저자는 Axenfeld-Rieger 증후군을 가지는 5세 8개월 연환에 대한 구강 및 두개 안면에 대한 임상적, 방사선학적 관찰을 통해 다음과 같은 지견을 얻었다. 1. 본 증례의 환아는 Axenfeld-Rieger 증후군의 전형적인 안과적, 구강적, 전신적 특징인 녹내장, 동공이상, 제탈장, 지연된 골령, 다수 치아 및 치배 결손, 상악 저성장 등을 보였다. 2. 이에 대한 주기적인 관찰과 적절한 시기의 치료개입이 중요하다. 3. 치과의사에 의한 조기진단이 녹내장 등에 의한 시력상실을 방지하기 위해 중요하다.
목적 : 악성 갈색세포종 및 갑상선수질암의 치료에서 $^{131}I-MIBG$의 유용성에 대하여 분석하고자 한다. 방법 : 1993년 2월부터 1995년 2월까지 원자력병원에서 $^{131}I-MIBG$를 이용하여 치료한 악성 갈색세포종 3예, 갑상선수질암 6예(1예은 다발성 내분비선종 제IIb 형)에 대한 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과 : 악성 갈색세포종 3예중 수술후 미소전이 병소에 대해 치료한 1예는 19개월간 무병기간을 유지하고 있으며, 수술후 재발한 1예는 불변, 절제가 불가능한 1예는 진행하였다. 갑상선수질암 6예중 평가 가능한 경우는 5예였으며, 완전관해가 2예, 그 중 1예는 완전관해후 9개월에 재발, 불변이지만 증상의 호전이 1예, 진행이 2예였다. 진행되는 환자의 특징은 진단시에 절제불능이거나 수술후 종양이 남아있는 경우로 보였다. 결론 : $^{131}I-MIBG$ 치료는 수술후 미소전이 병소의 치료와 수술후 재발 혹은 전이성 갈색세포종 및 갑상선수질암에서 일부 효과가 있어 다른 선택 가능한 치료방법이 없을 경우 시도해 볼만한 치료방법으로서 향후 충분한 임상례를 통하여 연구되어야 할 것으로 생각된다.
The development of the superior cervical ganglion was studied by electron microscopic method in human fetuses ranging from 40 mm to 260 mm of crown-rump length (10 to 30 weeks of gestational age). At 40 mm fetus, the superior cervical ganglion was composed of clusters of undifferentiated cell, primitive neuroblast, primitive supporting cell, and unmyelinated fibers. At 70mm fetus, the neuroblasts and their processes were ensheated by the bodies or processes of satellite cells. The cytoplasm of the neuroblast contained rough endoplasmic reticulum, mitochondria, Golgi complex, Nissl bodies and dense-cored vesicles. As the neuroblasts grew and differentiated dense-cored vesicles moved away from perikaryal cytoplasm into developing processes. Synaptic contacts between the cholinergic axon and dendrites of postganglionic neuron and a few axosomatic synapses were first observed at 70 mm fetus. At 90 mm fetus the superior cervical ganglion consisted of neuroblasts, satellite cells, granule-containing cells, and unmyelinated nerve fibers. The ganglion cells increased somewhat in numbers and size by 150 mm fetus. Further differentiation resulted in the formation of young ganglion cells, whose cytoplasm was densely filled with cell organelles. During next prenatal stage up to 260 mm fetus, the cytoplasm of the ganglion cells contained except for large pigment granules, all intracytoplasmic structures which were also found in mature superior cervical ganglion. A great number of synaptic contact zones between the cholinergic preganglionic axon and the dendrites of the postganglionic neuron were observed and a few axosomatic synapses were also observed. Two morphological types of the granule-containing cells in the superior cervical ganglion were first identified at 90 mm fetus. Type I granule-containing cell occurred in solitary, whereas type II tended to appeared in clusters near the blood capillaries. Synaptic contacts were first found on the solitary granule-containing cell at 150 mm fetus. Synaptic contacts between the soma of type I granule-containing cells and preganglionic axon termials were observed. In addition, synaptic junctions between the processes of the granule- containing cells and dendrites of postganglionic neuron were also observed from 150 mm fetus onward. In conclusion, superior cervical ganglion cells and granule-containing cells arise from a common undifferentiated cell precursor of neural crest . The granule-containg cells exhibit a local modulatory feedback system in the superior cervical ganglion and nay serve as interneurons between the preganglionic and postganglionic cells.
포유동물에서 뇌와 부신에서 합성ㆍ분비되는 카테콜아민(Catecholamine, CA)계 신경전달물질인 dopamine(DA), norepinephrine(NE), epinephrine(E)은 체내 각종 생리현상의 조절에 필수적이며, 생식과 관련된 기능으로는 시상하부와 뇌하수체 사이의 GnRH-gonadotropin 호르몬 축의 활성을 조절함 외에도 번식과 연관된 여러 행동양식을 조절함이 잘 알려져 있다. 본 연구는 카테콜아민 생합성 효소인 tyrosine hydroxylase(TH), dopamine $\beta$ -hydroxylase(DBH), phenylethaolamine-N-methyl transferase(PNMT)의 유전자 발현에 영향을 미치는 sex steroid의 영향을 조사하였다. 성숙한 암컷 흰쥐의 난소를 제거(ovariectomy, OVX)하고 1주 경과 후 실험군과 대조군에 각각 17$\beta$-estradiol(E$_2$; 500$\mu\textrm{g}$/m1)이 들어 있는 silastic capsule과 sesame oil이 들어 있는 silastic capsule을 이식시키고 48시간 후에 희생시켰다. 채취된 조직에서 mRNA를 추출한 후 semi-quantitative reverse transcription-polymerase chain reaction(RT-PCR)을 시행하였다. 그 결과로 (i) TH의 발현 정도는 OVX+Oil군에서는 시상하부 > Substantia nigra(SNc) > 부신 순으로, OVX+E$_2$군에서는 SNc ) 시상하부 > 부신 순으로 나타났다. TH발현에 미치는 estradiol의 효과로 SNc와 부신에서는 유의한 증가를 보인데 비해 시상하부에서는 유의한 감소를 관찰하였다. (ⅱ) DBH 발현 정도는 OVX+Oil군과 OVXi+E$_2$군에서 모두 부신 > SNc > 시상하부 순으로 나타났다. DBH 발현에 미치는 estradiol의 효과로 SNc에서는 유의한 감소를, 부신에서는 유의한 증가를, 그리고 시상하부에서는 감소하였으나 통계적 유의성이 없었다. (ⅲ) PNMT의 발현의 경우 SNc와 시상하부에서는 이미 알려진 바와 같이 alternative splicing에 의해 110bp 차이의 크고 작은 두 형태의 cDNA(PNMT과 PNMTSs가 증폭되었으나 부신에서는 작은 cDNA(PNMTs)만이 관찰되었다. PNMT1의 발현은 SNc가 시상하부보다 다소 높은 경향이었으나 유의성이 없었고, PNMTs의 발현정도는 OVX+Oil군과 OVX+E$_2$군 모두에서 부신 > SNC >시상하부 순으로 나타났다. PNMTs 발현에 미치는 estradiol의 효과로 SNc에서는 유의한 감소를, 부신에서는 유의한 증가를, 그리고 시상하부에서는 통계적 유의성은 없으나 증가하는 경향을 보였다. 본 연구에서는 카테콜아민 생합성 효소들의 유전자 발현의 조절에 미치는 estrogen의 영향이 세포기원이 neural crest cell인 부신 수질은 물론 뇌의 상이한 지역간에서도 조직특이적임을 관찰하였다. 이러한 결과는 각 조직에서의 estrogen 수용체 유형의 차이, 작용 모드와 각 효소 유전자 발현 사이에 중요한 상관관계가 있음을 시사한다.
방사선치료 계획시 다중영상의 장점들을 활용하여 종양부위 설정의 정확도를 높일 수 있는 방법들이 연구되고 있다 본 연구에서는 다중영상의 장점들을 적절히 활용하기 위해 선행되어야 하는 영상정합과 관련하여 정확도 및 실용성 측면에서 현재 가장 많이 사용되고 있는 chamfer matching 알고리즘과 mutual information maximization 알고리즘을 분석하여 정합 대상 영상들의 특성에 따라 정확도 측면에서 더 적합한 영상정합 방법을 도출하고자 하였다. 이를 위해 다중영상 획득이 가능하게 설계, 제작한 폐 팬텀을 대상으로 CT, MRI, SPECT 영상을 획득하였고, 분석대상으로 선정된 두 정합 알고리즘을 효과적으로 구현할 수 있는 프로그램을 개발하였다. 서로 다른 발현기전의 영상간 정합을 수행하여, 정합 대상 영상의 해상도 및 영상 정보 손실에 따른 정합 결과의 정확도를 분석하였다. 다중영상간 정합 결과, 두 정합 알고리즘 모두 이동거리 평균 오차 2.3 mm, 회전각도 평균 오차 $1.5^{\circ}$ 내의 결과를 보여 다중영상 정합에 있어 모두 타당성 있는 방법임을 검증할 수 있었으나, chamfer matching 방법의 경우, 낮은 해상도의 영상과 손상된 영상에서의 정합 결과는 mutual information 방법의 경우와 비교하여 상대적으로 증가된 정합 오차를 보였다. 본 연구결과, mutual information 방법은 chamfer matching 방법에서 선행되어야 하는 contour 추출과정을 필요로 하지 않고, 영상 특성에 큰 영향 없이 정확한 정합결과를 도출하여, 다중 영상간 정합 알고리즘으로 좀 더 양호한 방법임을 확인할 수 있었다.생존율은 각장 10 cm 시험구에서 98.10% 이었으며, 다른 시험구(90.95~94.76%)보다 높게 나타났다. 한편, 자연발생적으로 서식하는 원서식지와 이식지에 있어서 키조개의 성장률은 이식지가 원서식지보다 각장, 전중량, 육중량 및 패주중량이 각각 1.3배, 2.6배, 2.7배 및 4.5배씩 더 증가하였다.졌다.부의 H pylori 균체 밀도가 유의하게 감소하였다 (p<0.05). IgY정제 투여군에서 위체부의 만성 염증 활성도가 감소하는 경항을 보였다. IgY 함유 계란 투여군에서 위전정부 및 위체부의 장상피화생과 위축도는 치료전후 변화가 없었다. IgY정제 투여군의 1예에서만 치료전 위전정부에 경도의 장상피화생이 관찰되었으며 치료후 정상으로 호전되었다. 위점막 위축은 대상환자 모두에서 치료전후 변화가 없었다. 이용 가능성이 전망된다. 다소 높은 경향이었으나 유의성이 없었고, PNMTs의 발현정도는 OVX+Oil군과 OVX+E$_2$군 모두에서 부신 > SNC >시상하부 순으로 나타났다. PNMTs 발현에 미치는 estradiol의 효과로 SNc에서는 유의한 감소를, 부신에서는 유의한 증가를, 그리고 시상하부에서는 통계적 유의성은 없으나 증가하는 경향을 보였다. 본 연구에서는 카테콜아민 생합성 효소들의 유전자 발현의 조절에 미치는 estrogen의 영향이 세포기원이 neural crest cell인 부신 수질은 물론 뇌의 상이한 지역간에서도 조직특이적임을 관찰하였다. 이러한 결과는 각 조직에서의 estrogen 수용체 유형의 차이, 작용 모드와 각 효소 유전자 발현 사이에 중요한 상관관계가 있음을 시사한다.아 대봉광상의 광화유체에 대한 기원과 진화과정을 두 가지로 생각할 수 있다
임신성 당뇨 및 조기양막파수를 보인 산모의, 다른 산전 병력 없이 과체중아로 태어난 생후 17일된 남아에서, 분만성 상완 신경총 손상, 선천성근성사경 및 구개열의 병발이 진단 되었다. 동시에 세 질환의 병발이 단순 병발일 수 있으나, 세 질환을 동시에 유발할 수 있는 병인에 의한 것일 수 있으므로, 증례의 분석을 통하여 어머니의 임신성 당뇨에 의하여 이 세 질환의 발생이 가능할 것으로 가정하였다. 모체의고혈당증은 주로 신경능선 조직에서 발생하는 태아구조에 영향을 주는 것으로 알려져 있고, 신경능선 조직에서 분화하는 조직들 중 하나인 구개골의 형성에 영향을 주어 구개열의 발생이 가능할 것으로 보이며, 임신성 당뇨에서 과체중아의 출생 빈도가 증가하므로, 이와 관련된 분만 손상 중 분만성 상완 신경총 손상 및 선천성근성사경의 발생이 가능할 것으로 판단된다. 따라서 임신성 당뇨가 있는 산모의 태아에서 구개열등의 선천성 기형의 위험성이 높으므로 산전 검사 시 유의해야하며, 과체중아에서 분만성 상완 신경총 손상과 선천성근성사경의 위험성이 높으므로 이에 대한 주의와 확인이 필요할 것으로 판단된다. 그러나, 분만성 상완 신경총 손상, 선천성근성사경 및 구개열의 병발이 산모의 임신성 당뇨와 연관된 합병증일 수 있다는 것을 증명하기 위하여 향후 더 많은 증례를 통한 심화된 연구가 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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