The incidence of inflammatory bowel disease is increasing rapidly in Korea and one quarter of the new patients present in childhood. Crohn's disease and ulcerative colitis are incurable conditions associated with significant morbidity, therefore the focus of treatment in children should be to reduce or eliminate symptoms, optimize nutritional status and growth, prevent complications. This review will deal with the evidence supporting the treatments currently used in children with inflammatory bowel disease.
Inflammatory bowel disease (IBD) is a chronic inflammatory disease mainly affecting the gastrointestinal tract. The incidence of the disease is rapidly increasing worldwide, and a number of patients are diagnosed during their childhood or adolescence. Aside from controlling the gastrointestinal symptoms, nutritional aspects such as growth, bone mineral density, anemia, micronutrient deficiency, hair loss, and diet should also be closely monitored and managed by the pediatric IBD team especially since the patients are in the development phase.
Wang, Kyu-Chang;Phi, Ji Hoon;Lee, Ji Yeoun;Kim, Seung-Ki;Cho, Byung-Kyu
Clinical and Experimental Pediatrics
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제55권11호
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pp.408-413
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2012
Moyamoya disease (MMD) is the most common pediatric cerebrovascular disease in Far Eastern countries. In children, MMD frequently manifests as ischemic symptomatology. Cerebral perfusion gradually decreases as the disease progresses, which often leads to cerebral infarction. The benefits of revascularization surgery, whether direct or indirect, have been well established in MMD patients with ischemic symptoms. In adults, the increase in cerebral blood flow achieved with indirect revascularization is often unsatisfactory, and direct revascularization is usually feasible. In children, however, direct revascularization is frequently technically not feasible, whereas the response to indirect revascularization is excellent, although 1 or 2 weeks are required for stabilization of symptoms. The authors describe surgical procedures and perioperative care in indirect revascularization for MMD. In addition, special considerations with regard to very young patients, patients with recent cerebral infarction, and patients with hyperthyroidism are discussed.
Crohn's disease is a chronic inflammatory bowel disease that mainly affects children and young adults. Its cause remains unknown. The incidence of pediatric Crohn's disease is increasing, so it is important for clinicians to be aware of the presentation of this disease in the pediatric population. The majority of patients complain of abdominal pain (72%), with only 25% presenting with the 'classical triad' of abdominal pain, weight loss, and diarrhea. Many children with Crohn's disease present in a 'non-classical' manner, with vague complaints such as lethargy or anorexia, which may be associated with only mild abdominal discomfort. Other symptoms include fever, nausea, vomiting, growth retardation, malnutrition, delayed puberty, psychiatric symptoms, arthropathy, and erythema nodosum. Severe constipation and abdominal distension are uncommon symptoms at diagnosis. We report a case of pediatric Crohn's disease, which was diagnosed after the patient presented with severe constipation and abdominal distension.
Fecal calprotectin (FC) is a calcium- and zinc-binding protein of the S100 family, mainly expressed by neutrophils and released during inflammation. FC became an increasingly useful tool both for gastroenterologists and for general practitioners for distinguishing inflammatory bowel disease (IBD) from irritable bowel syndrome. Increasing evidences support the use of this biomarker for diagnosis, follow-up and evaluation of response to therapy of several pediatric gastrointestinal diseases, ranging from IBD to nonspecific colitis and necrotizing enterocolitis. This article summarizes the current literature on the use of FC in clinical practice.
Purpose: The long-term efficacy and safety of infliximab (IFX) in children with ulcerative colitis (UC) have not been well-evaluated. Here, we reviewed the long-term durability and safety of IFX in our single center pediatric cohort with UC. Methods: This retrospective study included 20 children with UC who were administered IFX. Results: For induction, 5 mg/kg IFX was administered at weeks 0, 2, and 6, followed by every 8 weeks for maintenance. The dose and interval of IFX were adjusted depending on clinical decisions. Corticosteroid (CS)-free remission without dose escalation (DE) occurred in 30% and 25% of patients at weeks 30 and 54, respectively. Patients who achieved CS-free remission without DE at week 30 sustained long-term IFX treatment without colectomy. However, one-third of the patients discontinued IFX treatment because of a primary nonresponse, and one-third experienced secondary loss of response (sLOR). IFX durability was higher in patients administered IFX plus azathioprine for >6 months. Four of five patients with very early onset UC had a primary nonresponse. Infusion reactions (IRs) occurred in 10 patients, resulting in discontinuation of IFX in four of these patients. No severe opportunistic infections occurred, except in one patient who developed acute focal bacterial nephritis. Three patients developed psoriasis-like lesions. Conclusion: IFX is relatively safe and effective for children with UC. Clinical remission at week 30 was associated with long-term durability of colectomy-free IFX treatment. However, approximately two-thirds of the patients were unable to continue IFX therapy because of primary nonresponse, sLOR, IRs, and other side effects.
Pediatric kidney transplantation is the best option since it can achieve near normal glomerular filtration rate, adequate fluid balance, and autonomic endocrine function of the kidney in end-stage kidney disease. However, pediatric kidney transplantation is difficult because children are developing and growing, management and complications of pediatric kidney transplantation are different from those of adults. This review covers the current status of pediatric kidney transplantation in Korea, key considerations that must be taken before kidney transplantation in children, and management strategy of immunosuppression and common complications.
The emergence of mucosal healing as a treatment goal that could modify the natural course of Crohn's disease and the accumulating evidence showing that biologics are most effective in achieving mucosal healing, along with the success of early treatment regimens for rheumatoid arthritis, have led to the identification of early Crohn's disease and development of the concept of catching the therapeutic window during the early disease course. Thus, an increasing number of pediatric gastroenterologists are adopting an early biologic treatment strategy with or without an immunomodulator. Although early biologic treatment is effective, cost and overtreatment are issues that limit its early use. Currently, there are insufficient data on who will benefit most from early biologics, as well as on who will not need early or even any biologics. For now, top-down biologics should be considered for patients with currently known high-risk factors of poor outcomes. For other patients, close, objective monitoring and accelerating the step-up process by means of a treat-to-target approach seems the best way to catch the therapeutic window in early pediatric Crohn's disease. The individual benefits of immunomodulator addition during early biologic treatment should be weighed against its risks and decision on early combination treatment should be made after comprehensive discussion with each patient and guardian.
만성 콩팥병의 장기 예후를 결정하는 요인 중 심혈관계 합병증의 중요성은 잘 알려져 있다. 그러나 소아 환자의 경우 전형적인 증상 발현이 적어 그 임상적 중요성이 간과되는 경향이 있다. 현재까지 알려진 심혈관계 합병증의 위험인자로는 고혈압, 당뇨병, 이상지질혈증, 비만과 같은 전통적인 위험 인자와 빈혈, 이차성 부갑상선 기능항진증, 산화 스트레스, 염증과 같은 새로운 위험 인자 등이 알려져 있다. 소아 만성 콩팥병의 경우 주로 좌심실 비대나 경동맥 내중막 두께의 증가 및 관상동맥의 석회화 같이 대부분 겉으로 드러나지 않는 증상이므로 위험 인자에 대한 철저한 관리와 지속적인 추적 관찰이 필수적이다.
Chronic kidney disease-mineral bone disorder (CKD-MBD) is a systemic disorder of mineral and bone metabolism caused by CKD. Patients with early-stage CKD who present with disordered regulation of bone and mineral metabolism may be asymptomatic. However, if untreated, the condition can be a significant barrier in achieving optimal bone strength, linear growth, and cardiovascular health in pediatric patients with CKD. Thus, the current study evaluated the definition, pathogenesis, diagnosis, and management of pediatric CKD-MBD.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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