목 적: 감염성 회장맹장염은 회장맹장 부위에 국한된 감염으로 소아 복통의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 대부분 증상이 심각하지 않고 수 일 내에 자연 회복되지만 다양한 원인에 의해 발생하고 원인체 규명이 쉽지 않아 이 질환에 대한 보고가 드물다. 방 법: 2004년 1월부터 2008년 7월까지 설사나 발열을 동반하거나 동반하지 않는 우하복부 복통으로 부산 대학교병원을 방문한 환자 중 복부 초음파 검사 또는 CT 촬영에서 회장 말단부나 맹장에 장벽 비후를 보여 회장염 또는 회장결장염으로 진단된 37명(남 26명, 여 11명)을 대상으로 하였다. 임상적 및 방사선학적 소견에 대해 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 만성 염증성 장질환, 급성 충수돌기염의 천공이나 결핵성 복막염등에 의한 2차적인 회장맹장염과 호중구 감소성 소장대장염, 로타바이러스를 포함한 바이러스 장염은 제외하였다. 결 과: 1) 남자가 27명(73.0%), 여자가 10명(27.0%)이었다. 진단 시 평균 연령은 4.8${\pm}$3.4세로 환자의 절반이 학동전기 아동이었다. 2) 주소는 복통 28명(75.7%), 구토 3명(8.1%), 설사 4명(10.8%)이었다. 3) 동반 증상으로는 발열 21명(56.8%), 구토 8명(21.6%), 설사 6명 (16.2%), 혈변 1명(2.7%)이었다. 4) 증상의 지속 기간은 복통 3.8${\pm}$2.1일, 발열 3.0${\pm}$1.9일, 설사 3.4${\pm}$1.9일, 구토 2.4${\pm}$2.3일이었다. 유병 기간은 7.5${\pm}$5.0일이었다. 5) 설사는 하루 5.8${\pm}$2.2회, 구토는 하루 4.0${\pm}$2.8회의 빈도를 보였다. 6) 진단 방법은 복부 초음파 검사 22명(59.5%), CT 촬영 2명(5.4%), 복부 초음파 및 CT 촬영 13명 (35.1%)이었다. 7) 동반된 영상 소견으로는 장간막 림프절염 22명(59.5%), 복수 2명(5.4%), 림프절염과 복수가 모두 동반된 경우가 6명(16.2%)이었다. 8) 초기 추정진단은 급성 위장관염 15명(40.5%), 장간막 림프절염 9명(24.3%), 장중첩증 5명(13.5%), 급성 충수돌기염 및 감염성 대장염 각 2명(5.4%)이었다. 9) 특이 검사 소견이 없었으며 원인 규명을 위한 검사에서 모두 음성이었다. 10) 모든 환자에서 대증 치료로 자연 회복되었다. 결 론: 감염성 회장맹장염은 급성 충수돌기염과의 유사한 임상 소견을 보이나 단기간 내 자연 회복되기 때문에 불필요한 검사나 치료를 피해야 한다. 그러나 급성 충수돌기염에 의한 이차적인 회장맹장염과 만성염증성 장질환, 일차성 장간막 림프절염 등의 질환과 감별이 필요하다.
Adrenal cortical tumors are rare in adults and children. Most are malignant and functional. The principal clinical features are virilization, Cushing's syndrome, hyperaldosteronism and feminization. Recently, we treated a case of virilizing adrenal cortical tumor in a 26 month-old boy. The diagnosis was made by hormone assay, abdominal CT and tissue pathology. Right adrenalectomy was successful performed. Pathologic examination revealed an adrenal cortical adenoma with vascular invasion.
Congenital hepatic fibrosis is an inherited, congenital disorder of the liver characterized by portal hypertension and hepatic fibrosis. We experienced a case of congenital hepatic fibrosis with esophageal varix in a 9-year-old male. He complained hematemesis, hematochezia, dizziness. In laboratory examination, AST/ALT was slightly increased. Esophageal varix was noted by an endoscopic examination. Hepatosplenomegaly and hypoechoic lesion of periportal area were seen by abdominal CT scanning. Histologic finding of liver biopsy showed fibrous tracts containing dilated bile ductules connecting adjacent portal spaces that were widened by mature fibrosis. Endocopic sclerotherpy and ligation was done. We summarized a case with review of literatures
Although intraperitoneal teratomas are rare, teratomas of the greater omentuma are seldom reported. A single case of omental teratoma with torsion in a 26-month-old girl is reported. The patient presented with abdominal pain and a palpable mass. Ultrasonography and CT of the abdomen showed a large cystic mass with a non homgenious solid component composed of fat and calcification. The lesion was surgically excised. Pathology revealed a mature omental teratoma. The hospital course was uneventful.
13세 남자 환아가 반복적이고, 발작적으로 발생하는 복통과 설사를 주소로 내원하였다. 복부 초음파검사, 복부 전산화 단층촬영검사와 상부 위장관 검사를 통하여 창자 회전이상은 동반되지 않은 작은 창자 꼬임을 진단하였다. 수술을 통해서 치료를 하였으며 병리, 조직 검사를 통하여 낭성 림프관종에 의한 작은 창자 꼬임으로 밝혀졌기에 보고하는 바이다.
평소 복부 팽만을 보인 2세 남아가 내원 3일 전부터 간헐적인 구토를 동반하여 시행한 복부 방사선 사진에서 좌상복부에서 석회화 소견을 관찰하여 상부 위장관내시경과 복부 전산화 단층 사진을 시행하였다. 술 후 병리 검사에서 상당히 빈도가 드문 석회화 섬유 종양을 발견하였기에 보고하는 바이다.
Liver tumors in children are rare, relatively complex, and encompass a broad spectrum of disease processes. This study reviews our experience of liver tumors during the last 10 years. Medical records of 36 cases of liver tumors in children, treated at Samsung Medical Centers, from October 1994 to December 2005, were reviewed in this study. We analyzed disease characters and survival rates as a whole and by specific disease. The median age was 3.6 years. Male and female ratio was 1:1. The most common symptom was the palpable mass in 15 cases. Others were abdominal distension in 9 cases, jaundice in 2, vomiting in 2, weight loss in 2, and pubic hair growth in 1. CT or US and liver biopsy were performed for diagnosis. There were 28 malignant tumors: malignant rhabdoid tumor (1 case), hepatocellular carcinoma (3 cases), hemangioendothelioma type II (3 cases), angiosarcoma (1 case), and hepatoblastoma (20 cases). Eight tumors were benign; hepatic adenoma (1 case), focal nodular hyperplasia (2 cases), hemangioendothelioma type I (2 cases), mesenchymal hamartoma (3 cases). In this study the clinical characteristics were not different from the other reports. Liver transplantation was performed in 3 cases-1 with hepatoblastoma and 2 with hepatocelleular carcinoma. Accurate and early diagnosis, and individualized multimodality therapeutic approaches might be important for better outcome.
후복막 낭성 림프관종은 양성종양으로 매우 드문 질환이다. 수술적 절제가 원칙이나, 경화요법을 우선적으로 고려할 수도 있다. 9세 남자가 병원 방문 4일 전부터점점 심해지는 복통을 주소로 입원하였다. 혈색소 농도가 입원 당일 12.8 g/dL에서, 입원 3병일째 10.6 g/dL로 감소한 소견이 있었다. 복부 전산화 단층촬영에서 크고 종양내부에 격막이 있는 분엽상의 후복막 낭종($10{\times}9.5{\times}5cm$) 한 개가 좌측 신장 주위 공간에서 관찰되었다. 종양 내부에는 출혈이 동반되어 있었으며, 하장간막정맥이 종양에 의해 둘러싸여져 있었다. 수술적 치료의 위험도가 매우 높을 것으로 판단되어 낭종조영술을 시행하였고, 경피적 도관 배액술과 에탄올 경화요법을 시행하였다. 추적 검사로 시행한 복부 전산화 단층촬영에서 종양의 크기가 현저히 감소된 소견을 보였다. 환자는 퇴원 후 13개월 째 현재까지 낭종의 재발없이 건강하게 지내고 있다. 결론적으로, 수술적 치료의 위험이 높은 후복막 낭성 림프관종이 있는 경우 경피적 도관 배액술과 경화요법을 우선적으로 고려해야 할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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