Ten cases of the right middle lobe syndromes were experienced. Nine out of ten were treated surgically, six-right middle lobectomy, one-right middle and lower lobectomy, one-right middle lobectomy and decortication, one-incidental right pneumonectomy. Pathologic diagnosis were tuberculosis in five, bronchiectasis in two, organizing pneumonia in one, and foreign body granuloma in one. There were three postoperative complications, postoperative empyema-1, pleural effusion-1, pneu-monia-1. The surgical candidates for middle lobe syndromes were; 1.Suspicious malignancy 2.Fixed bronchiectasis 3.Bronchostenosis 4.Intractability to medical treatment or recurrent atelectasis and obstructive pneumonia.
Connective tissue diseases (CTDs) can affect all compartments of the lungs, including airways, alveoli, interstitium, vessels, and pleura. CTD-associated lung diseases (CTD-LDs) may present as diffuse lung disease or as focal lesions, and there is significant heterogeneity between the individual CTDs in their clinical and pathological manifestations. CTD-LDs may presage the clinical diagnosis a primary CTD, or it may develop in the context of an established CTD diagnosis. CTD-LDs reveal acute, chronic or mixed pattern of lung and pleural manifestations. Histopathological findings of diverse morphological changes can be present in CTD-LDs airway lesions (chronic bronchitis/bronchiolitis, follicular bronchiolitis, etc.), interstitial lung diseases (nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis, usual interstitial pneumonia, lymphocytic interstitial pneumonia, diffuse alveolar damage, and organizing pneumonia), pleural changes (acute fibrinous or chronic fibrous pleuritis), and vascular changes (vasculitis, capillaritis, pulmonary hemorrhage, etc.). CTD patients can be exposed to various infectious diseases when taking immunosuppressive drugs. Histopathological patterns of CTD-LDs are generally nonspecific, and other diseases that can cause similar lesions in the lungs must be considered before the diagnosis of CTD-LDs. A multidisciplinary team involving pathologists, clinicians, and radiologists can adequately make a proper diagnosis of CTD-LDs.
BOOP는 미만성 침윤성 폐질환의 한 아형으로서 일반적으로 치료에 좋은 반응을 보이며 진행성 BOOP로 인해 사망하는 경우는 드물다. 최근 Cohen 및 Nizami는 조직검사상 BOOP로 진단된 환자중 전격성 경과를 취하며 사망률이 높고 만성 섬유화증으로 진행하는 일부의 질환을 진행성의 전격성 BOOP로 분류하고 예후에 대한 고찰을 통해 예후 예측 인자에 대해 보고하였다. BOOP에서 불량한 예후를 보이는 경우는 흉부엑스선상에서 간질성 침윤 양상을 보이는 경우, 기관지 폐포 세척액 검사에서 림프구의 증가없이 호증구 또는 호산구가 증가된 경우, 조직검사 소견상 폐섬유화가 동반된 경우를 들 수 있다. 그러므로 수주간의 감기증상과 방사선학적 소견상 빠르게 진행하는 폐포성 침윤을 보이는 경우 진단에서 BOOP를 고려하여 폐 조직검사를 조기에 시행함이 필요하며 부신피질호르몬제 치료를 진단 즉시 시작한다면 BOOP가 폐섬유화로 진행함을 예방할 수 있다고 판단된다. 저자들은 최근 진행성의 전격성 BOOP로 진단후 부신피질호르몬제 및 erythromycin 계열 항생제의 투여로 성공적으로 치료한 일례를 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.
BOOP는 비특이 폐손상에 대해 세기관지, 폐포관 및 폐포강내로의 과도한 육아조직의 증식과 주위 폐포내에 만성 기질화 염증소견을 보이는, 폐렴과 유사한 특징을 갖는 질병으로 스테로이드 치료에 비교적 반응이 좋은 특별한 하나의 임상-병리적인 증후군이다. 방사선학적으로 양측성, 미만성 반상의 폐포음영 소견이 특정적이나 드물게는 치료중 병소의 이동형태를 보이기도 하며 혹은 종종 색전증이나 전이성 폐암으로 오인되는 결절성 음영만으로 나타나기도 한다.
저자들은 기침, 우측 흉부 불쾌감을 주소로 내원한 58세 남자 환자에서 기관지내시경 육안 소견상 양성 종양이 의심 되었으나 조직 검사상 지방종을 확진하지 못하였고 악성 종양을 배제할 수 없는 상황에서 종괴에 의한 우중엽과 우하엽의 허탈 및 폐쇄성 폐렴 때문에 수술적 치료를 시행하였으며, 수술 결과 기관지 지방종에 의한 폐허탈과 함께 폐쇄세기관지기질화 폐렴이 발생한 예가 있어 보고하는 바이다.
PCP remains the leading cause of deaths in patients with AIDS. As familiarity with PCP increases, atypical manifestations of the diseases are being recognized with greater frequency. There are following "atypical" manifestations of PCP ; 1) interstitial lung response that include diffuse alveolar damage, bronchiolitis obliterance, interstitial fibrosis, and lymphoplasmocytic infiltrate 2) striking localized process frequently exhibiting granulomatous features 3) extensive necrosis & cavitation 4) extrapulmonary dissemination of the disease. A wide variety of pathologic manifestations may occur in PCP in human immunodeficiency virus-infected patienst and that atypical features should be sought in lung biopsies from patients at risk for PCP. We had experienced a case of PCP, which presented with severe hypoxia, progressive dyspnea and fine crackles. It was diagnosed as PCP in AIDS with manifestation of BOOP by open lung biopsy and showed good response to Bactrim & corticosteroid therapy.
Coronavirus disease 2019 (이하 COVID-19)의 대유행이 지속됨에 따라 COVID-19 감염에서 회복된 환자들의 후유증과 치료에 많은 관심이 발생하고 있다. COVID-19의 장기적인 후유증은 아직 알려지지 않았지만, 최근 발표된 문헌에 따르면 일부 환자들은 퇴원 후에도 증상이 지속되며 영상의학적 이상 소견을 보였다. 우리는 COVID-19 회복 후에 지속적인 호흡곤란이 있던 네 명의 환자들 증례에서 폐 섬유화 또는 기질화 폐렴 패턴을 나타내는 폐 후유증을 보고하고자 한다.
Acute fibrinous and organizing pneumonia is a newly recognized pattern of acute lung injury. A 49-year-old female presented with a cough and worsening dyspnea on exertion. She had no history of smoking and no specific past medical history except exposure of home humidifier containing sterilizer. A chest computed tomography scan showed patchy consolidation with fibrosis in the right lower lobe and ill-defined centrilobular ground glass opacity in both lungs. The pathological findings were patchy areas of lung parenchyma with fibrin deposits in the alveolar ducts and alveoli, and fibrin balls with hemosiderin deposition in the alveolar spaces. The histological pattern of our case is differentiated from diffuse alveolar damage by the absence of hyaline membranes, and from eosinophilic pneumonia by the lack of eosinophils. In our case, the patient was treated with corticosteroid pulse therapy. However, the clinical course became aggravated and she died within two weeks.
본 증례에서와 같이 BOOP는 임상상 및 조직소견에서의 특징과 좋은 예후를 갖는 미만성 침윤성 폐질환의 한 아형이며 원발성 폐섬유화증과는 달리 부신피질스테로이드에 의해 완치될 수 있다는 점에서 이 질환에 대한 인식은 매우 중요하다. 저자들은 부신피질스테로이드를 사용한후 1개월후부터 임상적으로 뚜렷한 호전을 보였으며, 2개월후부터는 흉부 X선 및 폐기능검사상 현저한 호전을 보였으며, 치료 3개월 후 부터는 prednisolne 요량 감소를 시작하였다. 경과도중 증상의 재발없이 일시적으로 흉부 X선상 새로운 병소가 나타났으나 용량을 증가시켜 곧 소실되었다. 치료 1년뒤 Prednisolone 중단 후에도 재발없이 안정상태를 유지하고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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