Myasthenia gravis is a functional neuromuscular disorder with characteristic voluntary muscle weakness. The role of thymus in pathogenesis of this disorder has become apparent that thymectomy in treatment has gained acceptance. Between January 1976 and June 1987, twenty patients underwent thymectomy for myasthenia gravis at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, College of Medicine, Korea University. A clinical study that is focused on the factors affecting the operative results was analyzed and the following results were obtained. Among the 20 patients, male to female ratio was 8:12 and the age of onset was ranged from 3 years to 67 years. The chief complaints in order of frequency were as follows; ocular symptoms such as ptosis and diplopia[7 cases], general weakness[4 cases], swallowing difficulty[3 cases], dyspnea[3 cases], dysphasia[1 case], headache[1 case] and dizziness[1 case]. The severity of disease was classified by modified Osserman`s method that Group IIa was 8 cases, Group IIb; 7 cases, Group IIc; 3 cases and Group I; 2 cases. In histopathology of thymus, the most frequent finding was hyperplasia[11 cases] followed by thymoma[4 cases], normal tissue[3 cases] and malignant` thymoma[2 cases]. There were two cases of postoperative complications; one case was wound infection and the other was mediastinitis. One case of malignant thymoma died due to respiratory failure with pulmonary metastasis. There was 16 cases[80%] of improvement after thymectomy as follows; complete remission was 4 cases[20%], marked improvement was 9 cases[45%] and subjective improvement only was 3 cases[15%]. The effect of severity and duration of disease on operative result has statistically significant. The effect of thymus histopathology on operative result was not statistically significant. But there were comparable results between thymoma cases and non-thymoma cases.
Background: The aim of our retrospective study is to evaluate the management of isolated orbital floor fractures considering the clinical, functional and aesthetic results according to the surgical approach and the type of materials used. Methods: Retrospectively, clinical, radiological, surgical, and ophthalmological data from 79 patients were collected from January 2010 to December 2016. Furthermore, included patients were interrogated on functional and aesthetic satisfaction. Results: The main causes of trauma were physical aggression followed by accidents. The median time between trauma and surgery was 4 days. The most common surgical approaches were the subciliary and the transconjunctival ones. Alloplastic materials were used in 75 patients. In two patients, we used a combination of two grafts. Patients experienced minor immediate complications. On follow-ups, none of our patients suffered from ocular movement restrictions. Patients treated by subciliary approach had higher risk of retractile scaring compared to other surgical approaches. In our study, patients agreed to complete a questionnaire assessing functional and aesthetic outcomes with a high satisfaction score. No association between the implant material used and the results has been assessed. Conclusion: This study describes the results of orbital floor reconstructions. Despite a variety of materials used and surgical approaches performed, we believe that the transconjunctival approach is the most suitable option with a high satisfaction score.
Purpose: Blunt trauma can cause a wide range of ocular injuries. This study was performed to describe the prevalence of severe intraocular injuries (SIOI) and their correlation with the severity of blunt orbital trauma. Methods: We retrospectively analyzed 117 eyes of 107 patients with orbital wall fractures who visited the emergency room at Konyang University Hospital from July 2006 to June 2008. Clinical features such as age, sex, causes of injury, revised trauma score (RTS), type of orbital wall fractures were recorded. The patients were divided into two groups: blowout fracture with severe intraocular injuries (SIOI) and blowout fracture without SIOI. We compared the clinical and the injury-related characteristics between two groups and analyzed the SIOS-related factors. Results: Among the 107 patients (117 eyes) with blowout fractures, 29 (27.1%) patients with 32 eyes (25.6%) had complicated severe intraocular injuries. Retrobulbar hemorrhage (14.5%), hyphema (13.7%), traumatic optic nerve injury (4.3%), and sustained loss of visual acuity (4.3%) were the most common SIOI disorders. A logistic regression analysis revealed that loss of visual acuity (odds ratio = 4.75) and eyeball motility disorder (odds ratio=7.61) were significantly associated with SIOS. Conclusion: We suggest that blowout fracture patients with loss of visual acuity or eyeball motility disorder are mostly likely to have severe intraocular injuries, so they need an ophthalmologic evaluation immediately.
Purpose: The pathophysiology of congenital muscular torticollis (CMT) is that the sternoclavicularmastoid (SCM) is shortened on the involved side by fibrosis, leading to an ipsilateral tilt and contralateral rotation of the face and chin. The aim of this study was to examine the effect of physical therapy and develop a mass diameter prediction model for infants with CMT. Methods: Fifty six patients were diagnosed with CMT between April 2003 and December 2008. Infants with neurological complications, and spasmodic and ocular torticollis were excluded. Physical therapy was applied to those masses in the SCM muscles of those infants after checking their physical findings and the diameter of the mass with ultrasonography. Their physical findings and mass diameter was reevaluated when their neck tilt was under $5^{\circ}$. Results: The mean age when physical therapy was started was 35 days. After a mean 90 days of treatment, the subjects showed improvement in the neck tilt. Subjects whose neck tilted above $15^{\circ}$ showed significant improvement in neck tilt decreased their mass diameter (p<0.01). Facial symmetric infants showed a shorter recovery duration than the facial asymmetric infants (p<0.05). A mass decreasing model based on the diameter of the mass, facial symmetry or not and the physical therapy start day after birth was developed by linear regression. Conclusion: Physical therapy is an effective treatment for CMT. The change in the diameter of the mass on the SCM muscles after treatment can be predicted.
Myasthenia gravis is a neuromuscular transmission disorder characterized by fatigue and weakness of voluntary muscles. Although the pathogenesis is known as reduction of available acetylcholine receptors at neuromuscular junctions by autoimmune attack, the thymic role in myasthenia gravis is still unclear and under investigation. But thymectomy in the management of myasthenia gravis has become increasingly important since the first successful operation with remission of symptoms in 1939 by Blalock. From January 1983 to June 1985, authors performed 17 thymectomies for patients with myasthenia gravis. Among them, 12 patients were free from thymoma [Croup A] and 5 were coupled with thymoma [Group B]. The results were as follows: 1] Sex distribution was 11 females and 6 males. Mean age of the patients was 32.2 year old. Sex and age distribution by the Group A and B are shown Table 1. 2] Clinical manifestations of ocular symptoms were seen in 5 patients [88.2%], extremity weakness in 13 patients, bulbar weakness in 12 patients and dyspnea in 6 patients. According to the Osserman`s classification, 5 patients were in group IIA, 6 in IIB and 6 in IIC. 3] Pre-operatively, all patients were positive response to the anti-cholinesterase test and 12 patients [92.3%] revealed positive findings in electromyography [EMC] which was done in 13 patients. 4] The postoperative complications were respiratory distress in 3 patients, myasthenic crisis in 2 patients and wound disruption in one patients. 5] Pathologic examination of the thymus showed hyperplasia in 10 patients [90%] and thymoma in 5 patients, of which 4 were mixed type with invasion to the adjacent tissues and one lymphocytic type without invasion. Normal thymus was noticed in only 2 patients. 6] In postoperative evaluations, among the 12 patients c free from thymoma [Group A], complete remission of symptoms was noticed in 3 patients and improvement in 7 patients. But among the 5 patients coupled with thymoma [Group B], only one patients showed improvement [Table 8]. Therefore, remission and clinical improvement were noticed in 11 patients [64.7%] of the all and complete remission was noticed in 3 patients [17.6%].
Chiu, Harold Henrison C.;Sucaldito, Ma. Sergia Fatima P.;Maceda, Ebner Bon G.;Montemayor, Jan Andre S.;Tamondong-Lachica, Diana R.
Journal of Genetic Medicine
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제17권1호
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pp.39-42
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2020
The Senior-Loken syndrome was first described in 1961 as an oculo-renal disease consisting of familial juvenile nephronophthisis and Leber congenital amaurosis. It is a rare autosomal recessive disorder with a prevalence of 1:1,000,000 caused by mutations in nine genes (NPHP 1-8 and NPHP 10). Ocular manifestations (e.g., photophobia, nystagmus, and extreme hyperopia) occur within the first few years of life while renal manifestations (e.g., formation of multiple cysts impairing kidney function and end-stage renal disease) appear in late childhood to adolescence. Here, we report a case of a Filipino male presenting with rotatory nystagmus and progressive deterioration of vision since childhood. He had congenital amaurosis and juvenile nephronophthisis that progressed to end stage renal disease by age 19. All laboratory and imaging findings were consistent with chronic kidney disease. Molecular genetic testing of ciliopathy-related genes was performed revealing a homozygous mutation in exon 11 of the IQCB1/NPHP5 gene, c.1090C>T (p.Arg364⁎). This sequence change created a premature translational stop signal resulting in a truncated protein product, nephrocystin-5 and its consequent loss of function. His symptoms eventually improved with initiation dialysis. The prognosis of Senior-Loken syndrome remains dismal and a high index of suspicion, early diagnosis and timely intervention of renal complications are warranted.
Multiple caries in a pediatric patient often requires dental treatment under general anesthesia, especially when the patient is suffering from a systemic disease. The patient was a 6-year-old boy with Marfan syndrome and needed extensive dental treatment. Marfan syndrome is an inherited disorder resulting from mutations in Fibrillin-1 gene. Patients are known to have mainly cardiovascular, ocular, and musculoskeletal problems. Although clinical symptoms of the syndrome are age-realted, thus hindering early diagnosis of the disease in young children, our patient had been confirmed by a gene study at a younger age. Medical history of the patient revealed moderate to severe mitral regurgitation and aortic root dilatation, which required mitral valve replacement surgery with a mechanical valve. As a result, the patient was taking warfarin post-operatively and changes in medication had to be made before the dental treatment. Also, prophyalctic antibiotics had to be given before the treatment for prevention of (to prevent the) infective endocarditis. With careful control of the medications and bleeding tendency, general anesthesia and the treatment were done successfully without any complications.
목적: 결막 유피지방종의 임상 양상에 관해 알아보고자 하였다. 대상과 방법: 2016년 3월부터 2018년 3월까지 본원 안과에 방문하여 결막 유피지방종으로 진단받은 18명의 임상 소견을 후향적으로 분석하였다. 결과: 내원 당시 평균 연령은 61개월(3개월-45세)이었으며, 남자가 10명, 여자가 8명이었고, 각막윤부에서 평균 4.7 mm (2-8 mm) 거리의 이측, 안와연 앞쪽 눈알결막에 분홍색의 종괴가 관찰되었다. 시력 측정이 가능했던 8명의 종괴가 있는 눈의 평균 시력은 0.9(0.6-1.0)였다. 2안에서 제거 수술을 시행하였으며, 제거한 조직의 병리검사상 결막 유피지방종으로 진단되었고, 수술 후 시력 변화는 없었으며, 특별한 합병증도 관찰되지 않았다. 결론: 선천적으로 안구의 이측 결막하에 볼록한 종괴가 관찰되고 움직임이 없으면, 결막 유피지방종을 의심해 볼 수 있으며, 전산화단층촬영과 병리조직학적 검사를 통해 확진할 수 있겠다.
Kim, Min-Jeong;Quan, Fu-Shi;Kong, Hyun-Hee;Kim, Jong-Hyun;Moon, Eun-Kyung
Parasites, Hosts and Diseases
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제60권2호
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pp.143-147
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2022
Acanthamoeba keratitis (AK) is a rare ocular disease, but it is a painful and sight-threatening infectious disease. Early diagnosis and adequate treatment are necessary to prevent serious complications. While AK is frequently diagnosis via several PCR assays or Acanthamoeba-specific antibodies, a more specific and effective diagnostic method is required. This study described the production of a polyclonal peptide antibody against the periplasmic binding protein (PBP) of A. castellanii and investigated its diagnostic potential. Western blot analysis showed that the PBP antibody specifically reacted with the cell lysates of A. castellanii. However, the PBP antibody did not interact with human corneal epithelial (HCE) cells and the other 3 major causative agents of keratitis. Immunocytochemistry (ICC) results revealed the specific detection of A. castellanii trophozoites and cysts by PBP antibodies when A. castellanii were co-cultured with HCE cells. PBP antibody specificity was further confirmed by co-culture of A. castellanii trophozoites with F. solani, S. aureus, and P. aeruginosa via ICC. The PBP antibody specifically reacted with the trophozoites and cysts of A. polyphaga, A. hatchetti, A. culbertsoni, A. royreba, and A. healyi, thus demonstrated its genus-specific nature. These results showed that the PBP polyclonal peptide antibody of A. castellanii could specifically detect several species of Acanthamoeba, contributing to the development of an effective antibody-based AK diagnostics.
Background Elderly patients often have complications of blepharoptosis surgery that can result in the appearance or exacerbation of superficial punctate keratopathy (SPK). However, postoperative changes to SPK status have not been previously reported. We used subjective assessment of symptoms and measurement of SPK scale classification to investigate the safety and efficacy of blepharoptosis surgery in elderly patients. Methods Included in this prospective study were 22 patients (44 eyes) with bilateral blepharoptosis that underwent surgery. Patients comprised 8 males and 14 females with a mean (±standard deviation) age of 75.7 ± 8.2 years (range: 61-89). Blepharoptosis surgery consisted of transcutaneous levator advancement and blepharoplasty including resection of soft tissue (skin, subcutaneous tissue, and the orbicularis oculi muscle). Margin reflex distance-1 (MRD-1) measurement, a questionnaire survey of symptoms and SPK scale classification, was administered preoperatively and 3 months postoperatively for evaluation. Results The median MRD-1 was 1 mm preoperatively and 2.5 mm postoperatively, representing a significant postoperative improvement. SPK area and density scores were found to increase when the MRD-1 increase was more than 2.5 mm with surgery. All 10 items on the questionnaire tended have increased scores after surgery, and significant differences were observed in 7 items (poor visibility, ocular fatigue, heavy eyelid, foreign body sensation, difficulty in focusing, headaches, and stiff shoulders). Conclusion Blepharoptosis surgery was found to be a safe and effective way to maintain the increase in MRD-1 within 2.0 mm. Despite the benefits, surgeons must nonetheless be aware that blepharoptosis surgery is a delicate procedure in elderly people.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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