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미숙아에서의 전비경구적 영양 관련 담즙울체 (Total Parenteral Nutrition-associated Cholestasis in Premature Infants)

  • 박경필;김세영;김행미
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권1호
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    • pp.17-23
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    • 2003
  • 목 적 : 신생아 집중치료실 입원아는 오랫동안 전비경구 영양(total parenteral nutrition, TPN)을 필요로 하는 경우가 많다. 미숙아에게 있어 TPN을 오래 시행하는 경우 담즙 울체성 황달은 가장 중요한 합병증 가운데 하나이나 그 임상 양상에 대한 보고는 많지 않다. 이에 저자들은 신생아집중치료실 입원 미숙아 가운데 발생한 TPN 관련 담즙울체(TPN associated cholestasis, TPNAC) 환아를 대상으로 발생빈도, 임상 경과와 생화학적 지표의 변화 및 위험인자를 조사하였다. 방 법 : 2000년 6월부터 2002년 5월까지 2년 동안 경북대학교 병원 신생아 집중치료실에 입원하여 2주 이상 TPN을 시행 한 출생체중 2,000 gm 미만의 미숙아 66명 가운데 담즙 울체가 발생한 환아 21명을 대상으로 울체가 발생하지 않은 45명을 대조군으로 하였다. TPN 관련 담즙울체의 진단은 혈청 직접 빌리루빈이 2.0 mg/dL 이상이고 간염이나 담도 폐쇄 등의 다른 울체의 원인이 배제된 경우로 하였다. 담즙 울체의 발생시기, 빈도, 지속기간, 임상경과, 생화학적 지표의 변화 및 위험인자는 대상 환아의 의무기록지를 검토를 통해 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : TPNAC의 발생빈도는 31.8%였으며, 출생 체중이 적고 재태주령이 낮을수록, TPN 기간이 길수록 증가하였다. 발생시기는 TPN 시작 후 평균 41.7일${\pm}$17.4일이었으며 지속기간은 평균 $33.6{\pm}23.4$일이었다. TPNAC 환아는 대조군보다 생후 3주째의 경구 섭취량이 유의하게 적었으나 TPNAC 환아와 대조군 사이에 감염이나 가사의 빈도 차이는 없었다. TPNAC의 생화학적 지표로 사용되는 혈청 직접 빌리루빈은 4-6주에 증가하였으며 ALT(alanine aminotransferase, SGPT)는 생후 6-8주에 증가하였다. 결 론 : 본 조사에서 TPNAC는 출생체중이 적고 재태주령이 적은 미숙아에서 발생 빈도가 높고 TPN 기간이 길수록 호발하 였다. TPNAC 환아들은 TPN 시행 중 병행한 경구 수유량이 생후 3주째 대조군에 비해 적었다. 따라서 고위험 환아들은 TPN 영양 중에도 경구 영양을 적극적으로 시행하여 경구량을 증가시킴으로써 TPNAC 발생을 경감 시킬 수 있을 것으로 사료되나 이에 대한 추가적 연구가 계속되어야 할 것이다.

소아의 신혈관성 고혈압 (Renovascular Hypertension in Children)

  • 강병철;하일수;김인원;정해일;최용;고광욱
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.101-108
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    • 1997
  • 목적 : 소아 신혈관성 고혈압의 임상적 특징과 원인질환, 검사 소견 및 치료에 대한 반응 등을 분석하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1994년 6월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원한 고혈압 환자 중 혈관조영술상 신혈관성 고혈압으로 진단된 16례에 대하여 병록지 검토를 통한 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 전체 16례중 남녀비는 7:9이었고, 평균 연령은 8년 6개월이었다. 원인질환으로는 Takayasu 동맥염이 6례, Moyamoya병에 동반된 예가 5례, 섬유근성 이형증이 3례, 신경섬유종증에 동반된 예가 1례였으며, 1례에서는 원인 질환을 밝혀낼 수 없었다. 흔한 증상으로는 호홉곤란, 편측마비, 두통, 오심 등이 있었고, 신체검사 소견상 심비대, 간비대, 복부 청진상 잡음 등이 관찰되었다. 말초혈장 renin 활성도는 검사를 시행한 14례에서 모두 상승되어 있었다. 혈관조영술상 16례 중 9례가 양측성, 7례가 일측성 병변을 보였다. Captopril 신스캔은 시행된 전례에서 혈관조영술상의 병변과 일치되는 결과를 보였다. 약물치료만을 시행한 5례 중 2례에서는 혈압의 완전 정상화, 3례에서는 부분적 조절의 반응을 보였다. 경피적 혈관성형술은 10례에서 시도되었으나 5례에서는 실패하였고 성공한 5례 중 3례에서 재협착 또는 동반된 대동맥 협착등으로 다른 형태의 치료가 필요하였다. 수술적 치료는 4례에서 시행되었으며 모두 다른 형태의 치료로 실패한 경우였다. 이 중 3례에서는 혈압 조절에 실패하였고 1례에서는 부분적 조절의 반응을 보였다. 결론 : 소아의 신혈관성 고혈압의 원인 질환은 Takayasu 동맥염뿐 아니라 Moyamoya병, 섬유근성 이형증등 다양하므로 이들간의 감별이 필요하다. 여러 진단적 검사중 단독으로 확진 가능한 검사는 없으며 환자마다 적합한 진단적 검사법을 개별적으로 적용해야 한다. 치료로서 약물요법, 혈관성형술, 수술적 치료 등이 시행되지만 완치율 및 성공률은 아직 만족스럽지 못하다.

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혈변을 동반한 용혈성 요독 증후군 5례 (Hemolytic-uremic Syndyome Associated with Bloody Diarrhea)

  • 김정심;박은정;정소희;고시환;엄미령;박문수;이흥재;진동규
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.170-175
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    • 1997
  • 목적 : 용혈성 요독 증후군은 서구에서 영아 및 소아의 가장 흔한 급성 신부전의 원인으로 알려져 있으나 국내에서는 발생 빈도가 적다. 이 질환은 아시아 및 일본지역에서는 비교적 드문 질환이었으나 최근 몇년 동안 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후군이 급속히 증가 하고 있다. 이에 저자들은 최근 본원에서 경험한 5례를 대상으로 임상적인 특성과 경과를 관찰 하였다. 방법 : 1996년 1월부터 1996년 12월까지 삼성 서울 병원 소아과에 입원하여 용혈성 요독 증후군으로 진단 받고 치료한 5례의 소아를 대상으로 후향적으로 병록 검토를 시행하였다. 결과 : 1) 발병 당시 연령은 3세 이하가 3례, 9세이상이 2례였다. 2) 계절적 분포는 모든 예에서 여름과 가을에 발생하였고, 전구 증상이 있기전에 여행한 경험이 있는 경우가 3례, 오염된 지하수나 약수를 마신 경력이 있는 경우가 4례 였다. 3) 임상 증상으로는 전신 부종 5례, 핍뇨 4례, 무뇨 2례, 육안적 혈뇨 1례였다. 소화기계 증상은 설사가 전예에서 있었고 1례에서 급성 충수염으로 오인 하여 개복 수술 받았다. 4) 혈액 및 배변 배양 검사에서 동정된 균은 없었다. 5) 무뇨증이 2주일 이상 지속된 2례에서 경피적 신생검이 시행 되었으며, 1례는 주로 사구체를 침범한 혈전성 미세 혈관증을 보였고, 1례는 신부전으로 이행된 국소적 신피질 괴사와 사구체 경화가 있는 만성 괴사성 사구체 신증 소견을 보였다. 6) 임상적 예후는 완전 회복된 경우가 4례, 고혈압이 동반된 만성 신부전이 1례였고, 이 1례에서 시행한 복부 단층 촬영상 전형적인 신피질 괴사 소견과 담석이 관찰 되었다. 결론 : 유행성이면서 예후가 좋은 전형적인 용혈성 요독 증후군은 주로 서구에서 많이 보고되어 왔으나, 최근 몇년 동안 일본 등 아시아 지역에서도 급속히 증가 추세를 보이고 있어, 국내에서도 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후에 대한 면밀한 임상적 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

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Tethered cord 증후군에서 비뇨기계 증상 및 검사 소견 (Urological Manifestations and Laboratory Findings in Patients with Tethered Cord Syndrome)

  • 정태성;김은정;이은실;신손문;문한구;박용훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.155-160
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    • 1997
  • 목적 : Tethered cord 증후군은 척수내 지방종이나 종사의 섬유대 등에 의해 척수 원추가 천골에 부착, 견인됨으로 하지의 신경 결함이나 족부의 변형을 일으키는 질환군으로 척추 유합부전증의 경우에서 흔히 나타난다. 신경학적 소견 외에 빈뇨, 요실금, 유뇨증, 급뇨, 배뇨 감각 장애 등의 비뇨기계 증상도 높은 빈도로 나타난다고 하며 수술적 치료의 예후는 조기에 진단될수록 양호하다고 알려져 있다. 그러나 tethered cord 증후군에서 나타나는 비뇨기계 증상 및 소견에 관하여 체계적으로 보고된 것이 많지 않다. 저자들은 tethered cord 증후군에서의 비뇨기계 증상을 여러 특징을 파악하여 tethered cord 증후군 환자에서의 조기 진단 및 치료 방침 설정에 도움을 얻고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1991년 11월부터 1997년 7월까지 5년 9개월간 영남 대학 병원에서 tethered cord 증후군으로 진단받은 소아 환자 9례를 대상으로 연령 및 성별분포, 비뇨기계 이상에 관한 증상 및 비정상 검사소견의 여부와 수술 후 경과에 대하여 의무 기록을 조사하는 후향적 연구로 조사하였다. 결 과: 1) 대상 환아 9례의 연령 분포로는 0-2세가 5례, 2-6세가 1례. 6-10세가 3례였으며 남아가 2례, 여아는 1례였다. 2) 요실금, 빈뇨, 유뇨증, 급뇨, 배뇨 감각 장애 등의 비뇨기계 증상을 가진 경우가 6례였으며, 비뇨기계의 방사선학적 검사에서 신경성 방광을 보인 경우가 5례, 수신증과 수뇨관증이 동반된 경우가 3례, 방광-요관 역류를 보인 경우가 3례였다. 3) 요동력학적 검사는 3례에서 시행되었으며 3례 모두에서 이상 소견이 발견되었다. 4) 진단시 비뇨기계 증상 및 이상 검사 소견을 가진 7례 중 5례에서 detethering이 행해졌으나 증상의 호전은 1례에서만 관찰되었다. 결론 : Tethered cord 증후군에서 비뇨기계의 증상 및 비정상 검사 소견이 동반되는 경우가 흔하며 비뇨기계의 이상을 시사하는 증상이 없는 경우에도 검사상 이상이 발견되는 경우가 적지 않다. Tethered cord 증후군 환아의 평가는 신경학적 이상 유무는 물론이고 비뇨기계의 이상 여부에 대한 평가도 필히 포함되어야 할 것으로 생각된다.

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반복성 복통증 환아의 역학적 특징에 관한 조사 (A Study on Epidemiologic Characteristics of Recurrent Abdominal Pain in Elementary School Children)

  • 오상현;양은석;박상기;박영봉;박종;박상학;문경래
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제2권1호
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    • pp.21-29
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    • 1999
  • 목 적: 학동기 소아들의 반복성 복통의 발생빈도, 임상증상, 의료기관 이용양상, 선택기준 및 관련된 요인을 조사하여 반복성 복통 환아의 특징, 증상의 발현 및 유지에 영향을 줄 수 있는 요인을 알아보고, 반복성 복통 환아의 의료기관 이용양상과 문제점을 파악하여 향후 치료를 위한 기초 자료를 제공하고자 실시하였다. 방 법: 1998년 6월 광주시내 초등학교 학부모 1417명을 대상으로 반복성 복통의 발생빈도, 임상증상, 의료기관 이용양상을 알아보기 위하여 설문조사를 실시하였다. 결 과: 1) 총응답자는 1417명, 남자 715명, 여자 702명이었고, 남녀비 1.02:1 평균나이는 10.3세였다. 2) 반복성 복통증의 발생 빈도는 18.9%이었다. 남자는 18.4%, 여자는 19.2%였다. 복통의 지속시간은 10분 이내가 68.5%였다. 3) 정확한 진단을 받지 못한 경우가 62.5%였고, 66.3%가 치료를 받았고, 67.5%가 치료시 증상 호전을 보였다. 민간요법을 실시한 경우도 66%를 차지하였다. 4) 치료 의료기관은 소아과 35.2%로 많았으나, 약국 및 내과의 이용률도 30%정도를 차지하였다. 연령이 증가함에 따라 소아과 이용률이 감소하고 내과의 이용율이증가하였다. 의료기관의 선택기준은 거리의 근접성이 36.3%로 가장 많았고, 의료인의 친절도, 치료의 질 순이었다. 5) 동반증상은 55.5%에서 있었고, 두통이 30.9%로 가장 많았고, 흉통, 현기증, 구토 순이었고, 동반 증상이 없는 경우도 44.5%였다. 6) 반복성 복통의 발생시기는 하루 중 식후가 35.3%로 가장 많았고, 식사전, 수업중 순이었다. 주내 변동은 월요일이 21.4%로 가장 많았으며, 점차 감소하여 토요일이 가장 낮았다. 7) 복통의 발생부위는 배꼽주위가 38%로 가장 많았고, 심와부 등 중앙부에 위치하였으며, 통증의 성격은 작열통이 36.9%로 가장 많았다. 결 론: 반복성 복통 환아는 대부분 정확한 진단을 받지 못하고, 전문적인 치료없이 대증적인 치료 및 민간요법이 많이 시행되고 있었다. 연령이 증가함에 따라 소아과 이외의 타과의 이용률이 증가하였다. 반복성 복통에 대한 올바른 이해와 함께 정확한 진단 및 전문적인 의료기관의 선택이 필요하고 이에 대한 홍보 및 대응책이 필요하다.

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소아 만성 기능성 변비의 치료 성적과 장기적 예후 (Clinical Outcome and Long Term Follow-up of Chronic Functional Constipation in Children)

  • 안윤진;박재옥
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제9권2호
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    • pp.200-209
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    • 2006
  • 목 적: 만성 기능성 변비 환아의 임상 증상과 경과를 관찰하고, 장기적인 치료 성적을 평가하여 치료 결과에 영향을 미치는 요인을 분석함으로써 변비 치료에 도움을 얻고자 하였다. 방 법: 2001년 3월부터 2005년 6월까지 순천향대학교 부천병원에서 만성 기능성 변비로 진단받고 1개월 이상 치료받고 경과를 볼 수 있었던 63명의 환아를 대상으로 임상 증상, 치료에 따른 경과, 치료 결과 및 재발 여부 등을 조사하고 예후와 관련된 요인을 분석하였다. 결 과: 대상 환아들의 성별 분포는 남아가 35명(55.6%), 여아가 28명(44.4%)이었고 남아가 여아에 비해 유분증이 유의있게 많았다. 발병 연령은 평균 $21.1{\pm}23.5$ (1.9~84.0)개월이었으며 진단 당시 평균 연령은 $47.1{\pm}34.2$ (6.9~138.0)개월이었다. 치료 전 주당 배변 횟수는 평균 $3.2{\pm}2.3$ (0.5~10.0)회였고, 변비와 동반된 증상으로는 유분증이 34명(54.0%), 굵은 변이 30명(47.6%), 배변 횟수의 감소가 20명(31.7%), 배변 시 힘주기와 변 참기가 각각 19명(30.2%) 순이었다. 추적 관찰 기간은 평균 $34.2{\pm}14.6$ (3.6~60.0)개월이었으며 전화 통화 당시 변비 증상으로부터 회복된 환아는 44명(69.8%)이었고 증상이 남아있었던 환아는 19명(30.2%)이었다. 변비에서 회복된 환아들의 임상적 경과를 살펴보면 유분증이 있었던 환아들이 유분증이 없어진 시간은 치료 시작 후로 부터 평균 $4.3{\pm}2.4$ (1.0~36.0)개월이었으며, 배변시 힘을 많이 주었던 환아들이 변을 힘주지 않고 누게 된 시간은 평균 $5.0{\pm}1.4$ (0.8~36.0)개월이었고, 변을 참았던 환아들이 변을 참지 않게 된 시간은 평균 $5.0{\pm}3.1$ (1.0~36.0)개월이었다. 변비가 재발한 경우는 15명(23.8%)이었으며 남아가 9명(60%), 여아가 6명(40%)이었다. 치료 종료 후로부터 재발하기 까지의 기간은 평균 $2.9{\pm}1.9$ (1.0~6.0)개월이었으며 성별, 발병 나이, 변비의 증상, 치료 시작 전 증상의 지속 기간, 진단 당시 유분증 유무, 이유식 시작 시기와 대변 가리기 훈련 시기 등은 재발에 영향을 미치지 않았으며 치료 기간이 재발에 영향을 미치는 유일한 인자였다. 결 론: 대부분의 소아 만성 기능성 변비 환아가 치료 시작 후 5개월 경에 증상이 회복되었으나 치료 종료 후 약 3개월 내에 재발할 수 있으며 치료 기간이 재발 여부에 영향을 미치는 것으로 보아 충분한 기간 동안 치료하는 것과 정기적인 추적 관찰이 중요하다고 하겠다.

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상지(上肢) 외전위(外轉位)에서 시행(施行)한 쇄골상(鎖骨上) 상완신경총차단(上腕神經叢遮斷) (Supraclavicular Brachial Plexus block with Arm-Hyperabduction)

  • 임권;임화택;김동권;박오;김성열;오흥근
    • The Korean Journal of Pain
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    • 제1권2호
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    • pp.214-222
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    • 1988
  • With the arm in hyperabduction, we have carried out 525 procedures of supraclavicular brachial plexus block from Aug. 1976 to June 1980, whereas block with the arm in adduction has been customarily performed by other authors. The anesthetic procedure is as follows: 1) The patient lies in the dorsal recumbent position without a pillow under his head or shoulder. His arm is hyperabducted more than a 90 degree angle from his side, and his head is turned to the side opposite from that to be blocked. 2) An "X" is marked at a point 1 cm above the mid clavicle, immediately lateral to the edge of the anterior scalene muscle, and on the palpable portion of the subclavian artery. The area is aseptically prepared and draped. 3) A 22 gauge 3.5cm needle attached to a syringe filled with 2% lidocaine (7~8mg/kg of body weight) and epineprine(1 : 200,000) is inserted caudally toward the second portion of the artery where it crosses the first rib and parallel with the lateral border of the muscle until a paresthesia is obtained. 4) Paresthesia is usually elicited while inserting the needle tip about 1~2 em in depth. If so, the local anesthetic solution is injected after careful aspiration. 5) If no paresthesia is elicited, the needle is withdrawn and redirected in an attempt to elicit paresthesia. 6) If, after several attempts, no paresthesia is obtained, the local anesthetic solution is injected into the perivascular sheath after confirming that the artery is not punctured. 7) Immediately after starting surgery, Valium is injected for sedation by the intravenous route in almost all cases. The age distribution of the cases was from 11 to 80 years. Sex distribution was 476 males and 49 females (Table 1). Operative procedures consisted of 103 open reductions, 114 skin grafts combined with spinal anesthesia in 14, 87 debridements, 75 repairs, i.e. tendon (41), nerve(32), and artery (2), 58 corrections of abnormalities, 27 amputations above the elbow (5), below the elbow (3) and fingers (17), 20 primary closures, 18 incisions and curettages, 2 replantations of cut fingers. respectively (Table 2). Paresthesia was obtained in all cases. Onset of analgesia occured within 5 minutes, starting in the deltoid region in almost all cases. Complete anesthesia of the entire arm appeared within 10 minutes but was delayed 15 to 20 minutes in 5 cases and failed in one case. Thus, our success rate was nearly 100%. The duration of anesthesia after a single injection ranged from $3\frac{1}{2}$ to $4\frac{1}{2}$, hours in 94% of the cases. The operative time ranged from 0.5 to 4 hours in 92.4% of the cases(Table 3). Repeat blocks were carried out in 33 cases when operative times which were more than 4 hours in 22 cases and the others were completed within 4 hours (Table 4). Two patients of the 33 cases, who received microvasular surgery were injected twice with 2% lidocaine 20 ml for a total of $13\frac{1}{2}$ hours. The 157 patients who received surgery on the forearms or hands had pneumatic tourniquets (250 torrs) applied without tourniquet pain. There was no pneumothorax, hematoma or phrenic nerve paralysis in any of the unilateral and 27 bilateral blocks, but there was hoarseness in two, Horner's syndrome in 11 and shivering in 7 cases. No general seizures or other side effects were observed. By 20ml of 60% urcgratin study, we confirm ed the position of the needle tip to be in a safer position when the arm is in hyperabduction than when it is in adduction. And also that the humoral head caused some obstraction of the distal flow of the dye, indicating that less local anesthetic solution would be needed for satisfactory anesthesia. (Fig. 3,4).

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X 염색체 연관 부신백질이영양증 환아들의 임상양상 (X-linked Adrenoleukodystrophy in Childhood)

  • 유은정;김은영;국훈;우영종
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.33-43
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    • 2005
  • 목적 : X 염색체 연관 부신백질이영양증은 과산화소체의 지방산 대사 장애로 인하여 포화 장쇄 지방산이 신경계의 수초와 부신 피질에 축적되어 여러 가지 신경학적 증상과 부신 기능 저하를 나타내는 드문 유전 질환이다. 증상의 발현 시기와 임상 경과에 따라 소아 대뇌형, 성인부신척수신경병형 등 여러 가지 형태로 나누어 지며 예후도 달라진다. 대상 및 방법 : 1996년 1월부터 2003년 6월까지 광주기독병원 소아과와 전남대병원 소아과에서 부신백질이영양증으로 진단받은 6명과 타병원에서 진단받고 골수 이식을 위해 내원한 7명, 총 13명의 남아들을 최소 1년 이상 추적 관찰하여 임상 경과를 분석하였다. 결과 : 1. 첫 신경학적 증상은 행동 장애, 청력 저하, 보행 장애, 시력 저하 및 사시 순이었고, 10명에서 ALD 가족력이 있었다. 2. 신경학적 증상의 발현시기, 증상의 진행 정도에 따라 분류하였을 때, 소아 대뇌형이 10명, 청소년 대뇌형이 2명, 신경학적 증상과 MRI 병변은 없이 부신 기능의 저하만 있는 "Addison-only"가 1명이었다. 1) 소아 대뇌형의 경우 8명이 사망하였는데 첫 증상 발현 시기는 평균 7.02세, 자연 경과로 첫 증상으로부터 식물 인간 상태에 이르는 기간은 1.35년, 사망에 이르는 기간은 3.35년으로 빠르게 진행하였다. Lorenzo oil을 투여하였던 2명에서 증상은 진행하였고, 제대혈 이식을 시행했던 2례는 질환의 진행과 이식편 대 숙주반응에 의해 사망하였다. 2) 청소년 대뇌형의 첫 증상 발현시기는 11.5세로, 2명 모두 현재 19세, 26세로 생존해 있으나, 1례는 식물 인간 상태이다. 3) "Addison only" 1례는 Lorenzo oil과 steroid를 투여하면서 3년째 증상 없이 지내고 있다. 3. 뇌 MRI에서 양측 두정엽과 후두엽의 백질을 침범한 형태가 대부분(11명)이었고, 청소년대뇌형 1명에서만 내포, 대뇌각과 뇌교를 침범하였다. 4. 진단 당시 부신 기능 저하가 67%에서 있었으며, ACTH만 상승된 형태였다. 결론 : 소아기에 발현한 부신백질이영양증의 경우, 두정엽과 후두엽 백질을 침범한 소아 대뇌형이 대부분이었고, 첫 증상 이후 빠르게 진행하여 사망에 이르는 치명적인 경과를 보였다. 따라서 가족력이 있는 경우, 많은 구성원에서 장쇄지방산 검사를 시행하여 조기에 무증상 환자를 진단하고 적극적으로 대처하는 것이 중요하리라 생각된다.

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후쿠야마 선천성 근이영양증 환자의 프로포폴을 이용한 전정맥마취 하 치과치료 (DENTAL TREATMENT IN A PATIENT WITH FUKUYAMA TYPE MUSCULAR DYSTROPHY UNDER TOTAL INTRAVENOUS ANESTHESIA USING PROPOFOL)

  • 진달래;신터전;현홍근;김영재;김정욱;이상훈;김종철;장기택
    • 대한소아치과학회지
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    • 제40권1호
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    • pp.66-71
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    • 2013
  • 근이영양증은 점진적인 근육 약화를 특징으로 하는 유전질환이다. 그 중 후쿠야마 선천성 근이영양증은 상염색체 열성으로 유전되며, 영아기 초기부터 시작되어 중추신경계, 안면근 등에도 이환되고 다발성 관절구축도 나타난다. 근이영양증 환자는 호흡기계나 심장 등의 합병증 발생 위험이 있으며, 특히 흡입마취제를 이용한 전신마취 시 악성고열증 가능성이 문제가 된다. 본 증례에서는 후쿠야마 선천성 근이영양증을 가진 3세 9개월 여아의 다발성 우식증을 전정맥마취 하에 치료하였다. 전신마취 유도 및 유지를 위해 프로포폴을 효과처 농도 $3{\sim}3.5{\mu}g/mL$, 진통 효과를 위해 레미펜타닐을 1.5 ng/mL 목표농도 조절주입하였다. 적절한 마취 심도와 안정적인 생징후를 유지하며 합병증 발생없이, 후쿠야마 선천성 근이영양증 환아의 전정맥마취하 다발성 치아우식 치료가 성공적으로 이루어져 이를 보고하고자 한다.

Chloral hydrate 경구 진정에 실패한 소아환자를 대상으로 사용한 두 가지 진정요법의 효과 (THE EFFECTIVENESS OF TWO SEDATIVE REGIMEN USED FOR CHILD PATIENT WHO FAILED TO ORAL CHLORAL HYDRATE)

  • 이상민;김종수;김용기
    • 대한소아치과학회지
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    • 제27권4호
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    • pp.505-516
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    • 2000
  • Chloral hydrate단독 경구투여는 소아치과 환자의 진정에 가장 널리 사용되고 있는 방법중의 하나지만 실패하는 경우도 드물지 않게 보게된다. Chloral hydrate의 처음 투여용량이 실패할 경우 추가 용량을 투여하기보다는 다른 약물의 투여가 바람직하며, 이는 안전성을 그대로 유지하면서 보다 효과적인 진정에 도달할 수 있는 장점이 있다. 본 실험의 목적은 chloral hydrate의 수면효과가 나타나지 않는 소아환자에게 치료를 연기하지 않고 즉시 안전하게 사용할 수 있는 방법을 재발하기 위한 노력의 일환으로 아산화질소-산소와 enflurane 혼합가스를 이용한 초기 수면유도법의 효과를 검증하기 위함이었다. 의식하 진정을 이용한 치과치료가 예정된 건강한 환자에게 kg당 70mg의 chloral hydrate를 경구투여하고 조용한 방에서 60분이 경과한 다음, 환자가 수면상태에 이른 경우를 진정효과의 성공으로 평가하고 계획된 치료를 수행하였다(I군). 수면에 이르지 않아 실패로 평가된 환자는 50%의 아산화질소와 2vol%의 enflurane이 혼합된 가스를 약 $1\sim2$분간 투여하여 초기 수면유도를 시행한 후 예정된 치료를 수행하였고(III군), 다음 내원에는 chloral hydrate와 hydroxyzine(2mg/kg)을 병용투여 하였다(III군). 대조군과 실험군 각각 35명씩 총 70명 (남자 44명, 여자 : 26명)의 환자가 실험대상으로 사용되었으며 이들의 평균 연령은 $35.9{\pm}8.9$개월 체중은 $14.4{\pm}2.2kg$이었다. 치료과정을 10단계로 나누어 환자의 생징후(말초 동맥혈 산소 포화도, 심박수, 수축기 및 이완기 혈압)를 측정하였으며, 행동양상은 video촬영하여 역시 10단계로 나누어 1명의 평가자가 OSU behavior rating scale과 Automated Counting System을 사용하여 평가하였다. 생징후의 경우 각 군 모두 정상범위 내에서 안정된 양상을 보였으나, 개구기 삽입이나 국소마취 단계에서 발생하는 자극에 대한 말초 동맥혈 산소포화도와 심박수의 반응정도가 I군에 비해 II군에서 낮게 나타났다(p<0.05). 임상적으로 바람직한 행동양상(Q : Quiet)의 비율이 III군에 비해 II군에서 높게 나타났으며(p<0.05), II군과 I군간에는 유의한 차이를 보이지 않았다 (p>0.05). 본 실험에서 시도한 두 가지 진정요법이 비교적 높은 임상적 치료 성공률(II군 : 97.14%, III군 : 88.57%)을 보여 만족할 만한 결과를 나타낸 것으로 평가되었다.

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