Elia, Rossella;Maruccia, Michele;De Pascale, Aurelia;Di Napoli, Arianna;Ingravallo, Giuseppe;Giudice, Giuseppe
Archives of Plastic Surgery
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제48권4호
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pp.373-377
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2021
Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is a recently described form of T-cell non-Hodgkin lymphoma now formally recognized by the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. The aim of this paper is to report the first case of BIA-ALCL diagnosed in a pregnant patient. It is well known that BIA-ALCL appears as an indolent lymphoma with a good prognosis when diag-nosed at early stages and clinical guidelines for its management have been clearly published. Nevertheless, they lack a standardized approach for BIA-ALCL during pregnancy. With limited experience in our case, treatment has been safely postponed after term without affecting patient's overall prognosis and without fetal complication. The fact that the disease was diagnosed at an early stage (stage I) undoubtedly influenced the course of treatment. A multidisciplinary approach weighing the risks and benefits of treatment is of paramount importance in order to ensure the best possible outcome for both the mother and her child and clinical update guidelines should be issued.
Objectives: Waste treatment by incineration is gradually increasing as the emission of harmful substances has decreased owing to developments in incineration technology. However, residents living near incinerators continue to express anxiety regarding the effects on their health. Therefore, we attempted to summarize the health impact of incinerators by comprehensively reviewing the recently reported literature. Methods: Sixty-two epidemiological research papers related to incineration and health effects were selected from the Google Scholar database and analyzed (from between January 2001 and December 2019). Results: When compared to older incinerators, newer incinerators established after 2000 are considered relatively safe in terms of health effects. Nevertheless, there have been some studies that have linked them to various diseases, such as malignant tumors including soft tissue cancer and non-Hodgkin's lymphoma, reproductive disorders, respiratory diseases, and more. In addition, incinerator workers and local residents are considered to be exposed to dioxins and some heavy metals from the incinerator. Since most studies included subjects exposed to older incinerators, it is difficult to apply these results to the health impact assessment of new incinerators. However, it is not appropriate to conclude that new incinerators made with state-of-the-art technology are safe, as chronic environmental diseases caused by hazardous substances tend to appear only after prolonged exposure. Conclusions: In terms of environmental health, it is necessary to continuously monitor the health effects of incinerators. Also, there is a need to develop a research methodology that can minimize various confounders in incineration-related epidemiological study.
BALT 림프종은 대부분 비호지킨스 림프종의 저등급의 B-세포 림프종으로서 쇼그렌씨 증후군 및 류마티스 관절염 등과 같은 자가면역질환과 관계가 있다고 알려져 있으나 전신성 홍반성 낭창에서 BALT 림프종의 발생에 대한 보고는 없는 것 같다. 저자들은 흉막성 통증을 주소로 내원한 54세 남자환자에서 전신성 홍반성 낭창으로 인한 흉막염의 원인규명과정에서 진단된 BALT 림프종에 대하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
다발성 골수종(multiple myeloma)은 단일 클론에서 기원한 형질세포의 증식성 질환으로 비호지킨림프종에 이어 두 번째로 흔한 악성 혈액종양질환이다. 과거에는 'CRAB'이라는 임상 소견과 일반 촬영을 통한 골격계 조사(skeletal survey)에 의존하여 진단하였으나, 최근 International Myeloma Working Group의 개정된 가이드라인에 영상의학적 진단기준이 새로 제시되었다. 이에 병변의 조기 발견이 가능한 전신자기공명영상(whole-body MRI; 이하 WB MRI)의 임상적 유용성이 강조되고 있다. 또한 WB-MRI의 확산강조영상(diffusion-weighted image)과 딕슨 기법을 이용한 지방함량 정량화(fat quantification) 영상을 이용한 정확한 치료반응 평가가 가능하다. 이러한 추세에 따라 표준화된 영상 획득 및 보고를 위한 다기관, 다학제적 컨센서스인 Myeloma Response Assessment and Diagnosis System (이하 MY-RADS)가 발표되었다. 본 종설은 다발성 골수종의 전신자기공명영상 및 MY-RADS의 임상 적용에 대하여 최신 지견을 중심으로 종합적 기술하고자 한다. 이에 더하여 한계점과 추후 개선 방향에 대해서도 고찰하고자 한다.
Background: Extra nodal lymphoma (ENL) constitutes about 33 % of all non-Hodgkin's lymphoma. 18-28% develops in the head and neck region. A multimodality treatment with multi-agent chemotherapy (CT) and radiotherapy (RT) is considered optimum. Materials and Methods: We retrieved the treatment charts of patients of HNENL treated in our institute from 2001-2012. The charts were reviewed and the demographic, treatment details and outcome of HNENL patients were retrieved using predesigned pro-forma. Results: We retrieved data of 75consecutive patients HNENL. Median age was 47years (Range: 8-76 years). Of the 75 patients 51 were male and 24 were female. 55patients were evaluable. The patient and tumor characteristics are summarized in Table 1. All patients were staged comprehensively with contrast enhanced computed tomography of head, neck, thorax, abdomen, pelvis and bone marrow aspiration and biopsy 66 patients received a combination multi-agent CT with CHOP being the commonest regimen. 42 patients received 4 or lesser number of cycles of chemotherapy whereas 24received more than 4 cycles chemotherapy. Post radiotherapy, 41 out of 42 patients had a complete response at 3 months. Only 21patients had a complete response after chemotherapy. All patients received radiation (mostly involved field radiation) as a part of the treatment. The median radiation dose was 45 Gray (Range: 36 Gray-50 Gray). The radiation was planned by 2D fluoro simulation based technique in 37cases and by 3 Dimensional conformal radiation therapy (3DCRT) in 36 cases. Two patients were planned by the intensity modulated radiation therapy (IMRT) technique. IMRT was planned for one thyroid and one nasal cavity primary. 5 patients experienced relapse after a median follow up of 19 months. The median survival was not reached. The estimated two and three year survival were 92.9% (95%CI- 68.6- 95.35) and 88% (95%CI- 60.82 - 92.66) respectively. Univariate analysis revealed higher stage and poorer baseline performance status to be significantly associated with worse progression free survival. 5 patients progressed (relapse or primary disease progression) after treatment. Of the 5 patients, two patients were primary orbital NHL, two patients had NHL nasal cavity and one was NHL thyroid. Conclusions: Combined modality treatment in HNENL confers excellent disease control with acceptable side effects.
Objectives: Thrombotic risk is increased in patients with cancer and there are important implications for those who suffer a venous thromboembolism (VTE). We undertook this study to determine the frequency, clinical patterns, and outcome of VTE in Saudi patients with cancer. Methods: Cancer (solid tumors and lymphoma) patients who developed VTE from January 2004 to January 2009 were studied retrospectively. Demographics and clinical characteristics related to thrombosis and cancer were evaluated. Results: A total of 701 patients with cancer were seen during the study period. VTE was diagnosed in 47 (6.7%) patients (median age 52, range 18-80 years). Lower limb DVT was the most common type, seen in 47% patients, followed by PE in 19%, and 19% patients had both DVT & PE. Thrombosis was symptomatic in 72% patients while it was an incidental finding on routine workup in 28%. Cancer and VTE were diagnosed at the same time in 38% of patients, and 47% patients developed VTE during the course of disease after the cancer diagnosis. The majority of VTE post cancer diagnoses occurred during the first year (median 4 months, range 1-14). Additional risk factors for VTE were present in 22 (47%) patients and 14 (30%) of these patients were receiving chemotherapy at the time of thrombosis. Only 5 (10.6%) patients were receiving thrombo-prophylaxis at the time of VTE diagnosis. Most common types of tumors associated with thrombosis were breast cancer, non-Hodgkin's lymphoma and lung cancer. The majority of the affected patients (79%) had advanced stage of cancer. After a median follow-up of 13 (range 0.5-60) months, 38 (81%) patients had died. There was no difference in the mortality of patients with symptomatic or asymptomatic thrombosis (82% vs 78.6%). Conclusions: Thrombotic complications can develop in a significant number of patients with cancer, and almost half of the patients have additional risk factors for VTE. Thrombosis is usually associated with advanced disease and can be asymptomatic in more than a quarter of cases. Thromboprophylaxis in cancer patients is under-utilized. Community based studies are needed to accurately define the extent of this problem and to develop effective prophylactic strategies.
MTX는 골육종이나 진행된 비호치킨씨 임파종과 같은 종양성 질환 뿐아니라 건선이나 류마치스 관절염, 유육종증, 웨그너씨 육아종증등의 양성질환에서도 널리 쓰여지는 약물이다. MTX에 의한 폐독성은 약제를 투여받은 환자들 중 0.3-7.5%정도에서 나타나는 것으로 알려져 있다. 급성 또는 만성의 경과로 나타나는 MTX 폐렴의 예가 기술되어 있지만 전형적으로는 MTX를 투여한지 수개월내에 증상이 나타나는 아급성의 임상경과를 취하는 경우가 많다. 조직병리학적으로는 NSIP의 형태로 나타나는 경우가 가장 흔한 것으로 되어 있으나 BOOP나 DAD로 나타나는 경우도 드물게 보고되고 있으며 그 중 육아종의 형성을 보이는 예는 34.7% 정도로 알려져 있다. 우리나라에서는 NSIP나 DAD로 나타난 MTX 폐장염의 예가 보고되어있다. 저자들은 과민성 폐장염의 형태로 발현한 MTX에 의한 폐독성의 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
본 인제대학교 의과대학 서을 백병원 흉부외과학교실에서는 1987년 9월 부터 1995년 12월까지 원발성 종격동 종양의 진단하에 수술을 시행한 40례를 대상으로 하여 임상적 고찰을 하였다. 관찰 대상은 남자 18례와 여자 22례로 연령은 Vll에서 68세까지 였으며 평균 )4.1세였다. 종양의 진단시 증상은 흉통(12.5%), 기침(12.5%), 호흡곤란(7.5%) 경부종괴(7.5%), 흉부불쾌감(5.0%) 등이었다. 진단은 모든 예에서 단순 흉부엑스선 사진과 흉부 전산화단층촬영을 실시하였고 5례 에서는 자기공명영상을 시행하였다. 경피적 침생검은 22례에서 시행하여 16례에서 조직학적 진단을 얻었다(민감도 72.7%). 종양의 위치별 분포는 전상부 종격동 24례(60.0%), 후부 종격동 14례(35.0%), 중부 종격동 2례(5.0%)였다. 종양의 종류는 흉선종 11례(27.5%), 신경성종양 10례(25.0%), 배아세포종 7례(17.5%), 낭종 8례(20.0%), 거대 림프 절비대(Castleman's disease) 2례(5.0%), 방추세포육종 1례(2.5%) 그리고 림프종 1례(2.5%), 였다. 악성 종양은 5례로 침습성 흉선종 3례, 방추세포육종 1례, 림프종 1례였다. 치료는 양성의 모든 예와 악성종양 3례에서 완전절제하였고, 2례는 수술이 불가능하였다. 수술후 사망은 없었고 합병증은 창상피열, 성대마비, 어깨강직이 각각 1례씩 있었다.
미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)은 비호지킨 림프종에서 가장 흔한 형태이다. DLBCL에서 약물치료에 대한 연구가 많은 진전을 보였지만, 아직 많은 환자의 경우 DLBCL로 인한 사망률이 상당하다. 따라서 DLBCL에 대한 이해와 새로운 표적 치료제의 개발이 필요하다. PDE (인산이에스테르 가수분해효소)4B는 최근 시행된 유전자 발현 프로파일링에서 약제내성을 가지는 DLBCL에서 과발현 되는 유전자로 밝혀졌다. PDE4B의 주된 역할은 이차전달자인 고리형 AMP (cylclic AMP, cAMP)를 5'AMP로의 가수분해를 촉진시켜 cAMP를 비활성화 시키는 것이다. cAMP는 B 세포에서 세포증식 저해와 세포사멸을 유도하고 PDE4B는 B 세포에서 이러한 cAMP의 기능을 소멸시키는 것으로 알려져 있다. 그러나 PDE4B의 과발현이 어떤 기작에 의한 것인지는 연구가 미비하다. 본 논문에서는 비정상적으로 발현된 마이크로 RNA (microRNA, miRNA)가 PDE4B의 과발현에 관련되어 있을 것이라는 가정하에 실험을 진행하였다. PDE4B 3'-UTR에는 세 개의 miR-23b 예상 결합부위가 존재하고, 이는 luciferase reporter assay를 통해서 확인하였다. 흥미롭게도, miR-23b 결합 부위들은 인간에서부터 도마뱀에 이르기까지 진화적으로 보존되어 있었고, 이는 세포 생리학적 측면에서 PDE4B-miR-23b 사이의 상호작용이 중요한 역할을 수행함을 암시하고 있다. miR-23b의 과발현은 PDE4B의 mRNA 발현을 감소시키고 세포내의 cAMP의 농도를 증가시켰다. 뿐만 아니라, miR-23b의 발현은 아데닐산고리화효소(adenylyl cyclase)의 활성약제인 forskolin이 처리된 경우에만 DLBCL 세포들의 증식과 생존을 억제하였다. 이는 miR-23b는 PDE4B 발현을 감소시킴으로써 세포증식과 생존을 조절함을 보여주는 것이다. 이를 통해 생각해 볼 때, miR-23b는 PDE4B를 억제함으로써 DLBCL에서 나타나는 항암제 내성을 극복할 수 있고, 따라서 miR-23b는 잠재적 종양 억제자로서 효과적인 치료적 타겟으로 예상된다.
배경: 만성 폐동맥 색전증에 의한 폐동맥고혈압은 내막제거술에 의해 효과적으로 치료할 수 있는 질환으로서 본원에서의 수술 경험을 분석하여 질환에 대한 이해와 이를 토대로 향후 수술적 예후를 향상시킬 수 있는 방안에 대해 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2008년 3월까지 본원에서 만성 폐동맥 색전증에 의한 폐동맥 고혈압으로 내막제거술을 받은 20명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 주증상은 주로 호흡곤란이었고 페동맥 색전증의 원인으로는 심부혈전증 11명(55%)이 가장 많았다. 17명(85%)의 환자에서 하대정맥 필터를 삽입하였다. 수술은 완전 순환 정지하(n=13) 또는 low flow (n=7)를 유지한 상태에서 시행하였고 수술 전 삼첨판 폐쇄부전이 grade IV/IV 이상인 환자들 중 6명(66%)에서 삼첨판륜 성형술을 함께 시행하였다. 평균 추적 관찰 기간은 $45{\pm}32$개월이었다. 결과 University of California, San Diego (UCSD)분류에 따른 폐동맥 색전증의 종류는 type I이 4명 (20%), type II, III가 각각 8명(40%)씩이었고 우심실 수축기압은 수술 전 평균 $77{\pm}29$ mmHg에서 수술 직후 $37{\pm}19$ mmHg로 감소하였으며(p<0.001) 삼첨판 폐쇄부전의 정도 및 NYHA functional class 모두 수술 후 호전을 보였다. 재관류 손상은 7예(35%)로 UCSD type I, II인 환자군에 비해 type III인 환자에서 재관류 손상의 발생률이 더 높았고(25% vs 50%, p=0.25) 중환자실 재원기간도 길었다($5{\pm}2$일 vs $9{\pm}7$일, p=0.07). 조기사망은 2명(10%)이었고 만기사망은 기저질환의 악화 1명, 폐동맥 색전증의 재발 1명, 그리고 지속된 폐동맥 고혈압 1명, 모두 3명(15%)이었다. 결론: 내막제거술은 만성 폐동맥 색전증의 효과적인 수술적 치료 방법으로서 정확한 진단을 통해 적극적으로 시행하여야 하며, 수술적 예후를 향상시킬 수 있도록 더욱 노력해야 할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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