• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제53권5호
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• pp.561-568
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• 2002

비만성 자환기 증후군은 Pickwickian 증후군이라고도 불리우는 환기장애질환으로 폐쇄성 수면무호홉 증후군파 함께 비만과 관련된 대표적인 호흡기 질환이다. 비만환자가 급증하고 있는 현실로 보아 향후 임상에서 보다 자주 접하게 될 가능성이 많은 질환이지만 국내에는 현재까지 1예만이 보고되어 있다. 저자들은 과도한 주간 졸리움 등의 증상을 주소로 내원한 비만환자 3명에서 비만성 저환기 증후군을 진단하고 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 수면정신생리
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• 제29권1호
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• pp.4-8
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• 2022

Obesity hypoventilation syndrome (OHS) is defined as the triad of obesity (body mass index, [BMI] ≥ 30 kg/m²), daytime hypercapnia (PaCO2 ≥ 45 mm Hg), and sleep breathing disorder, after excluding other causes for hypoventilation. As the obese population increases worldwide, the prevalence of OHS is also on the rise. Patients with OHS have poor quality of life, high risk of frequent hospitalization and increased cardiopulmonary mortality. However, most patients with OHS remain undiagnosed and untreated. The diagnosis typically occurs during the 5th and 6th decades of life and frequently first diagnosed in emergency rooms as a result of acute-on-chronic hypercapnic respiratory failure. Due to the high mortality rate in patients with OHS who do not receive treatment or have developed respiratory failure, early recognition and effective treatment is essential for improving outcomes. Positive airway pressure (PAP) therapy including continuous PAP (CPAP) or noninvasive ventilation (NIV) is the primary management option for OHS. Changes in lifestyle, rehabilitation program, weight loss and bariatric surgery should be also considered.

• 수면정신생리
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• 제22권1호
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• pp.30-34
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• 2015

비만성 저환기 증후군은 체질량지수 $30kg/m^2$ 이상의 비만 환자에서 낮 동안의 저산소혈증 및 고탄산혈증($PaCO_2$ 45 mmHg 이상, $PaO_2$ 70 mmHg 미만) 소견을 보이는 질환으로 90% 이상에서 무호흡-저호흡 지수가 시간 당 5회 이상인 폐쇄성 수면 무호흡이 동반되어 나타난다. 특히 고탄산혈증을 유발할 수 있는 심한 폐쇄성 환기장애나, 간질성 폐질환 혹은 심한 흉벽질환 및 신경근육질환을 배제하는 것이 진단에 필수적이나, 임상적으로 비만성저환기 증후군의 양상을 보인다면 조기에 질환을 의심하는 것이 예후에 매우 중요한 영향을 끼친다. 비만성 저환기 증후군 치료의 목표는 체중감소 및 폐쇄성 수면무호흡의 치료, 고탄산혈증과 저산소혈증의 개선으로 산소치료, 경비적 지속적 상기도 양압술, 비침습적 양압 환기요법 등으로 치료 효과를 얻은 증례들이 보고되어 있다. 특히 만성 호흡 부전의 급성 악화가 동반 환자이거나, 지속적 상기도 양압술로 치료가 실패한 환자, 폐쇄성수면무호흡을 동반하지 않은 비만성저환기 환자의 경우에는 이단 상기도 양압술을 적용하여 더 효과적인 치료 결과를 기대할 수 있다. 저자들은 폐포저환기를 유발할만한 다른 질병이나 상태를 가진 환자의 경우에도 중증 비만, 코골이 및 수면 중 무호흡, 낮 동안의 저산소혈증 및 고탄산혈증 등 비만성저환기증후군의 특징적 임상 양상에 근거하여 조기에 비만성저환기 증후군을 의심하였고 이에 대한 평가를 진행하여 이단 상기도 양압 치료를 통해 치료 효과를 거두고 환자의 예후에 매우 큰 영향을 끼치는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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• 제1권2호
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• pp.35-39
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• 2015

Sleep problems occur frequently among patients with Prader-Willi syndrome (PWS). The most common problem is excessive daytime sleepiness (EDS) that are closely related to of sleep-related breathing disorder (SRBD) such as obstructive sleep apnea (OSA) and congenital hypoventilation syndrome. Obesity, craniofacial dysmorphism and muscular hypotonia of patients with PWS may increase the risk of SRBD. Sleep apneas can interrupt the continuity of sleep, and these disruptions result in a decrease in both the quality and quantity of sleep. In addition to SRBD, other sleep disorders have been reported, such as hypersomnia, a primary abnormality of the rapid eye movement (REM) sleep and narcolepsy traits at sleep onset REM sleep. Patients with PWS have intrinsic abnormalities of sleep-wake cycles due to hypothalamic dysfunction. The treatment of EDS and other sleep disorders in PWS are similar to standard treatments. Correction of sleep hygiene such as sufficient amount of sleep, maintenance of regular sleep-wake rhythm, and planned naps are important. After comprehensive evaluation of sleep disturbances, CPAP or surgery should be recommended for treatment of SRBD. Remaining EDS or narcolepsy-like syndrome are controlled by stimulant medication. Bright light therapy might be beneficial for disturbed circadian sleep-wake rhythm caused by hypothalamic dysfunction.