• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권1호
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• pp.41-47
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• 2010

목 적 : 아디포넥틴은 혈관벽의 염증 반응을 억제시켜 혈관의 remodeling을 조절하는 내인적 조절 인자이다. 그러나 가와사키병에서 아디포넥틴의 역할은 알려져 있지 않다. 이 연구의 목적은 혈중 아디포넥틴 농도와 IL-6, $TNF-{\alpha}$, lipid profile, C 반응 단백 등 몇몇 parameter들의 상관 관계를 알아보고, 아디포넥틴과 심기능의 연관성을 밝히는 것이다. 방 법 : 실험군은 가와사키병으로 진단받은 총 22명의 환아(급성기 22명, 아급성기 환아 20명)를 대상으로 하였고, 대조군은 총 31명(열성 질환이 있는 환아 13명, 건강아 18명)을 대상으로 하였다. 두 군 모두에서 혈액 검사와 TDI를 실시하였다. 결 과 : C 반응 단백은 대조군에 비해 가와사키 군에서 유의하게 증가되었다. 아디포넥틴, IL-6, $TNF-{\alpha}$ 치는 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 하지만 아디포넥틴과 C 반응 단백, 혈소판 수치 사이에 유의한 음의 상관 관계가 있었다. TDI로 측정한 수축기 심근 속도와 A 심근 속도가 급성기에서 아급성기, 대조군에 비해 유의하게 심근 속도가 감소됨이 확인되었고, 아디포넥틴과는 양의 상관 관계를 보였다. 결 론 : 급성 가와사키 환아에서 혈중 아디포넥틴 농도가 낮을수록 염증 반응이 심하며 좌심실의 기능이 떨어짐을 확인할 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.218-226
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• 2002

목적: 소아의 급성 신우신염에서 신실질병소의 발견에 대한 출력도플러초음파의 진단적 유용성을 평가하고자하였다. 대상 및 방법: 임상적으로 상부요로감염으로 진단된 80명의 소아에서 회색도초음파, 출력도플러초음파 및 $^{Tc-99m}DMSA$ 신티그라피를 시행하였고 각 검사간의 시간 간격은 4일 이내였다. 급성 신우신염의 신실질병소에 대한 진단 기준은 신티그라피에 관찰되는 방사능축적이 감소되거나 결손된 부위였고, 출력도플러초음파에서는 삼각형의 신장내 관류가 저하되거나 없는 부위였다. 급성 신우신염에 대한 객관적인 참조기준은 신티그라피 소견이었고 이를 출력도플러초음파와 회색도초음파 결과와 비교분석하였다. 결과: 신티그라피에서 급성 신우신염의 병소가 발견된 47명중 40명(85%)은 출력도플러초음파에서도 관류의 이상이 관찰되는 양성소견을 보였다. 출력도플러 초음파 소견이 위음성인 경우가 7명, 위양성인 경우가 3명 있었다. 회색도초음파경우 신티그라피에서 병소가 발견된 47명중 23명(49%)에서 이상소견을 관찰할 수 있었다. 결론: 출력도플러초음파는 소아의 급성 신우신염의 진단에 있어 신티그라피보다는 민감하지 않으나 회색도초음파에 비해서는 매우 민감하였다. 출력도플러 초음파는 급성 신우신염을 의심하는 소아에서 신장으로의 관류이상을 평가할 수 있는 비침해적인 검사로 진단적 가치가 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.262-266
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• 2010

$TNF-{\alpha}$ 는 소아기 류마티스모양 관절염의 병태생리학에 관여하는 주요 cytokine 이다. Etanercept 는 $TNF-{\alpha}$ 억제제 중 하나로 소아기 류마티스모양 관절염에 효과적인 약물로 각광받고 있다. Etanercept의 주요 부작용은 면역력 저하에 의한 감염으로, 대게 중등도의 상기도 감염이 대부분으로 알려져 있으나, 최근 중증의 감염도 보고되고 있다. 저자들은 소아기 류마티스모양 관절염 환자가 etanercept를 14개월간 투약 후 발생한 뇌염 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.25-28
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• 2016

Phelan-McDermid syndrome is a rare genetic disorder caused by the terminal or interstitial deletion of the chromosome 22q13.3. Patients with this syndrome usually have global developmental delay, hypotonia, and speech delays. Several putative genes such as the SHANK3, RAB, RABL2B, and IB2 are responsible for the neurological features. This study describes the clinical features and outcomes of Korean patients with Phelan-McDermid syndrome. Two patients showing global developmental delay, hypotonia, and speech delay were diagnosed with Phelan-McDermid syndrome via chromosome analysis, fluorescent in situ hybridization, and multiplex ligation-dependent probe amplification analysis. Brain magnetic resonance imaging of Patients 1 and 2 showed delayed myelination and severe communicating hydrocephalus, respectively. Electroencephalography in patient 2 showed high amplitude spike discharges from the left frontotemporoparietal area, but neither patient developed seizures. Kidney ultrasonography of both the patients revealed multicystic kidney disease and pelviectasis, respectively. Patient 2 experienced recurrent respiratory infections, and chest computed tomography findings demonstrated laryngotracheomalacia and bronchial narrowing. He subsequently died because of heart failure after a ventriculoperitoneal shunt operation at 5 months of age. Patient 1, who is currently 20 months old, has been undergoing rehabilitation therapy. However, global developmental delay was noted, as determines using the Korean Infant and Child Development test, the Denver developmental test, and the Bayley developmental test. This report describes the clinical features, outcomes, and molecular genetic characteristics of two Korean patients with Phelan-McDermid syndrome.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제51권4호
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• pp.215-218
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• 2012

Objective: Traumatic epidural hematomas (EDHs) in children are a relatively unusual occurrence. The cause and outcome vary depending on period and reg ion of study. The aims of this analysis were to review the cause and outcome of pediatric EDHs nowadays and to discuss outcome-related variables in a large consecutive series of surgically treated EDH in children. Methods: This is a retrospective review of 29 patients with surgically treated EDHs between Jan 2000 and February 2010. Patients' medical records, computed tomographic (Cl) scans, and, if performed, magnetic resonance imaging (MRI) were reviewed to define variables associated with outcome. Variables included in the analysis were age, associated severe intracranial injury, abnormal pupillary response, hematoma thickness, severity of head injury (Glasgow Coma Scale score), parenchymal brain injury, and diffuse axonal injury. Results: The mean (SO) age of the patients was 109 months (0-185 months). Most of the injuries with EDHs occurred in traffic accident (14 cases, 48.2%) and followed by slip down in 6 cases and falls in 6 cases. There were one birth injury and one unknown cause. EDHs in traffic accidents occurred in pedestrians hit by a motor vehicle, 9 cases; motorbike and car accidents, 5 cases and bicycle accidents, 1 case. The locations of hematoma were almost same in both sides (left side in 15 cases). Temporal lobe is the most common site of hematomas (13 cases, 44%). The mean size of the EDHs was 18 mm (range, 5-40 mm). Heterogeneous hematomas in CT scans were 20 cases (67%). Two patients were referred with unilateral or bilateral dilated pupil(s). There was enlargement of EDH in 5 patients (17%). All of them were heterogeneous hematomas in CT scans. Except for 4 patients, all EDHs were associated with skull fracture(s) (87%). There was no case of patient with major organ injury. CT or MRI revealed brain contusion in 5 patients, and diffuse axonal injury in one patient The mortality was zero, and the outcomes were excellent in 26 and good in 2 patients. None of the tested variables were found to have a prognostic relevance. Conclusion: Regardless of the EDH size, the clinical status of the patients, the abnormal pupillary findings, or the cause of injury, the outcome and prognosis of the patients with EDH were excellent.

• 대한의용생체공학회:의공학회지
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• 제39권1호
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• pp.48-54
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• 2018

In this study, We developed a Ancillary device for child radiography for X-ray of children under 5 years old and verified its effectiveness. Chest X-rays of children younger than 5 years of age were performed by Supine method at the position of Table detector, Short - Source to Image Receptor Distance(SID). Existing Supine and Short -SID imaging methods cause many problems, such as errors in image reading and excessive radiation exposure dose to patients, but the use of an Ancillary device for child radiography(ADCR) solves these problems. A total of 160 children were divided into the Upright group using ADCR and Supine group without ADCR. The chest X-ray image was visually evaluated by two radiologists with reference to the European Commission's List of Quality Criteria for Diagnostic Radiographic Images in Pediatrics. The total score of the qualitative evaluation was 5.15% higher in the chest upright method using ADCR than in the chest supine method without ADCR, and the chest upright method score was higher than that of the chest supine method in items 1 to 7. whether infants have deep inspiration or not, 4.87% higher for item 1, whether infants rotate or not and the degree of tilting, 0% higher for the item 2, the reproduction of image from just above apices of lungs to T12/L1, 0% for the item 3, reproduction of the vascular pattern in central 2/3 of the lungs, 6.92% higher for the item 4, reproduction of the trachea and the proximal bronchi, 12.9% higher for the item 5, visually sharp reproduction of the diaphragm and costo-phrenic angles, 10% higher for the item 6, reproduction of the spine and paraspinal structures and visualisation of the retrocardiac lung and the mediastinum, and 3.65% higher for the item 7. Items 2 and 3 showed no statistically significant differences(P > 0.05), and items 1, 4, 5, 6, and 7 showed statistically significant differences(P < 0.05). In conclusion, Upright method using ADCR in pediatric chest X-ray is considered as a good alternative to existing Supine method.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권4호
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• pp.190-195
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• 2016

Purpose: Severe aplastic anemia (SAA), a fatal disease, requires multiple transfusion, immunosuppressive therapy, and finally, hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) as the definitive treatment. We hypothesized that iron overloading associated with multiple transfusions and HSCT-related complications may adversely affect cardiac function. Left ventricular (LV) function was assessed in children after HSCT for SAA. Methods: Forty-six consecutive patients with a median age of 9.8 years (range, 1.5-18 years), who received HSCT for SAA and who underwent comprehensive echocardiography before and after HSCT, were included in this study. The data of LV functional parameters obtained using conventional echocardiography, tissue Doppler imaging (TDI), and speckle-tracking echocardiography (STE) were collected from pre- and post-HSCT echocardiography. These data were compared to those of 40 age-matched normal controls. Results: In patients, the LV ejection fraction, shortening fraction, end-diastolic dimension, mitral early diastolic E velocity, TDI mitral septal E' velocity, and STE LV longitudinal systolic strain rate (SSR) decreased significantly after HSCT. Compared to normal controls, patients had significantly lower post-HSCT early diastolic E velocity and E/A ratio. On STE, patients had significantly decreased LV deformational parameters including LV longitudinal systolic strain (SS), SSR, and diastolic SR (DSR), and circumferential SS and DSR. Serum ferritin levels showed weak but significant correlations (P<0.05) with LV longitudinal SS and SSR and circumferential SS and DSR. Conclusion: Subclinical LV dysfunction is evident in patients after HSCT for SAA, and was associated with increased iron load. Serial monitoring of cardiac function is mandatory in this population.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.69-75
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• 2005

목 적 :본 연구자는 초음파로 진단된 신생아 수신증의 원인을 규명하고 임상 경과 등을 후향적으로 추적 관찰하여 수신증 환아를 효과적으로 관리하는 방법을 모색하고자 하였다. 방 법 1998겪부터 2003년까지 충남대학교병원 신생아중환자실에 입원하였던 환아 중 신초음파로 진단된 수신증 환아 54명을 분석하였다. 결 과 :신초음파로 진단된 수신증 환아는 전체 신생아중환자실에 입원하였던 환자 2,539명중 54명(2.1%)이었으며, 남녀비는 3.5:1이었다. 54명에서의 77신단위의 수신증은 경증 33신단위(42.8%), 중등도 24신단위(31.1%), 중증 20신단위(26.1%)이었으며, 평균 추적관찰 기간은 9.31개칙(0-30)이었다 수신증의 원인으로는 46신단위 중에서 요관 신우 이행부 협착이 15신단위(32.6%), 다낭성 이형성 신이 3단위(6.5%), 요관 방광 이행부 협착과 거대요관이 각각 2단위(4.3%), 방광요관역류 1단위(2.1%), 중복 신장이 1단위 (2.1%)이었다. 수신증의 자연경과와 수술적 치료에서는 33신단저의 경증 수긴증 중에서 25신단위(75.8%), 24신단위의 중등도 수신증 중에서 14신단위(58.3%). 20신단위의 중증 수신증 중에서 1신단위(5%)께서 자연 경감되었다. 수술적 치료를 받은 중증 수신증 12신단위 중 9신단위가 요관 신우 이행부 협착으로 가장 많았으며 진단에서 수술까지의 평균 기간은 10.3개월이었다. 결 론 :신생아 수신증을 추적 관찰하는 동안 수신증의 정도가 심할 수록 낮은 자연 경감률을 나타내므로, 신생아 수신증에서 요로 폐색이 있거나 중등도 이상의 수신증이 있을 경우에는 일정한 주기로 초음파 검사와 배설성 신주사 추적검사를 시행하여 질병의 경과와 신장기능을 평가함으로써 효과적인 수술 시기를 결정해야 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.149-153
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• 2013

응고성 미세혈관병증은 빠른 진단이 예후에 중요한 인자이나, 현재의 진단 기준에 따라서는 thrombotic thrombocytopenic purpura, haemolytic uremic syndrome 외의 비전형적인 응고성 미세혈관병증의 진단이 늦어짐에 따라 나쁜 예후를 초래하게 되는 경우가 많다고 보고되어 있다. 본 저자들은 시행한 혈액 검사상 용혈의 증거가 없는 빈혈, 혈소판 감소증 그리고 급성 신부전을 보인 소아 환아에서 신조직 검사를 통해 비특이적 응고성 미세혈관병증을 진단받은 1증례를 보고하고자 한다. 14세 여자 환아는 3주간 지속된 발열, 구역과 전신 부종을 주소로 본원으로 전원되었다. 내원하여 시행한 혈액 검사상 빈혈과 혈소판 감소증을 보였으나, 용혈의 증거는 없었으며, 혈정 크레아티닌이 증가되어 있었다. 내원 이후 급성 신부전과 발열은 지속적으로 진행되었으며, 소변 검사상 단백뇨가 발생하였다. 환아는 내원 40일경 신고혈압과 동반된 전신 경련이 5분간 있어 뇌 자기 공명 영상을 촬영하였으며, 가역성 후백질 뇌병증 증후군의 양상을 보여 항 경련제 투여를 시작하였다. 이후 지속되는 혈소판 감소증 및 발열은 고용량 스테로이드 치료를 진행한 후 호전되었으나, 급성 신부전 및 단백뇨가 지속되어 신장 조직 검사를 진행하였으며, 검사 결과상 혈전성 미세혈관병증의 소견을 보였다. 이와 같이 조직검사상에서는 응고성 미세혈관병증을 보이나 전형적인 응고성 미세혈관병증의 혈액학적인 진단 기준이 충족되지 않는 비특이적 형태의 응고성 혈관병증의 효과적인 진단을 위하여 보체 기전이나 ADAMTS 13와 같은 유전자 범위의 보다 활발한 연구를 통한 효과적인 진단 기준의 마련이 되어야 할 것으로 보인다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.86-91
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• 2013

목적: 본 연구는 가와사키 질환의 신장 침범에 대하여 비교적 덜 침습적이며, 특이도와 민감도가 높은 검사인 Technetium-99m dimercaptosuccinic acid scintigraphy (DMSA renal SPECT)을 통하여 밝혀보고자 한다. 방법: 2011년 3월부터 10월까지 국민건강보험 일산병원에서 가와사키로 진단된 15명의 환아들을 대상으로 진행하였다. 15명의 환아 모두 가와사키의 급성기에 DMSA renal SPECT를 시행하였다. 또한 신장 세뇨관 손상 지표인 요중 ${\beta}2$-microglobulin (${\beta}2$-MG)을 측정하여 이를 통한 가와사키 환아에서 신장 손상의 조기 진단 가능 여부를 연구해보았다. 결과: 환아 15명 모두의 신기능 검사는 정상이었다. 소변 검사상 현미경적 혈뇨와 농뇨가 각각 13%, 33%에서 관찰되었다. 요중 ${\beta}2$-MG는 46%에서 증가된 소견을 보였다. 또한 환아들을 요중 ${\beta}2$MG를 기준으로 증가되어 있는 군과 증가되지 않은 군으로 나누어 비교, 분석해 보았으며, 두군간에 임상 증상, 임상 검사, 초음파 검사 및 심초음파 검사에서 유의한 차이를 보이지 않았다. 모든 환아에서 DMSA renal SPECT는 정상 소견을 보였다. 결론: 본 연구에서 가와사키 질환의 신장 침범은 경한 소변 검사 이상 및 일부 환아에서의 요중 ${\beta}2$-MG의 상승 소견을 보였으며, DMSA renal SPECT에서 관찰될 정도의 신장 침범은 보이지 않았다.