있으며 특히 재발기간이 길고 폐에 재발된 경우에는 수술 및 항암 화학요법과 그 외의 적극적인 치료가 필요하다 하겠다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제13권2호
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• pp.162-168
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• 2007

Adrenocortical tumors are very rare in children and the clinical course is not clearly understood. The aim of this study is to review the clinical characteristics and courses of pediatric adrenocortical tumors. The medical records of patients who underwent surgery for primary adrenal tumor at the Department of Surgery, Seoul National University hospital, from Jan. 1986 to Feb. 2006 were reviewed. There were 10 adrenocortical tumor patients; 5 had adrenocortical adenoma and 5 adrenocortical carcinoma. All of the adrenocortical adenomas presented as functioning tumors, i.e., Cushing syndrome or virilization. However, only 2 patients had functioning adrenocortical carcinoma. Median size of adenoma was 5 (3.3-6) cm, and carcinoma 12.5 (6.5-13) cm. Adenomas were smaller than 6 cm and carcinomas were larger than 6.5 cm. Surgical resection alone cured all adrenocortical adenoma patients, and they were all alive without recurrence. Three of 5 adrenocortical carcinoma patients died of tumor recurrence despite radical surgery and chemotherapy. There were 2 long-term survivals for adrenocortical carcinoma, one patient survived 10 years without recurrence until he died of newly developed osteosarcoma, and the other patient is alive without recurrence for 20 years. As the prognosis of pediatric adrenocortical carcinoma is poor, peri-operative aggressive chemotherapy is suggested in addition to radical surgery.

• 대한골관절종양학회지
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• 제12권1호
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• pp.9-14
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• 2006

목적: 근위 경골 육종의 절제 후 재건은, 특히 골성장이 완료되지 않은 환자의 경우 많은 문제점이 있다. 본 연구에서는 근위 경골 육종의 절제 후 재건에 따르는 문제점을 보완하기 위한 새로운 술식을 시도해 보고자 하였다. 대상 및 방법: 근위 경골에 발생한 골육종의 절제 후 반관절성형술을 시행한 4례를 대상으로 하였다. 평균 연령은 13세였으며 술후 평균 추시 기간은 64개월이었다. 전례에서 초고분자량 폴리에틸렌 삽입물(ultra-high molecular weight polyethylene liner)을 이용하여 관절면을 재건한 후 엔더정(Ender-nail)과 골시멘트를 이용하여 남아있는 경골에 고정하였다. 결과: 최종 추시상 MSTS 기준에 의한 기능적 점수는 23.5점(78.3%)이었다. 전례에서 술후 슬관절 동통, 불안정성은 관찰되지 않았다. 결론: 골성장이 완료되지 않은 소아 환자의 근위 경골 육종 절제 후 재건 방법으로서 반관절 성형술은 효과적인 술기로 판단된다.

• The Korean Journal of Pain
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• 제14권1호
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• pp.51-55
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• 2001

Background: Oral mucositis is a common complication of anticancer chemotherapy. The sequelae of this consist of an increased risk of infection, moderate to severe pain, compromised oral function, and bleeding. This study was performed to evaluated the effects of the He-Ne laser and the Ga-Al-As laser on oral mucositis caused by anticancer chemotherapy in pediatric patients. Methods: There were 3 cases of osteosarcoma and 6 cases of leukemia. All patients received He-Ne laser (632.8 nm wavelength, power 60 mW) application on 400-600 Hz scanning for 5-20 minutes and Ga-Al-As laser (904 nm wavelength, power 40 mW) application by fiberoptic hand piece placed in immediate proximity to the tissue without direct contact with it for 30 seconds per point for 5 days per week. During the application patients wore wavelength-specific dark glasses and were instructed to keep their eyes closed. Results: The mean number of treatments with oral intake was $4.89{\pm}0.64$. The mean number of total treatments was $9.44{\pm}2.59$. There were no significant side effects during and after the laser treatments. Conclusions: He-Ne laser and Ga-Al-As (IR) laser treatment were well tolerated and reduced the severity and duration of chemotherapy-induced oral mucositis in pediatric oncologic patients.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.213-219
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• 2009

목 적:철은 세포 성장과 분화, 전자 전달 반응, 산소 전달, 해독작용 등 여러 가지 중요한 생체 반응에 반드시 필요한 요소로서 종양세포의 성장과 증식에도 절대적으로 필요하다. 최근에 철킬레이트제인 deferoxamine이 악성 구강 각질세포의 성장을 억제하고 세포자멸사를 유도하며, 난소암세포의 증식을 억제하고 세포자멸사를 유도하여 난소암의 성장을 억제하였다고 보고되었다. 그러므로 반복적인 수혈에 의하여 헤모시데린침착증이 발생한 소아 종양 환아에서 deferoxamine이 철을 제거 할 뿐만 아니라 암세포의 세포자멸사를 유도하는지에 대하여 알아보고 세포자멸사를 유도한다면 그 경로에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법:골육종세포인 Saos-2에서 deferoxamine에 대한 효과를 알아보기 위하여 크리스탈 바이올렛과 트리판 블루 염색으로 세포의 성장 및 증식을 측정하였고, DNA 분획, 핵 응축, 세포주기분석으로 세포자멸사를 분석하였고, 세포자멸사와 관련된 분자들의 발현을 Western hybridization으로 분석하였다. 결 과:Deferoxamine은 Saos-2 세포에 대하여 시간과 농도에 의존적으로 세포 증식 억제 효과를 나타내었다. 이러한 세포 증식 억제 효과는 DNA 단편화, 핵 응축, 세포주기 분석에서의 $A_{0}$ 기의 증가, PARP의 활성도의 증가 등 세포자멸사가 유도되었음을 알 수 있었다. 또한 Saos-2 세포에서 deferoxamine 처리 후 Akt/PKB의 활성화가 억제되어 caspase 9의 활성화, 그 하류의 caspase 3의 활성화로 이어지는 미토콘드리아 매개되는 경로로 세포자멸사가 유도되었다. 결 론:결론적으로 철킬레이트제인 deferoxamine이 세포증식을 억제시키고 세포자멸사를 유도시킴으로써 골육종 세포의 증식을 억제하는 것을 보여주었다. 따라서 반복적 대량 수혈에 의한 철 과부하에 따른 장기손상이 우려되는 각종 소아 종양환자들에서 deferoxamine은 체내 축적된 철을 제거할 뿐만 아니라 종양 환자의 치료에 있어서 항암제 치료의 효과를 증가시킬 수 있는 새로운 치료법으로 개발될 수 있을 것이다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제23권2호
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• pp.127-132
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• 2007

Introduction : Sarcoma of the head and neck region is a very rare disease entity. This retrospective study investigated the clinical characteristics of head and neck sarcomas and analyzed its treatment methods and outcomes. Subjects and Methods : Eighty-five patients who were diagnosed as sarcomas of the head and neck region in Shinchon Severance Hospital between 1985 and 2005 were included in the study. Data concerning age, sex, symptoms, location and size of tumor, histopathologic characteristics, treatment methods, recurrence, and distant metastasis were reviewed. Result : Overall 5 year survival rate was 38% and the 5 year survival rate in the pediatric population was 60%. The 5 year survival rates for each osteosarcoma and soft tissue sarcoma cases were 42% and 37% respectively. The 5 year survival rate was significantly higher in the cases where complete surgical resection was achieved. Conclusion : In managing head and neck sarcomas, it is important to perform wide resection and to achieve complete resection.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권8호
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• pp.792-796
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• 2008

소아청소년기에 뼈의 통증은 일차진료에서 흔히 접할 수 있는 문제이다. 대부분은 성장통이나 스포츠 활동과 관련된 물리적인 원인에 의한 것이지만 급성 림프구성 백혈병, 신경모세포종, 원발성 골종양 등의 악성종양이 뼈의 통증으로 발현하는 경우도 있다. 뼈의 통증을 호소하는 소아청소년 중 악성종양으로 진단 받는 환자는 1% 미만으로 그 빈도가 매우 낮지만 진단과 적절한 치료가 지체되면 환아의 예후에 악영향을 미칠 수 있으므로 어떠한 경우에 악성종양을 의심해야 하는지 숙지해야 한다. 환아가 잠을 잘 수 없을 정도로 심한 뼈의 통증을 2주 이상 호소하며, 발열, 피로감, 야간발한 등의 전신증상이 동반되거나 림프절 비대, 간비장 비대, 사지 혹은 배가 부어 보이고 덩어리가 만져지면 CBC with differential count, 말초혈액 바른검사, CRP, ESR, 단순 방사선 촬영을 시행해야 한다. 위의 검사결과 이상소견이 발견되면 즉시 소아청소년 혈액종양 전문의에게 의뢰를 해야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권5호
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• pp.581-587
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• 2009

목 적 : 골육종의 항암치료 시 MTX의 혈중농도와 예후의 관련 여부에 대해 논란이 있어왔다. 저자들은 MTX의 혈중농도와 골육종의 치료결과간에 상관관계가 있는지 분석하였다. 방 법 : 원자력병원에서 2003년 1월부터 2005년 12월까지 골육종으로 치료를 받은 환자들 중 종양의 원발부위가 사지이고, 폐 전이가 없으며, 수술 전 고용량 MTX ($12g/m^{2}$), cisplatin ($100mg/m^{2}$), doxorubicin ($60mg/m^{2}$)의 병합항암치료를 2회 받은 52명의 환자들을 선택하여 MTX 혈중농도와 항암치료에 대한 종양조직의 괴사율, 생존율의 상관관계를 분석하였다. 결 과 : 52명의 환자들에게 고용량 MTX 항암치료를 총 204회 시행하였다. MTX의 4시간, 24시간, 48시간, 72시간째 혈중농도는 각각 1292.14, 9.29, 1.73, 0.58 µM 이었다. 최고혈중농도(4시간째 혈중농도)는 종양조직의 괴사율과 관계가 없었지만, 24시간째 MTX 혈중농도가 $3.4{\mu}M$ 이상인 환자들이 그렇지 않은 환자들보다 종양조직의 괴사율이 불량하였다 (90%이상의 조직괴사율을 보이는 환자들의 비율, 23.1% 대 50%). MTX 혈중농도는 무사건 생존율과 역 상관관계가 있었다. 최고혈중농도 ${\geq}1,400{\mu}M$ (61.5 % 대 92.1%), 24시간 혈중농도 $\geq$3.4 µM (72.9% 대 96.2%)인 환자들의 무사건 생존율이 낮았다. 결 론 : MTX의 혈중농도가 높은 환자들이 그렇지 않은 환자들보다 치료결과가 불량하였다. 향후 골육종 환자들에서 MTX 약물역동학에 대한 연구를 시행하여 본 연구결과의 기전을 밝혀야 할 것이다.

• 한국임상약학회지
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• 제16권1호
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• pp.1-8
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• 2006

Methotrexate(MTX)는 소아 골육종 환자에서 $12g/m^2$의 고용량을 사용하고 있다. 현재, 소아 골육종 환자에서 신기 능에 따른 고용량 MTX의 임상 약동학은 연구되어 있지 않다. 따라서 본 연구에서는 신기능에 따른 MTX 약동학을 이용하여 구내염을 최소화하는 방법을 제시하고자 하였다. 방법: 환자들의 의무기록지를 후향적 방법으로 검토하였다. 한 병원에서 골육종으로 진단받고, 치료 받은 환자들을 대상으로 정상 신기능군과 비정상 신기능군으로 나누었다. 두 군에 MTX 투여 후 혈중 농도를 각각 비교하였고, 최고 혈중농도도 비교하였다. 혈중 농도와 구내염의 관련성, CL, AUC와 구내염의 상관관계를 분석하였다. 각 군의 terminal half-life, CL, Vss의 평균과 mea residence time(MRT)의 평균을 구하였고, 두 군간 각각을 비교하였다 $({\alpha}=0.05)$. 결과: 환자는 6명이었고, 평가 가능한 총 MTX 투여 회수는 34회였다. MTX 투여 후 최고혈중 농도, 24,48 시간의 혈중농도는 통계적으로 유의성 있는 차이가 있었고, 72,96 시간에서의 농도는 두 군간 유의성이 없었다. 각 군에서 혈중농도와 구내염의 상관관계, 그리고 CL, AUC와 구내염의 상관관계는 발견되지 않았다. Vss를 제외한 모든 파라미터들(terminal half-life, CL, MRT)은 통계적으로 유의성 있는 차이가 있었다. 결론: 비정상 신기능 군에서 MTX 투여 시작 후 24, 48 시간에서의 혈중농도가 더 높고, 변동이 심했다. 또한 MTX의 CL는 감소했고, 혈중농도는 증가하였다. 이러한 사실로 MTX 투여 전 후 혈중 크레아티닌이나 또는 크레아티닌 청소율 모니터링이 필요하다는 것을 알 수 있으며, MTX 투여가 끝난 직후 그리고 그 이후 24 시간 간격으로 혈중 농도를 측정해야함을 알 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.210-214
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• 2010

목 적 : Cisplatin은 소아 고형종양의 치료에 효과적으로 사용되는 항암제이다. 그러나 이독성의 발생은 cisplatin의 사용을 제한하고 있다. 이에 저자들은 cisplatin을 투여 받은 소아 고형종양 환아에서 발생한 이독성의 특징과 관련 인자들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2008년 1월까지 서울아산병원 소아과에서 고형종양으로 cisplatin을 포함한 항암치료를 받았고, 청력검사를 시행 받은 37명의 환아를 대상으로 하였다. 대상 환아의 진단 시 나이, 성별, 진단명, 두개 방사선 조사 여부, 그리고 cisplatin의 개별용량 및 누적량을 조사하였다. 청력검사는 항암치료 전과 종료 후에 순음청력검사를 시행하였다. 결 과 : 37명 환아의 기저 질환은 골육종 15례, 수모세포종 14례, 생식세포종양 7례, 그리고 간모세포종 1례이었다. 진단 시 정중 연령은 10.7세(3.8-16.7)이었고 남아가 16명, 여아가 21명이었다. 투여된 cisplatin의 정중 개별용량은 $100mg/m^2/cycle$ (56-200), 그리고 정중 누적량은 $480mg/m^2$ (200-1,490)이었다. 16명(43%)의 환아가 두개 방사선 조사를 받았다. 치료 종료 후 시행한 청력검사에서 청력장애를 보인 환아들은 17명(46%)이었다. 진단 시 나이가 12세 미만인 군(P =0.04)과 cisplatin 누적량 $500mg/m^2$ 이상인 군(P =0.005)에서 이독성의 발생이 유의하게 증가하였다. 환아의 성별, 진단명, 두개 방사선 조사 여부, 그리고 cisplatin의 개별용량과 이독성의 발생과는 유의한 차이는 없었다. 정중 22개월(3-68)의 추적관찰 기간 동안 청력장애를 보인 16명의 환아들은 장애가 호전되지 않았다. 결 론 : 진단 시 12세 미만과 누적량 $500mg/m^2$ 이상의 cisplatin 투여받은 환아군에서 cisplatin에 의한 이독성의 빈도가 유의하게 증가하였으며 청력장애 발생 시에는 치료 종료 후에도 호전되지 않았다. 이에 위험인자를 지닌 환아들의 주기적인 청력검사가 필요하며, 이독성 발생의 예방에 대한 연구도 필요할 것으로 생각된다.