LIP는 매우 드문 간질성 폐질환의 일종으로 비특이적인 방사선학적 소견으로 보이므로 타 간질성 폐질환과의 감별을 위해서는 반드시 개흉 폐생검을 하여야 한다. 또한 LIP 진단 후 다른 자가 면역 질환 및 감염의 확인이 치료방향의 결정에 있어 필요하며 폐섬유화 및 폐성심으로의 진행을 막기 위해서 조기에 적극적인 폐생검을 시행하여 적극적인 치료를 시작하여야 한다. 또한 일부 악성 림프종으로의 진행도 보고 되고 있어 정기적인 추적 검사가 필요하다. 저자들은 1개월 간의 기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하여 개흉 폐생검 결과 LIP로 진단 후 스테로이드 치료로 호전된 1예를 경험하였기에 관련 문헌고찰과 함께 보고한다.
The textbook of insurance medicine is very bulky volume and it's revision time may be long. Nowadays medical knowledge and evidences are developing rapidly. It is necessary to revise current insurance risk of certain disease. Review of respiratory diseases in terms of insurance medicine may be valuable information for insurance doctors and life underwriters. Newly estimated mortality ratio and excess death rate of several respiratory diseases in this review are organizing pneumonia, 266%/44‰; multi-drug resistant tuberculosis, 1200%/110‰; idiopathic interstitial pneumonia, 869%/85‰; VATS lobectomy of stage I lung cancer, 550%/33‰; lymphangioleiomyomatosis 9826%/66‰; lung transplantation 2026%/92‰, respectively.
환자는 20 여년전에 류마티스 관절염으로 진단받고 93년 6월부터 본원 외래를 통해 치료 받아오던 중 기침을 호소하고 방사선 검사상 이상소견이 발견되어 입원하였다. 광범위 항생제 투여를 시작하였으나 호전을 보이지 않았고 오히려 중증의 호흡곤란이 동반되었으며 객담 및 혈액배양 검사상 배양된 균주는 없었다. 이에 간질성 폐질환 등을 의심하여 기관지 내시경하 조직검사를 시행하였고, 곧바로 스테로이드 치료를 시작하였다. 조직검사 결과 폐쇄성 세기관지염 간질성 폐염으로 진단되었고, 환자는 현저한 임상상의 호전을 보여 퇴원하였으며 현재 재발 없이 외래 통해 추적 관찰 중이다. 저자 등은 20여년전 류마티스 관절염으로 진단받고 치유 받아오던 중 급성의 호흡곤란이 발생한 환자에서 기환지 내시경을 통한 조직 검사를 시행하여 폐쇄성 세기관지염 간질정 폐염으로 확진한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
연구배경 및 방법 : BOOP는 미만성 간질성 폐질환의 일종으로 기질화폐렴의 특별한 한 형태로도 구분되는 아주 특별한 임상병리 소견을 가진 질환이다. 임상적으로는 내원 수주전부터 감기 유사증상을 앓다가 점차 악화되는 호흡곤란 증세로 내원하여 마치 폐렴양 소견을 보이며, 병리학적으로 폴립형의 육아 조직이 세기관지내에 충전되어 관강내 용종양 조직을 형성하고 폐포관에까지 침범된 기질화된 폐렴의 소견을 보인다. 최근, 저자등은 본원에서 경험한 다섯 증례와 국내의 학술지상에 증례 보고된 19예를 합하여 그 임상적 특성에 대해 분석해 보고 국외의 문헌보고 결과들과 비교분석하고자 하였다. 결 과 : 국내 환자들의 평균연령은 54세이었으며 여성에서 약간 더 많이 발생하였다. 병원에 내원한 주증상은 호흡 곤란 및 기침이었으며 그 지속기간은 평균 41일이었다. 흉부진찰에서 흡기시 악설음이 흔히 관찰되었고 여러 혈액학적 검사소견은 저산소혈증외에는 비특이적이었으며 이들 소견만으로는 폐렴과 구분하기 어려웠다. 폐활량검사에서는 제한성 혹은 폐쇄성과의 혼재형 환기장애가 주소견이었으며 방사선학적으로는 양측성, 반상의 비엽성 폐포침윤을 보였고 고해상 컴퓨터단층촬영에서 잘 확인되었다. 다른 간질성폐질환과는 달리 부신피질호르몬의 치료에 잘 반응하여 양호한 예후 및 경과를 보였다. 상기 국내의 결과는 국외 문헌보고에서 얻은 결과와 비교시에 대체적으로 유사 소견을 보였으나 국내는 여자에서 더 흔히 발생한 차이가 있었으며 엑스선 소견 및 임상경과 등에 대해서는 좀더 추적조사를 하여 비교해야 할 것으로 판단된다. 결 론 : 폐렴양 소견을 보이는 환자에서 적절한 치료에도 불구하고 임상양상이 비전형적이고 진행시에는 임상소견 및 방사선학적 소견 등을 BOOP의 관점에서 재점검해야 할 것이다. 이 질환은 부신피질호르몬제에 비교적 빠른 반응을 보이며 조기 진단으로 완치가 가능하지만 성급한 치료종결시 재발이 잘 되며 급격한 호흡부전으로 사망할 수도 있는 질환이므로 BOOP가 의심되고 치료에도 병이 진행성일 때 적기에 조직검사를 통해 확진함이 중요하다.
The ulcerative colitis is a chronic inflammatory bowel disease with an unknown etiology. The major symptoms of ulcerative colitis are diarrhea, abdominal pain and hematochezia. However, arthritis, skin disorders, hepatobiliary inflammation and uveitis are occasionally recognized as systemic complications. Although there are few reports of coexistent pulmonary and inflammatory bowel disease, the lung is not generally considered to be a target organ in ulcerative colitis. We report a patient with ulcerative colitis-related bronchilolitis obliterans organizing pneumonia confirmed by video-assisted thoracoscopic surgery, who responded to corticosteroid therapy.
Park, Sung-Woo;Baek, Ae Rin;Lee, Hong Lyeol;Jeong, Sung Whan;Yang, Sei-Hoon;Kim, Yong Hyun;Chung, Man Pyo;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제82권4호
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pp.269-276
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2019
Idiopathic interstitial pneumonia (IIP) is a histologically identifiable pulmonary disease without a known cause that usually infiltrates the lung interstitium. IIP is largely classified into idiopathic pulmonary fibrosis, idiopathic non-specific interstitial pneumonia, respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease (ILD), cryptogenic organizing pneumonia, desquamative interstitial pneumonia, and acute interstitial pneumonia. Each of these diseases has a different prognosis and requires specific treatment, and a multidisciplinary approach that combines chest high-resolution computed tomography (HRCT), histological findings, and clinical findings is necessary for their diagnosis. Diagnosis of IIP is made based on clinical presentation, chest HRCT findings, results of pulmonary function tests, and histological findings. For histological diagnosis, video-assisted thoracoscopic biopsy and transbronchial lung biopsy are used. In order to identify ILD associated with connective tissue disease, autoimmune antibody tests may also be necessary. Many biomarkers associated with disease prognosis have been recently discovered, and future research on their clinical significance is necessary. The diagnosis of ILD is difficult because patterns of ILD are both complicated and variable. Therefore, as with other diseases, accurate history taking and meticulous physical examination are crucial.
세기관지를 침범하는 많은 질환들이 세기관지에 유사한 병리소견을 일으킴으로 이들의 원인, 병인, 진단을 위하여서는 임상 및 병리소견을 연관시킴이 거의 필수적이다. Small airways disease를 포함한 세기관지 질환의 병리소견 특히 호흡성 세기관지염, bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, constrictive bronchiolitis obliterans 등에 대하여 중점적으로 기술하였다. BOOP은 어떤 급성 폐손상에 대한 비특이성 소견이며 조직병리적인 기술이다. 반면 Idiopathic BOOP은 COP와 동의어로써 특정한 질환이며 이의 주된 병리소견이 BOOP인 것으로 이해하는 것이 좋겠다. Constrictive bronchiolitis obliterans는 임상적으로나 병리학적으로 BOOP과는 다르다고 하겠다.
목적 증상이 있는 123명의 coronavirus disease 2019 (이하 COVID-19) 환자에서 흉부 CT 병변의 소견과 일련의 변화를 분석하였다. 대상과 방법 2020년 2월 19일부터 4월 7일까지 총 123명의 COVID-19 환자(남성, 44명; 여성, 79명; 평균 연령 59.2 ± 18.6)를 후향적으로 연구하였다. 총 234개의 CT 스캔을 검토하여 패턴[급성 폐포 손상(acute alveolar insult) 패턴: 간유리음영, 돌조각보도모양, 혼합된 패턴, 또는 폐경화; 기질화 폐렴(organizing pneumonia) 패턴: 소엽주위 패턴, 띠 음영, 곡선형 음영, 역달무리 음영, 또는 소결절경화; 호전형 패턴: 순수 간유리음영, 잔존 곡선형 음영, 또는 소결절경화]과 폐 이상의 연속적인 변화를 분석하였다. 피어슨 카이 제곱 검정과 피셔의 정확 검정을 사용하여 시간 경과에 따른 급성 폐포 손상 패턴, 기질화 폐렴 패턴, 호전형 패턴의 비율을 비교하고, 패턴과 질병 심각도 간의 연관성을 분석하였다. 결과 초기 입원군(증상 발병 후 0~10일)의 CT 패턴은 급성 폐포 손상 패턴(87%) 이 가장 많았고, 후기 입원군(10일 이상)에서는 기질화 폐렴 패턴(45.7%), 퇴원군(퇴원 시 및 퇴원 후)에서는 호전형 패턴(47.2%; 84.8%)이 가장 많았다. 시간 경과에 따른 우세한 CT 패턴에 대한 비율의 차이는 통계적으로 유의하였다(p < 0.001, 피어슨 카이 제곱 검정). 패턴과 질병 중증도 간에 통계적으로 유의한 연관성은 발견되지 않았다(p = 0.055, 피셔의 정확 검정). 후속 CT 스캔에서 병변의 섬유화는 관찰되지 않았다. 결론 COVID-19 환자의 연속적 CT 스캔은 COVID 폐렴의 폐 손상 및 복구의 단계로서 다양한 CT 영상 소견을 보여주었다.
연구배경: 급성 간질성 폐렴(Acute interstitial pneumonia)은 Hamman-Rich증후군, accelerated interstitial pneumonia 등의 다양한 이름으로 불리던 질환으로, 임상적으로 급속히 진행하는 급성 호흡 부전증과 양폐야에 미만성 침윤을 보이며, 조직학적으로는 organizing diffuse alveolar damage를 보이는 원인 불명의 질환을 Katzenstein이 급성 간질성 폐렴으로 명명하였다. 이 질환은 발병후 급속히 진행되는 임상양상, 방사선소견, 조직학적 소견에서 특발성 폐섬유화증과 차이가 있으며, 예후도 80~90%의 사망률을 보이나 만성으로 진행되는 특발성 폐섬유화증과는 달리 가역적인 것에서 차이가 있다. 이에 저자들은 최근에 급성 간질성 폐렴 5예를 경험하여 이들에 대한 임상적 고찰을 보고하는 바이다. 방법: 본원에 내원하여 조직학적으로 진단된 급성 간질성 폐렴 환자 5명을 대상으로 하였으며 5예에 대한 연령 및 성별의 분포, 초기증상과 기간 및 전구증상 후 호흡곤란의 발생한 기간 등을 확인하였으며, 호흡곤란후 실시한 전혈구검사와 동맥혈 가스 분석소견을 확인하였으며, 3명에서 실시한 폐기능 검사 소견, 호흡곤란이 발생된 후 촬영한 단순 흉부 방사선 소견과 3명에서 실시한 고해상 흉부 단층 촬영 소견을 각각 관찰하였다. 폐조직소견은 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식과 섬유아세포의 증식 유무와 정도를 관찰하였다. 5예의 치료에 대한 반응 결과를 의무기록지로 후향적으로 조사하였다. 결과: 1) 남자 2명, 여자 3명으로 나이는 31세에서 77세였으며, 증상은 6~40일간의 마른기침과 미열감이 있었으며, 2예에서는 피부발진과 다발성 관절통이 동반되었고, 이후 급속히 진행하는 성인성 호흡곤란증후군(ARDS)의 소견을 보였다. 2) 모든 환자에서 백혈구증다증, 증가된 적혈구침강반응 및 심한 저산소혈증이 있었으며, 뚜렷한 원인없이 발병하였으며, 3예에서 실시한 폐기능 검사상 제한성 환기장애를 보였다. 3) 흉부 방사선 검사상 불규칙적인 분포의 유리음영과 consolidation과 함께 망상의 변형이 있었으며, 조직학적으로는 광학현미경 소견상 폐포와 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식 및 활발한 섬유아세포의 증식을 보였으며, 면역형광현미경 검색을 실시한 2예에서는 특징적으로 간질의 비후가 관찰되었으나 anti-fibrin만이 폐포와 폐포 내강에 염색되었으며, 3예에서 실시한 전자현미경 검사상 폐포 기저막의 분절성 붕괴가 관찰되었으며, 이중 1예는 면역복합체의 침착이 있었다. 4) 스테로이드 강압요법과 기계적 호흡에도 불구하고 급속히 진행되는 호흡부전으로 5명 중 4명이 발병 14일 내지 90일만에 사망하였고, 조직학적으로 비교적 초기의 급성 간질성 폐렴 환자 1명만 생존하였다. 결론: 이상의 조직학적으로 증명된 5예의 급성 간질성 폐렴을 임상적 고찰을 한 바 임상 경과와 조직학적 특징이 만성으로 진행하는 특발성 폐섬유화증과는 뚜렷한 차이를 보이므로 따로 구별되어야 할 것으로 생각된다. 특히 비교적 초기에 진단된 1예에서는 스테로이드 강압요법에 의하여 아무런 후유증없이 완치되었으므로 이 질환의 조기진단 및 치료에 대한 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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