Fibrous dysplasia is a benign pathologic condition of bone which medullary bone is replaced and disturbed by poorly organized, structually unsound fibro-osseous tissue. When facial bones are involved, considerable esthetic deformity may result. The term monostotic fibrous dysplasia has been applied when one bone is involved : when more than one bone is affected, the term polyostotic used. The polyostotic form may be accomplished by pigmented skin lesion (Jaffe type), or by pigmented skin lesions with endocrine disturbance (Albright syndrome). No general agreement exists on the cause of fibrous dysplasia. A few authors have suggested that fibrous dysplasia as a result of trauma. It occurs predominantly in infant, adolescent females and runs a variable clinical coures. When several bones are involved, it tends to be unilateral. Involvements of alveolar bone may produce displacement of teeth with malocclusion, or loss of teeth, or both. Now, we will present a case of fibrous dysplasia on the left facial region treated by conservative contouring surgery.
Common radiographic appearances of ossifying fibroma (OF) are well demarcated margin, radiolucent or mixed lesion. Lesions for the radiographic differential diagnosis with OF include fibrous dysplasia, focal cemento-osseous dysplasia. Other confusing lesions might be the mixed lesions such as calcifying odontogenic cyst, adenomatoid odontogenic tumor, calcifying epithelial odontogenic tumor, and benign cementoblastoma. We reported three cases of OF in posterior mandible. These cases showed a little distinguished radiographic features of OF and diagnosed from a combination of clinical, radiographic, and histopathologic information. We need to further refine radiographic and histopathological features of OF and other confusing lesions with literatures review because some cases of these lesions are not easily differentiated radiographically and histopathologically.
Fibrous dysplasia (FD) accompanying osteomyelitis (OM) has been reported to result in recurrent, refractory pain and swelling. Although radical resection of the lesions has been suggested, effective surgical treatment strategies have not yet been established due to the limited number of studies on this pathological condition. In this report, we present the conservative surgical management of FD accompanying OM in two patients who exhibited recurrent signs and symptoms. The present report suggests that OM occurring in patients with FD can be successfully managed with conservative surgical treatment and following removal of the odontogenic origin although bone defect in which inflammatory fibro-osseous lesions is removed through decompression surgery may exhibit regeneration of dysplastic bone. In addition, for the prevention of OM in patients with FD, careful clinical examination and thorough management of dental-related pathologies are necessary with regular follow-up examinations to screen for the possibility of malignant changes.
Background: Fibrous dysplasia (FD) is characterized by the replacement of normal bone by abnormal fibro-osseous connective tissue and typically treated with surgical contouring of the dysplastic bone. When dysplastic lesions involve occlusion, not only is surgical debulking needed, orthognathic surgery for correction of dentofacial deformity is mandatory. However, the long-term stability of osteotomized, dysplastic bone segments is a major concern because of insufficient screw-to-bone engagement during surgery and the risk of FD lesion re-growth. Case presentation: This case report reviewed two patients with non-syndromic FD that presented with maxillary occlusal canting and facial asymmetry. Le Fort I osteotomy with recontouring of the dysplastic zygomaticomaxillary region had been performed. The stability of osseous segments were favorable. However, dysplastic, newly formed bone covered the previous plate fixation site and mild bony expansion was observed, which did not influence the facial profile. Including the current cases, 15 cases of orthognathic surgery for FD with dentition have been reported in the literature. Conclusion: The results showed that osteotomy did not appear to significantly reduce the long-term stability of the initial fixation insufficiency of the screw to the dysplastic bone. However, based on our results and those of the others, long-term follow-up and monitoring are needed, even in cases where the osteotomized segment shows stable results.
섬유형성이상은 골수가 섬유-골성 조직으로 치환되는 흔한 양성 골 질환이다. 암환자에서 병기의 결정과 추적 검사 시 암 전이의 발견에 PET/CT의 역할이 증가됨에 따라 우연히 발견된 FDG 섭취 증가를 보이는 섬유형성이상에서 암 전이와의 감별이 중요하다. PET/CT를 시행한 46세의 유방암 환자에서 좌측 대퇴골에 국소 FDG 섭취를 보여 암 전이로 의심되었으나 단순촬영과 자기공명 영상 소견에서 섬유형성이상으로 진단한 환자의 증례를 보고하고자 한다. 이 환자에서 단순활영과 자기공명영상 소견은 PET/CT에서 유방암 전이로 오인된 섬유형성이상의 감별에 도움이 되었다.
Background: Fibrous dysplasia (FD) is a rare, sporadic, and benign congenital condition in which normal cancellous bone is replaced by fibro-osseous tissue with immature osteogenesis. FD localized in the cranial and facial bones is called craniofacial fibrous dysplasia (CFD). Cystic degeneration in CFD cases is rare; cystic degeneration appearing in both the maxilla and the mandible FD lesion is even rarer. The aim of this article was to report a case of fibrous dysplasia of the mandible and maxilla complicated by nonspecific cystic degeneration. Case presentation: A 30-year-old woman presented with a rare case of non-specific cystic degeneration in a mandible and maxilla FD lesion that occurred 11 years after surgery. She was diagnosed with polyostotic CFD and underwent maxillary and mandibular bone contouring. Cyst enucleation under general anesthesia was performed in the mandibular region due to pain and discomfort. Conclusions: In cases involving non-aggressive and non-invasive FD cystic degeneration in focal areas, conservative treatment is recommended. However, if cystic degeneration of FD develops rapidly and causes discomfort, pain, or dysfunction, surgical treatment should be considered.
The authors evaluated the distribution of the antral pathologic conditions and their radiographic features on the Waters' radiolgraphs of 151 children patients who had been radiographed at the department of Oral Radiology, Seoul National University Hospitals. The obtained results were as follows: 1. The most common pathologic condition was inflammatory change(58%). Percentage of cases showing cystic lesion and fibro-osseous lesion were 25% and 11% respectively. 2. In cases of inflammatory change, odontogenic origins were 12 cases(13%) and bilateral occurrences were 37 cases(39%). 3. The most common radiographic feature of the inflammatory conditions was various types of mucosal thickenkng(78%).Percentage of cases showing totally increased radiopacity was 18%. 4. Intrinsic cystic lesions were 26 cases(65%) and dentigerous cyst was the most common extrinsic cyst. 5. Most of the fibro-osseous lesions(15 from 17 cases) were fibrous dysplasia. 6. Maxillary sinus hypoplasia(5 cases) and Burkitt's lyphoma(4 cases) were also observed.
지방경화성 점액섬유종은 섬유골을 형성하는 양성 골질환으로 대퇴골 원위부의 전자간 부위에서 주로 발생한다. 이 질환은 지방종, 지방황색종, 점액종, 지방섬유종, 섬유형성이상 유사 병변, 낭의 형성, 지방괴사, 허혈성 골화 또는 연골 형성 등 다양한 조직학적 소견이 뒤섞여 있는 특징을 보인다. 비록 일부에서는 지방경화성 점액섬유종을 섬유형성이상이나 골내 지방종 또는 기타 다른 양성 병변의 한 변형으로 생각하기도 하지만, 최근에는 지방경화성 점액섬유종을 하나의 독립된 질환으로 인식하려는 경향이 강하다. 저자들은 48세 여자 환자의 대퇴골 전자간 부위에서 지방경화성 점액섬유종의 전형적인 방사선학적 그리고 조직학적 소견을 보이는 증례를 경험하였다. 방사선학적으로 이 병변은 방사선 투과성 및 젖빛 유리와 같은 특성을 보였고 주변은 경화성 골조직으로 싸여 있었다. 조직학적으로는 점액조직, 지방종 그리고 섬유형성이상 유사 조직이 주류를 이루었다.
McCune-Albright syndrome (MAS) is a disease with clinical features such as fibrous dysplasia in which normal bone tissue is replaced with abnormal fibrous tissue, abnormalities in the endocrine system, and cafe-au-lait spots on the skin. Although MAS patients are generally known to have reduced bone healing ability, postoperative healing after invasive surgical extraction is still not clearly known due to its relatively rare occurrence. In this report, a 25-year-old female patient, who had been diagnosed with MAS and had a history of abnormal bone healing after fractures of her extremities, underwent surgical extraction of the mandibular third molar with surrounding bone removal. Postoperatively, the patient showed favorable soft tissue and bone healing at the surgical site without abnormal findings such as newly developed fibro-osseous lesions, postoperative infection, or osteomyelitis.
Fibrous dysplasia (FD) is an uncommon skeletal disorder in which normal bone is replaced by abnormal fibro-osseous tissue. Mainly, FD is found in children, and by adulthood it usually becomes quiescent. Our case showed FD of more than 14-year duration in the left maxilla. Our evaluation was that growth ceased in adulthood and had achieved the static stage. Because FD cases in elderly patients are rarely reported, we hereby present a monostotic FD case in a 65-year-old female. We presented sequential radiographic images and scintigraphic images of this case, and combined them with a literature review that emphasized the progression of the disease.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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