• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제60권3호
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• pp.77-85
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• 2017

Purpose: Fever is one of the most common symptoms in children. In previous studies, infectious disease was the most common cause of pediatric fever of unknown origin (FUO). The aim of this study is to investigate the etiology, clinical characteristics and prognosis of pediatric FUO in 21 century with more diagnostics available and to analyze the factors for certain disease categories. Methods: Among the children under 18 years old who were hospitalized at Samsung Medical Center from January 2000 to December 2014, the patients who met the criteria including fever of ${\geq}38.0^{\circ}C$ for longer than ${\geq}14days$ and failure to reach a diagnosis after one week of investigations were included. Results: Total 100 patients were identified. Confirmed diagnosis was achieved in 57 patients (57%). Among them, infectious diseases (n=19, 19%) were most common, followed by connective tissue diseases (n=15, 15%), necrotizing lymphadenitis (n=8, 8%), and malignancies (n=7, 7%). Children with fever duration over 28 days had a trend for higher frequency of connective tissue diseases (28.3%) except undiagnosed etiology. The symptoms such as arthritis, lymph node enlargement and only fever without other symptoms were significantly related with connective tissue diseases, necrotizing lymphadenitis and undiagnosed respectively (P<0.001). Ninety-two patients have become afebrile at discharge and 1 patient died (1%). Conclusion: Almost half of our patients were left without diagnosis. Although it has been known that infectious disease was most common cause of pediatric FUO in the past, undiagnosed portion of FUO have now increased due to development of diagnostic techniques for infectious diseases.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제29권6호
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• pp.548-553
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• 2007

본 과에서는 우측 악하부의 부종 및 동통을 주소로 내원한 환자를 초기에 우측 악하부 및 협부 농양으로 진단하고 절개 및 배농술을 시행하였으나 증상의 호전이 없고 고열과 림프절 비대가 지속적으로 관찰되었다. 이에 저자 등은 비대된 임프절의 적출술과 다양한 검사를 통하여 괴사성 림프절염을 조직학적으로 확인하고 최종적으로 Kikuchi Fujimoto Disease로 확진하였다. Kikuchi-Fujimoto Disease는 임파선 비대와 고열이 동반되는 원인 불명의 괴사성 임파선염으로 특징지워지는 질환으로서, 적출생검을 통해 증상이 사라지는 경우가 많으므로 상기와 같은 증상이 동반된 환자의 경우 악성 림프종이나 전신성 홍반성 루푸스등의 여러 질환과의 감별진단을 통하여 정확한 치료를 시행하는 것이 추천된다.

• 대한세포병리학회지
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• 제10권1호
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• pp.35-42
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• 1999

The accuracy of fine needle aspiration cytology(FNAC) of the lymph node was investigated through a review of 176 FNAC cases and the corresponding biopsies. We chose 157 FNAC cases after the exclusion of 19 inadequate ones. Sensitivity of malignancy was 94.0%, specificity 100%, false negativity 6.0%, and false positivity 0.0%. The overall diagnostic accuracy was 96.8%. Sensitivity of metastatic carcinoma was 98.0% and that of malignant lymphoma was 87.9%. False negative cases included one metastatic carcinoma and four malignant lymphomas. The aspirates of metastatic carcinoma with false negativity exhibited a diffuse smear of keratin debris without viable cells, which led to the difficulty in differentiation from benign epithelial cyst. The cases of malignant lymphoma with false negative diagnosis were two Hodgkin diseases, one Lennert's lymphoma, and one peripheral T cell lymphoma in the histologic sections. On the analysis of 39 cases of tuberculosis, 17 cases(43.6%) were diagnosed as tuberculosis, 4(10.3%) as granulomatous lymphadenitis, 3(7.7%) as necrotizing lymphadenitis, and 15(38.5%) as reactive hyperplasia or pyogenic inflammation. Sensitivity of tuberculosis was 53.9%. In conclusion, lymph node FNAC is an excellent non-invasive diagnostic tool for the diagnosis of metastatic carcinoma. The diagnostic accuracy of malignant lymphoma could be improved with flow cytometry or polymerase chain reaction for antigen receptor genes. For the FNAC diagnosis of tuberculosis, AFB stain, culture, and PCR would be helpful as adjuvant techniques.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.227-232
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• 2008

16세 여아가 학교 소변 검사에서 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 나타났으며 신생검에서 감염 후 사구체 신염으로 추정되었다. 그러나 단백뇨는 안지오텐신 효소 억제제 치료에도 반응하지 않았다. 6개월 후 경부 림프절염이 나타났고 목 주위 림프절생검에서 아급성 괴사성 림프절염 소견을 보였다. 이후 2개월 후, 환아는 얼굴의 발진과 혈소판 감소증을 보였다. 재 신생검에서 루프스 신염 class IV 소견을 보였다. 환아는 충격 methylprednisolone(500 mg/일) 3일간 정주 후 경구 deflazacort로 유지하였으며, 이와 함께 cyclophosphamide(1 g/$m^2$)를 월 1회 정주 충격 요법을 6회 실시하였다. 이에 본 저자들은 학교 집단 요 검사 이상으로 추적검사 중 전신 홍반 루푸스로 진단이 되었던 증례를 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제14권2호
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• pp.129-135
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• 2007

목 적 : Kikuchi 병은 고열을 동반한 양성 림프절 비대를 특징으로 하는 아급성 괴사성 림프절염이다. 주로 젊은 여성에게 발생하며 소아에 있어 드물게 보고되고 있다. 병인으로는 바이러스와 연관성, 자가 면역기전 등이 제시되고 있으나 정확히 밝혀지지 않은 상태이다. 최근 저자들은 소아에서 발생한 괴사성 림프절염 5례를 경험하였기에 소아에 있어 Kikuchi 병의 임상적 고찰을 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2006년 6월까지 경희대학교 소아과에 Kikuchi 병으로 진단 받은 환아 5명을 의무기록을 통해 발생 연령, 성별비, 계절별 발생빈도, 임상증상, 과거력, 검사 소견, 림프절의 발생 부위 및 크기, 방사선학적 소견 등을 조사하였다. 결 과 : 남아가 2명, 여아가 3명이었으며, 평균 연령은 9년 9개월(8년 2개월-12년 6개월)이었다. 주된 증상은 지속되는 발열과 림프선 비대로 병원을 방문하였다. 모든 환자는 항생제 치료를 받았으며, 2명의 환자에게서 발진이 발생하였다. 1례에서 초음파 검사상 Kikuchi 병이 의심되는 괴사성 변화가 관찰되었다. 3례에서 추가적으로 컴퓨터 단층촬영을 실시하였다. 입원 후 절제 생검할 때까지 소요된 시간은 10.2일(7-15일)이었다. 5례 모두 림프절 절제 생검 후 조직 검사상 괴사성 림프절염으로 확진하였다. 결 론 : Kikuchi 병은 진단 전에 불필요한 검사와 항생제 치료를 하며 이로 인해 입원 기간도 길어진다. 이에 저자들은 소아에 있어 Kikuchi 병의 임상 양상을 고찰하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권1호
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• pp.105-109
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• 1995

저자들은 53세 여자 환자에서 Salmonella Group B에 의한 농흉 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권8호
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• pp.875-881
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• 2006

목 적 : KD는 주로 동양의 젊은 성인 여성에게서 경부 림프절 종대로 발현하는 것이 특징이며 수개월 내에 자연 치유되는 양호한 경과를 가지는 질환이다, 저자들은 KD로 진단된 소아환아의 임상적 특징을 알아보고, 환아들의 림프절 조직에서 바이러스 검출을 시도하여 KD와 HHV 8, EBV와의 연관성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 인제대학교 상계백병원에서 1998년 1월부터 2005년 12월까지 KD로 진단되어 치료받은 17세 이하 소아 26례를 대상으로 임상적 특징을 고찰하였다. 병력지 고찰을 통하여 후향적으로 분석하였고 추적 조사는 외래 병력 기록지와 전화 방문을 통하여 분석하였다. KD 환아의 림프절 조직으로부터 DNA를 추출하여 HHV 8 DNA를 검출하기 위해 PCR, EBV RNA를 검출하기 위해 ISH가 시행되었다. 결 과 : KD로 진단된 26명 중 남아 11례, 여아 15례로 성비는 1:1.4였고, 평균 연령은 13세였다. 환아의 연도별 분포는 2000년에 7례로 가장 많았으며, 여름에 가장 많이 진단되었다. 주증상은 발열(8/26)과 림프절의 동통(11/26)으로 발열의 기간은 평균 7.3일 이었다. 목빗근 뒷부위의 림프절 종대가 72%(18/24)였고 1례에서 경부 이외의 림프절 종대로 나타났다. 림프절의 크기는 $1cm{\times}1cm$에서부터 $6cm{\times}6cm$까지로 다양하게 나타났다. 백혈구 감소가 46%(6/13)에서 있었고 적혈구 침강 속도상승(>20 mm/hr)이 62%(8/13)에서 나타났다. 검체 확보가 가능하였던 20례 모두에서 HHV 8 DNA는 검출되지 않았으며, ISH를 이용한 EBV RNA 검사 결과도 음성이었다. KD 26례 모두 임상 경과는 양호하였으며, 1례(4%)만이 추적 중 발열과 함께 재발하였다. 전신성 홍반성 루프스를 포함한 결체 조직 질환으로의 이환은 관찰되지 않았다. 결 론 : KD는 소아에서 드물지 않게 발생하므로, 림프절 종대를 호소하는 환아에서 감별 진단에 포함되어야 한다. HHV 8과 EBV는 소아에서 진단된 KD의 원인 병원체로 작용할 가능성이 적을 것으로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제11권2호
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• pp.170-175
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• 2004

목 적 : 장기간의 발열과 림프절증을 보인 키쿠치-후지모토병(Kikuchi-Fujimoto disease, KFD) 환아 7명의 임상 양상과 검사실 소견을 분석하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2003년 12월까지 조직학적(림프절 절제)으로 확진된 7명의 KFD 환아들의 입원 기록지를 후향적으로 조사, 분석하였다. 결 과 : 환아들의 평균 연령은 $11.4{\pm}2.8$세(8~15세)였으며, 남녀비는 1.3 : 1이었다. 입원 전 발열일의 중간값은 12일(5~65일)이었고, 총 발열일의 중간값은 27일(9~75일)이었다. 림프절증은 10명에서 경부에서, 1명은 액와에서, 또 한명은 쇄골 상부에서 관찰되었다. 모든 환아의 림프절 조직 소견은 핵파괴 현상을 동반한 국소적인 괴사, 탐식 조직구 및 비전형적 림프구의 증가 등 KFD의 진단에 합당하였다. 검사실 소견으로 백혈구 감소($3,800{\pm}700/mm^3$), 빈혈(혈색소, $11.0{\pm}1.2g/dL$), ESR 증가($42{\pm}17mm/hr$), 및 비교적 낮은 CRP 치 등이 관찰되었다. 8명의 환아는 보조적 치료를 받았으며, 3명의 환아는 프레드니졸론 치료를 받았다. 결 론 : KFD는 드물게 나타나나 장기간의 발열과 림프절증을 보이는 연장아에서 반드시 감별 진단해야 할 질환이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권2호
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• pp.138-141
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• 2012

리툭시맙(Rituximab)은 CD20에 대한 키메라형 IgG1 단클론 항체로 스테로이드 의존성 또는 난치성 신증후군에 대한 새로운 치료약제로 이용되고 있다. 그러나 리툭시맙의 약제 부작용에 대해서는 아직까지 더 많은 연구가 필요하다. 저자들은 스테로이드 의존성 신증후군을 앓고 있던 9세 남아에서 수차례의 리툭시맙 사용 후 기쿠치병(Kikuchi-Fujimoto disease)이 병발한 증례를 보고하는 바이다. 기쿠치병은 자연 회복의 양성 경과를 보이는 조직구 괴사성 림프절염으로 아직 원인은 알려져 있지 않다. 이 증례에서는 환자의 말초 혈액 B 면역세포 수치가 매우 감소되었을 때 발병하였으며, 이후 환자의 B 면역세포가 회복되면서 서서히 자연 소실되었다. 이 증례는 비록 병리 조직학적 진단은 뒷받침되지 못하였지만 임상적으로 진단된 기쿠치병이 리툭시맙 사용의 부작용으로 발생할 수 있다는 연관성을 시사하는 첫 번째 보고로써, 소아 신증후군에서 리툭시맙 사용의 안전성에 대한 이해의 폭을 넓히고자 하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1282-1286
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• 2006

서 론 : 소아 불명열의 원인은 수년 동안 변해 오고 있으며 과거보다 각종 검사가 용이해짐에 따라 불명열에 대한 접근 방법도 다소 변하고 있다. 저자들은 장기간의 원인 없는 열로 입원한 환아를 대상으로 그 원인과 검사 내용 및 결과를 조사하여 이런 환아들의 접근 방향에 도움을 얻고자 하였다. 방 법 : 1999년 7월부터 2004년 6월까지 5년 동안 부산대학교 병원에 입원하였던 환아들 중, $38^{\circ}C$ 이상의 발열이 외래에서 2주 이상 지속되거나 다른 병원에 입원해서 1주 이상 관찰되었던 환아가 본원 입원 당시에 그 진단이 확실하지 않았던 91명을 대상으로 하였다. 환아들의 의무기록지를 바탕으로 임상 소견, 각종 검사의 결과, 원인 질환 및 치료 결과를 조사하였다. 결 과 : 남아가 54명, 여아가 37명이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 1세에서 6세 사이가 32예(35.0%)로 가장 많았고, 6세 미만이 약 반수를 차지하였으며, 평균 연령은 6.48세였다. 입원 전 발열 기간은 3주 이하가 62례(68.1%)였고 4주 이상 발열이 지속된 경우도 26례(28.6%)였다. 총 91명중 66명(72.5%)에서 진단할 수 있었다. 감염성 질환이 38례(41.7%)로 가장 많았고 교원성 질환이 12례(13.2%), 면역 결핍이 3례(3.3%), 악성 종양이 2례(2.2%)였으며 그 밖의 질환으로 괴사성 림프절염이 5례로 가장 많았으며 단일 감염 요인 중에선 결핵이 가장 많았다. 명확한 원인을 밝힐 수 없었던 예는 25례로서 27.5%였다. 치료 결과 77례(84.6%)는 호전되었고 10례(11.0%)는 호전되지 못한 채 퇴원하거나 전원하였으며 4명(4.4%)은 사망하였다. 결 론 : 불명열의 가장 흔한 원인은 감염성 질환이었으나 1970년대와 비교하여 그 비율은 감소하였고, 결핵은 단일 감염 요인 중 가장 높은 빈도를 보였다. 기타 질환 중에서 괴사성 림프절염의 빈도가 높아서 백혈구 감소가 있는 림프절 비대가 있을 때 고려해야 하겠다. 이전의 연구에 비해 진단되지 않는 비율은 27.5%로 증가하였다.