• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권8호
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• pp.789-793
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• 2007

기저세포 모반 증후군은 피부의 기저세포 암종, 악골의 치성 각화낭종, 손, 발바닥의 소와, 이소성 석회화, 기저세포 모반 증후군의 가족력 등을 주요 특징으로 하는 상염색체 우성 유전 질환이다. 저자들은 갑자기 커지는 좌측 안면부 종물을 주소로 내원한 9세 남자 환아에서 외관상 특징적인 소견 관찰되고 분자유전학적 검사에서 PTCH 유전자의 결손 확인되어 기저세포 모반 증후군 확진된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제29권3호
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• pp.418-422
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• 2002

낭종이란 액체 또는 반유동액 물질을 함유하는 병적인 상피로 둘러싸인 공동을 말하며 악골에 발생하는 치성 낭종은 치배, 치관의 잔존 법랑상피, Malassez의 상피잔사 및 구강상피의 기저세포층에서 기원한 낭종을 말한다. 이러한 낭종 발생시 적출술, 조대술, 감압술 및 외과적 절제술의 방법으로 치료가능하며 이는 낭종의 특성, 크기, 주변조직과의 관계, 환자의 나이와 성별 및 협조도와 전암 여부 등을 고려하여 선택하게 된다. 본 증례는 미성숙 영구치가 매복되어 치성 낭종이 발생한 환아에서 감압술을 이용하여 낭종이 제거되고 골조직으로 치유되었으며 매복되었던 영구치가 맹출하였고 낭종이 재발되지 않아 양호한 결과를 얻어 이에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제31권4호
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• pp.645-650
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• 2004

석회화 치성낭은 비교적 드문 낭으로 하나의 독립된 유형의 치성 병소로 인정받고 있지만, 조직학적 소견이 다양하고 분류체계도 학자들마다 다르다. 석회화 치성낭의 이장상피는 중층편평상피로 되어 있으며, 상피층 내에 특징 세포인 유령세포가 출현한다. 유령세포들은 인접한 결합조직 에 치성조직을 유도할 수 있는 능력을 가지고 있어 법랑모세포종, 법랑모세포 치아종, 법랑모세포 섬유치아종, 치아종 등의 치성종양이 합병되어 발생하기도 한다. 외과적 제거 후 재발율은 적지만 치성종양이 병발될 경우가 있기 때문에 반드시 조직병리학적 검사를 수행하여야 한다. 7세 남아가 상악 좌측 중절치의 미맹출을 주소로 원광대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 방사선 사진에서 맹출되지 않은 상악 좌측 중절치 및 측절치 치관 상방에 방사선 불투과성 물질이 보였다. 초기 임상적 방사선학적 검사 결과 치아종으로 진단하였으며, 외과적 적출 및 생검을 시행하였다. 적출물은 불규칙적인 석회화 물질로 구성된 복잡 치아종 양상을 보였으며 상피조직으로 싸여 있었다. 조직병리학적 검사 결과, 이장상피에서 유령세포의 군집이 관찰되었고, 석회화 조직은 법랑질, 상아질 형태의 조직들이 혼합된 양상을 보여, 복잡 치아종을 동반한 석회화 치성낭으로 진단하였다. 본 증례에서와 같이 매복치 상방의 치아종 양상의 병소가 관찰되었을 때 석회화 치성낭의 가능성을 염두에 두어야 할 필요가 있다.

• 대한세포병리학회지
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• 제13권2호
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• pp.70-73
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• 2002

Utilization of fine needle aspiration cytology (FNAC) in the diagnosis of odontogenic tumors seems to have little attention. Ameloblastoma is the most common epithelial odontogenic tumor. However, the cytologic findings of ameloblastoma are described recently. We report a case of ameloblastoma diagnosed by FNAC. The aspirated blood-tinged mucoid fluid from maxillary mass showed a few clusters of tumor cells with distinct two-cell population: basaloid cells with palisading arrangement and squamous cells with more abundant and eosinophilic cytoplasm. Nuclear atypism, pleomorphism or mitosis were absent. A few keratinized bodies in the tumor cell clusters and the third component, stellate cells were also characteristic.

• The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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• 제26권1호
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• pp.37-45
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• 2022

The aim of the present study was to investigate the physiological role of nicotinamide phosphoribosyltransferase (NAMPT) associated with odontogenic differentiation during tooth development in mice. Mouse dental papilla cell-23 (MDPC-23) cells cultured in differentiation media were stimulated with the specific NAMPT inhibitor, FK866, and Visfatin (NAMPT) for up to 10 days. The cells were evaluated after 0, 4, 7, and 10 days. Cell viability was measured using the 3-(4,5-dimethylthiazol-2-yl)-2,5-diphenyltetrazolium bromide assay. The mineralization assay was performed by staining MDPC-23 cells with Alizarin Red S solution. After cultivation, MDPC-23 cells were harvested for quantitative PCR or Western blotting. Analysis of variance was performed using StatView 5.0 software (SAS Institute Inc., Cary, NC, USA). Statistical significance was set at p < 0.05. The expression of NAMPT increased during the differentiation of murine odontoblast-like MDPC-23 cells. Furthermore, the up-regulation of NAMPT promoted odontogenic differentiation and accelerated mineralization through an increase in representative odontoblastic biomarkers, such as dentin sialophosphoprotein, dentin matrix protein-1, and alkaline phosphatase in MDPC-23 cells. However, treatment of the cells with the NAMPT inhibitor, FK866, attenuated odontogenic differentiation, as evidenced by the suppression of odontoblastic biomarkers. These data indicate that NAMPT regulated odontoblastic differentiation through the regulation of odontoblastic biomarkers. The increase in NAMPT expression in odontoblasts was closely related to the formation of the extracellular matrix and dentin via the Runx signaling pathway. Therefore, these data suggest that NAMPT is a critical regulator of odontoblast differentiation during tooth development.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제27권1호
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• pp.32-36
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• 2001

To investigate epithelial cell proliferation reactivity in the odontogenic cysts, the expression of c-erbB-2 oncoprotein by epithelial lining was studied in odontogenic keratocyst(OKC, n=10), dentigerous cyst(DC, n=12), radicular cyst(RC, n=12) and normal dental follicle(n=7). The c-erbB-2 immunoreactivity was studied using a streptavidine- biotin- peroxidase method with polyclonal rabbit antihuman antibody to c-erbB-2 oncoprotein which is known to react with formalin fixed, paraffin-embedded sections and the intensity of staining was determined by manually. In all of 10(100%) OKCs, showed positive expression for c-erbB-2 oncoprotein compared with 10/12(83.3%) in DCs, 11/12(91.7%) in RCs and 5/7(71.4%) in normal dental follicles. The expression within OKC was higher than that of DC, RC and dental follicle but statistically not significant(p>0.05) and but may reflects underlying genetic defect. These results demonstrate differences in c-erbB-2 expression between the epithelial linings of the three major odontogenic cyst types, indicating differences in proliferation activity and differentiation processes within these lesions. And, in particular, these results are able to explain the peculiar aggressive growth pattern of OKC.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제37권1호
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• pp.77-80
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• 2011

A calcifying epithelial odontogenic tumor (CEOT) was first described as a separate entity in 1955 by Pindborg, and has since been referred to as Pindborg tumor. CEOT is characterized by the presence of squamous-cell proliferation, calcification and amyloid deposits, and accounts for only 1% of all odontogenic tumors. CEOT is a benign, though occasional locally invasive, slow-growing neoplasm. It is located either intraosseously or extraosseously, and is usually associated with an unerupted permanent tooth. A 24 year-old female visited our clinic, presenting with a palatal swelling and intra-oral ulcer. After an incisional biopsy, the lesion was confirmed to be odontogenic tumor. A tumor resection and reconstruction surgery with tongue flap were performed.

• 대한소아치과학회지
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• 제35권4호
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• pp.725-730
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• 2008

기저세포모반증후군은 상염색체 우성으로 유전하며 외배엽성과 중배엽성 기관과 장기에 이환된다. 기저세포모반 증후군은 특징적으로 피부 이상, 치아와 골격 이상, 안과적 장애, 신경 장애, 생식계 이상 등이 나타난다. 악골의 병소는 보통 여러 부위를 포함하는 치성각화 낭종이며 상, 하악에 모두 나타난다. 다발성 악골 낭종은 워낙 높은 재발율을 가진 각화성 낭종이기 때문에 완전 적출을 위해 적극적인 치료를 해야 한다. 제거 후는 재발 여부를 확인하기 위해 신중한 주기적 재검진이 필요하다. 본 증례는 다발성 치성낭종의 치료를 위해 내원한 환자가 기저세포모반증후군으로 진단되어 양호한 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다. 이 환자는 전두골 돌출, 양안격리증, 정신지체 및 상, 하악에 2개의 치성 각화낭종을 가지고 있었다. 낭종은 조대술로 치료되었고 현재 obturator와 공간유지장치로 유지하고 있으며 치아 맹출 여부를 관찰하고 있다.

• 대한소아치과학회지
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• 제35권4호
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• pp.731-736
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• 2008

치성각화성낭종(Odontogenic keratocyst, OKC)은 치체(dental lamina)로부터 발생하는데, 모든 악골 낭의 $5{\sim}17$% 정도를 차지하며 낭의 내부는 이장상피로부터 유래한 점액성이나 치즈양 물질인 케라틴(keratin)으로 채워져 있다. 치성낭 중 가장 높은 재발률을 보인다는 것이 이 낭의 중요한 특징이다. 간혹 기저층에서 인접 결체조직 벽으로 돌기가 증식하기도 하며 결체조직 벽 내에 존재하는 치성 상피조직 섬의 증식이 위성 소낭을 발생시키기도 한다. 이들 소낭들이 치성각화성낭종의 높은 재발률의 원인으로 여겨진다. 치성각화성낭종은 다양한 연령층에서 발견되나, 20대와 30대에서 호발한다. 남성에서 다소 호발하며 하악, 특히 제3대구 치와 하악지 부위에서 자주 발생한다. 대개 피질골의 팽융에 의해 처음 발견되며 매복치와 관련되어 있고 일반적으로는 증상이 없지만 동통과 감염이 나타날 수도 있다. 흡인시 걸쭉한 노란 치즈양 물질인 케라틴이 관찰되며 특히 재발이 잘 된다. 치성 각화낭의 중요한 특징 중의 하나는 병소가 피질골의 팽창을 많이 유발시키지 않으면서 악골의 내면을 따라 성장한다 는 것이다. 치성각화성낭종화낭은 인접 치아를 변위시키고 흡수시킬 수 있으나 함치성낭보다는 정도가 심하지 않다. 하악관을 하방으로 변위시키기도 하며 상악 병소의 경우는 상악동을 침범해서 상악동 전체를 차지하기도 한다. 본 증례는 7세 10개월 된 여아의 하악 우측 제2유구치 부위에 발생한 치성각화성낭종에 대한 증례로써 전신마취하 낭종적 출술을 시행하였다. 낭종에 포함된 제1,2유구치, 유견치 및 제1소구치 치배를 발거하였으며, 현재 공간유지장치를 장착후 주기적으로 내원중이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권3호
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• pp.489-497
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• 2009

악골에서 다수로 발생하는 낭은, 단독으로 발생하는 낭에 비해 매우 드물게 나타난다. 증후군을 동반하지는 않고, 악골 내에 다수의 낭이 발생한 경우를 다발성 악골낭 이라고 하는데, 소아에서 발생하는 다발성 악골 낭의 대부분은 각화낭성 치성종양(Keratocystic odontogenic tumor, KCOT)이다. 소아에서 나타나는 악골의 다발성 각화낭성 치성종양은, 기저세포모반증후군의 한 증상으로 발생할 수 있으므로, 악골의 방사선 사진에서 다발성 낭이 발견되면, 증후군을 의심해보고 임상 및 병리 검사를 하게 된다. 본 증례는, 다발성 악골 낭을 주소로 내원한 소아환자들로, 기저세포모반증후군을 의심하였으나 현재까지 증후군의 다른 증상들은 보이고 있지 않으며, 단지 수년간에 걸쳐서 종양의 재발과 수술을 반복하고 있는 경우이다. 악골의 다발성 낭 이외의 기저세포모반증후군의 증상들이 나타나지 않더라도, 나이가 들면 증후군의 다른 증상들이 나타난 경우의 보고도 있으므로, 소아에서 이러한 다발성 치성종양이 관찰되면, 지속적으로 방사선 및 임상 검사를 시행하여 증후군으로의 진행 여부를 관찰하는 것이 중요한 것으로 사료된다.