Since the initial International Society of Heart Lung Transplantation registry was published in 1982, the number of pediatric heart transplantations has increased markedly, reaching a steady state of 500-550 transplantation annually and occupying up to 10% of total heart transplantations. Heart transplantation is considered an established therapeutic option for patients with end-stage heart disease. The long-term outcomes of pediatric heart transplantations were comparable to those of adults. Issues affecting long-term outcomes include acute cellular rejection, antibody-mediated rejection, cardiac allograft vasculopathy, infection, prolonged renal dysfunction, and malignancies such as posttransplant lymphoproliferative disorder. This article focuses on medical issues before pediatric heart transplantation, according to the Korean Network of Organ Sharing registry and as well as major problems such as graft rejection and cardiac allograft vasculopathy. To reduce graft failure rate and improve long-term outcomes, meticulous monitoring for rejection and medication compliance are also important, especially in adolescents.
Shin, Jung Hoon;Park, Han Ki;Jung, Se Yong;Kim, Ah Young;Jung, Jo Won;Shin, Yu Rim
Journal of Chest Surgery
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제53권2호
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pp.79-81
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2020
Treatment options for children with end-stage heart failure are limited. We report the first case of a successful pediatric heart transplantation bridged with a durable left ventricular assist device in Korea. A 10-month-old female infant with dilated cardiomyopathy and left ventricular non-compaction was listed for heart transplantation. During the waiting period, the patient's status deteriorated. Therefore, we decided to provide support with a durable left ventricular assist device as a bridge to transplantation. The patient was successfully bridged to heart transplantation with effective support and without any major adverse events.
Mechanical circulatory support (MCS) in the pediatric heart failure population has a limited history especially for infants, and neonates. It has been increasingly recognized that there is a rapidly expanding population of children diagnosed and living with heart failure. This expanding population has resulted in increasing numbers of children with medically resistant end-stage heart failure. The traditional therapy for these children has been heart transplantation. However, children with heart failure unlike adults do not have symptoms until they present with end-stage heart failure and therefore, cannot safely wait for transplantation. Many of these children were bridged to heart transplantation utilizing extracorporeal membranous oxygenation as a bridge to transplant which has yielded poor results. As such, industry, clinicians, and the government have refocused interest in developing increasing numbers of MCS options for children living with heart failure as a bridge to transplantation and as a chronic therapy. In this review, we discuss MCS options for short and long-term support that are currently available for infants and children with end-stage heart failure.
Bang, Ji Hyun;Oh, You Na;Yoo, Jae Suk;Kim, Jae-Joong;Park, Chun Soo;Park, Jeong-Jun
Journal of Chest Surgery
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제48권4호
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pp.277-280
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2015
We report the case of a 37-year-old man who suffered from biventricular failure due to left isomerism, inferior vena cava interruption with azygos vein continuation, bilateral superior vena cava, double outlet of right ventricle, complete atrioventricular septal defect, pulmonary stenosis, and isolated dextrocardia. Heart transplantation in patients with systemic venous anomalies often requires the correction and reconstruction of the upper & lower venous drainage. We present a case of heart transplantation in a patient with left isomerism, highlighting technical modifications to the procedure, including the unifocalization of the caval veins and reconstruction with patch augmentation.
An 8-year-old girl diagnosed with dilated cardiomyopathy and Russell-Silver syndrome was admitted to our pediatric intensive care unit due to low cardiac output and multiple-organ dysfunction. The patient was placed on the heart transplant waiting list and extracorporeal membrane oxygenation was performed as a bridge to transplantation. After 17 days, heart transplantation was performed. The donor was a 46-year-old female (weight, 50 kg; height, 150 cm). The donor:recipient weight ratio was 3.37:1. Because the dimension and volume of the recipient's thoracic cage were insufficient, the sternum could not be closed. Nine days after transplantation, the patient underwent delayed sternal closure. To obtain adequate space, we left the sternum 4.5 cm apart from each margin using four transverse titanium plates. A transverse rectus abdominis musculocutaneous flap was chosen to cover the wound. Due to the shortage of donors, a size-mismatched pediatric heart transplantation is sometimes unavoidable. Closure of the opened sternum of a transplant recipient can be challenging. Sternal reconstruction after an extremely oversized heart transplantation with transverse titanium plate fixation and a musculocutaneous flap can effectively achieve sternal closure and stability.
말기 심근병증이나 복잡 선천성 심기형을 가진 영유아나 소아에서 심장이식 수술은 유일의 치료 방법으로 자리잡고 있다. 그러나 공여자의 부족으로 공여자와 수용자의 몸무게 등에 있어 기존의 기준에 적합하지 않은 경우에도 이식을 시행하는 경우가 있다. 그런 경우 이식 후 큰 심장으로 인해 고혈압과 그에 따른 뇌병증 등이 일시적으로 생길 수 있다. 그러나 장기적인 관점에서 심장이 수용자에1 맞춰 재형성이 일어나는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 9세 남자 수용자와 그보다 몸무게가 약 두배인 39세의 여자 공여자 간의 심장이식에 관한 것이다. 이번 증례에서도 수용자에서 수슬 우 고혈압 및 뇌병증이 발생하였으나 성공적으로 치료되었다. 공여자의 심장은 심초음파를 통한 3년간의 추적 관찰 결과 재형성을 거쳐 정상적인 용적을 갖게 되었고, 이에 그 결과를 문헌고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.
Kim, Hongsun;Yang, Ji-Hyuk;Cho, Yang Hyun;Jun, Tae-Gook;Sung, Kiick;Han, Woosik
Journal of Chest Surgery
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제50권5호
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pp.317-325
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2017
Background: Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) has become an important treatment modality in pediatric patients with cardiopulmonary failure, but few studies have been conducted in Korea. Methods: We conducted a retrospective review of pediatric patients younger than 18 years who were placed on ECMO between January 2004 and December 2014 at Samsung Medical Center. Results: We identified 116 children on ECMO support. The overall rate of successful weaning was 51.7%, and the survival to discharge rate was 37.1%. There were 39, 61, and 16 patients on ECMO for respiratory, cardiac, and extracorporeal cardiopulmonary resuscitation, respectively. The weaning rate in each group was 48.7%, 55.7%, and 43.8%, respectively. The survival rate was 43.6%, 36.1%, and 25.0%, respectively. Sixteen patients on ECMO had functional single ventricle physiology; in this group, the weaning rate was 43.8% and the survival rate was 31.3%. Ten patients were on ECMO as a bridge to transplantation (8 for heart and 2 for lung). In patients with heart transplantation, the rate of survival to transplantation was 50.0%, and the overall rate of survival to discharge was 37.5%. Conclusion: An increasing trend in pediatric ECMO utilization was observed. The outcomes were favorable considering the early experiences that were included in this study and the limited supply of specialized equipment for pediatric patients.
International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT)는 2007년 보고에서 선천성 심질환, 1세 미만의 나이, 이식 당시 체외 막형 산소화 보조가 심장 이식 후 사망의 유의한 위험 요소임을 보고하였으며, 몸무게 차이가 클 경우에도 사망의 위험도를 높인다고 하였다. 이 증례의 환아는 심한 좌심실 유출로 협착, 승모판 폐쇄 부전이 있어 Ross수술과 승모판 성형술을 시행하였으나 술 후 심한 좌심실 기능부전으로 체외 막형 산소화 보조를 적용하였다. 체외 막형 산소화 보조 30일이 경과한 생후 3개월 경 공여자-수용자간 몸무게 비가 4.42에 이르는 매우 큰 심장을 성공적으로 이식하였기에 이식의 기술적인 주요 사항을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Kang, Jeong Eun;Byun, Joung-Hee;Kim, Younga;Park, Su Eun
Pediatric Infection and Vaccine
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제29권2호
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pp.105-109
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2022
다제내성 반코마이신 저항성 장내구균(multidrug-resistant vancomycin-resistant enterococci, VRE)에 의한 침습감염의 치료는 특히 기저질환을 가진 소아 환자들에게 어려운 점이 있다. 소아환자들에게서 VRE 감염을 치료하기 위한 새로운 항생제에 대한 연구가 충분히 이루어지지 않았다. 본 증례는 심폐이식을 받은 생후 6개월 된 영아에서 linezolid 중단 이후 재발된 VRE 균혈증에 대해 daptomycin과 tigecycline 조합으로 성공적으로 치료하여 이를 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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