Fewer patients undergo pediatric lung transplantation (PLT) than adult lung transplantation. Size mismatch is the key factor that limits the availability of potential donors. Every candidate for PLT is in a different scenario in terms of age, height and weight, size of structures, indications for PLT, the concomitant presence of a cardiac anomaly, and other individual-specific factors; thus, a thorough understanding of pediatric patients' medical problems is essential. Living-donor lobar lung transplantation (LDLLT) has only been performed once in Korea to date. However, since each step in the LDLLT is a well-established procedure, including intrapericardial lobectomy, lung procurement, and lobar lung transplantation, qualified surgeons and lung transplantation teams are competent to perform LDLLT in clinically necessary situations.
Since the initial International Society of Heart Lung Transplantation registry was published in 1982, the number of pediatric heart transplantations has increased markedly, reaching a steady state of 500-550 transplantation annually and occupying up to 10% of total heart transplantations. Heart transplantation is considered an established therapeutic option for patients with end-stage heart disease. The long-term outcomes of pediatric heart transplantations were comparable to those of adults. Issues affecting long-term outcomes include acute cellular rejection, antibody-mediated rejection, cardiac allograft vasculopathy, infection, prolonged renal dysfunction, and malignancies such as posttransplant lymphoproliferative disorder. This article focuses on medical issues before pediatric heart transplantation, according to the Korean Network of Organ Sharing registry and as well as major problems such as graft rejection and cardiac allograft vasculopathy. To reduce graft failure rate and improve long-term outcomes, meticulous monitoring for rejection and medication compliance are also important, especially in adolescents.
Postinfectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is an irreversible obstructive lung disease characterized by subepithelial inflammation and fibrotic narrowing of the bronchioles after lower respiratory tract infection during childhood, especially early childhood. Although diagnosis of PIBO should be confirmed by histopathology, it is generally based on history and clinical findings. Irreversible airway obstruction is demonstrated by decreased forced expiratory volume in 1 second with an absent bronchodilator response, and by mosaic perfusion, air trapping, and/or bronchiectasis on computed tomography images. However, lung function tests using spirometry are not feasible in young children, and most cases of PIBO develop during early childhood. Further studies focused on obtaining serial measurements of lung function in infants and toddlers with a risk of bronchiolitis obliterans (BO) after lower respiratory tract infection are therefore needed. Although an optimal treatment for PIBO has not been established, corticosteroids have been used to target the inflammatory component. Other treatment modalities for BO after lung transplantation or hematopoietic stem cell transplantation have been studied in clinical trials, and the results can be extrapolated for the treatment of PIBO. Lung transplantation remains the final option for children with PIBO who have progressed to end-stage lung disease.
Kang, Jeong Eun;Byun, Joung-Hee;Kim, Younga;Park, Su Eun
Pediatric Infection and Vaccine
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v.29
no.2
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pp.105-109
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2022
The treatment of invasive infections caused by multidrug-resistant vancomycin-resistant enterococci (VRE) is challenging, particularly in pediatric patients with underlying medical conditions. Newer antibiotics used to treat VRE infections in pediatric patients are insufficiently studied. This report presents the case of a 6-month-old infant who underwent heart-lung transplantation and was successfully treated with a combination of daptomycin and tigecycline for recurrent VRE bacteremia shortly after the discontinuation of linezolid.
Kim, Hongsun;Yang, Ji-Hyuk;Cho, Yang Hyun;Jun, Tae-Gook;Sung, Kiick;Han, Woosik
Journal of Chest Surgery
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v.50
no.5
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pp.317-325
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2017
Background: Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) has become an important treatment modality in pediatric patients with cardiopulmonary failure, but few studies have been conducted in Korea. Methods: We conducted a retrospective review of pediatric patients younger than 18 years who were placed on ECMO between January 2004 and December 2014 at Samsung Medical Center. Results: We identified 116 children on ECMO support. The overall rate of successful weaning was 51.7%, and the survival to discharge rate was 37.1%. There were 39, 61, and 16 patients on ECMO for respiratory, cardiac, and extracorporeal cardiopulmonary resuscitation, respectively. The weaning rate in each group was 48.7%, 55.7%, and 43.8%, respectively. The survival rate was 43.6%, 36.1%, and 25.0%, respectively. Sixteen patients on ECMO had functional single ventricle physiology; in this group, the weaning rate was 43.8% and the survival rate was 31.3%. Ten patients were on ECMO as a bridge to transplantation (8 for heart and 2 for lung). In patients with heart transplantation, the rate of survival to transplantation was 50.0%, and the overall rate of survival to discharge was 37.5%. Conclusion: An increasing trend in pediatric ECMO utilization was observed. The outcomes were favorable considering the early experiences that were included in this study and the limited supply of specialized equipment for pediatric patients.
Hwang, Soojin;Jung, Jiwon;Lee, Joo Hoon;Park, Young Seo
Childhood Kidney Diseases
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v.24
no.1
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pp.47-52
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2020
Pneumocystis pneumonia (PCP) is a rare disease in healthy people but a potentially fatal opportunistic infection by Pneumocystis jirovecii in immunocompromised patients with organ transplantation. We present three cases of PCP after kidney transplantation in pediatric patients. First case was a 4-year-old boy diagnosed with Denys-Drash syndrome and received living-donor kidney transplantation from his mother at age of 1. Second case was a 19-year-old male, with polycystic kidney disease, who received kidney transplantation from his mother at the age of 18. Third case was a 19-year-old female with chronic kidney disease of unknown etiology, who received kidney transplantation from her father at age of 15. These three patients who were on immunosuppressive therapy and completed of routine PCP prophylaxis for 6 months had presented with cough and dyspnea more than 1 year after transplantation. Chest x-ray all showed diffuse haziness of both lung fields, and bronchoalveolar lavage from bronchoscopy revealed Pneumocystisjirovecii infection. All patients showed clinical resolution with intravenous trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX) therapy for at least 3 weeks and had continued secondary prophylaxis for another 6-12 months. This report suggests that clinicians should have suspicion for the possibilities of opportunistic infection such as PCP after kidney transplantation in children.
According to the 2007 International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) report, a congenital diagnosis, infantile transplantation and being on extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) at the time of transplant are risk factors for mortality for the patients who undergo a heart transplant, and a large body weight ratio also increases the risk of mortality. The patient of this case underwent a Ross operation and mitral valve repair due to left ventricle outflow track obstruction and mitral regurgitation. But the baby was treated with ECMO due to heart failure after the operation. When he was 3-months-old and had been. on 30 days of ECMO, he underwent a heart transplant with a heart that had a high donor-recipient weight ratio (4.42). We present this case from a technical standpoint and we include a review of the relevant literature.
From April 1989 to December 1993, total 39 patients who were unable to be weaned off CPB or expected fatal immediate postoperiatively, were treated with ventricular assist device [VAD] or extracorporeal membrane oxygenator[ECMO] at the Royal Children`s Hospital, Melbourne. Ages ranged from 3 day to 19.4 year old and body weights from 2.0Kg to 70Kg. Twenty-seven[69.2%] of 39 patients were weaned to be decannulated successfully and sixteen[41.0%] survived to hospital discharge and late survival rate was twelve[30.8%] of 39 patients. The total follow-up period was 4 to 56 months [32.92$\pm$20.77months] and most of the late survivals showed good myocardial recovery state. From the viewpoint of the assist modality, 29 patients were treated with VAD and among them, 23 were weaned from assist successfully, but among the 8 ECMO patients, only 3 could be weaned, and both modalities were performed to the 2 patients with one weaned. The total duration of assist was from 8 to 428 hours and there was a significant difference between hospital discharged group and hospital death group, which were 83.13$\pm$31.29 hours vs 147.52$\pm$112.03 hours[P=0.032]. Conclusively, at the critical postcardiotomy situation of the paediatrtic patients including various congenital complex disease and procedures, we can choose this VAD or ECMO treatment strategy as the reasonable life saving way except transplantation.
Purpose : The acute respiratory distress syndrome(ARDS), an acute form of severe alveolar-capillary injury evolving after a direct or indirect lung insult is thought to be a common cause of respiratory failure though not many clinical studies on the subject have been made yet. Methods : Between January 1992 and December 2001, we conducted a retrospective study on 33 children who fulfilled the definition of the ARDS recommended by the American-European Consensus Conference in 1994. Results : A total of 33 patients(20 boys and 13 girls) were selected. Their age ranged from 4 months to 12 years with seven children younger than 1 year. The overall mortality rate was 78.8% and no significant difference was noted based on age or sex. Concerning seasonal variation, incidence of the ARDS increased in spring, especially in May(21.2%). Pneumonia(66.7%) was found to be the most common risk factor of the ARDS followed by sepsis(24.2%) and aspiration(3.0%). In immune compromised children(six cases), including a recipient of bone marrow transplantation, the mortality rate was 100%. Compared with children with multiple organ failure recording a 83.3% mortality rate, those with isolated respiratory failure, showed a lower mortality rate of 33.3%, although stastistically insignificant. Between survivor and non-survivor groups, significant differences were shown in hematocrit, $PaO_2$, $PaCO_2$, PEEP, and $PaO_2/FiO_2$ on the seventh day after the onset of the ARDS. Conclusion : According to our study, respiratory failure proved to have a great effect on mortality rate in the ARDS. More aggressive intervention and further studies on this subject should be done to improve the survival rate.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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