Li-Fraumeni syndrome은 소아나 청장년층에서 다양한 형태의 종양을 유발할 수 있는 상염색체 우성 유전 질병이다. 이는 종양억제 유전자인 TP53 의 변형에 의해 발생하게 된다. 이 질환은 매우 드물며, 진단되지 못하고 간과되는 경향이 많다. 이에 저자들은 17세, 폐선암을 동반한 근위 경골 골육종 환자에서 가족력을 통해 이 질환을 의심하고, 유전자 검사를 통하여 확진한 증례를 보고하고자 한다.
Ochronosis is a musculoskeletal manifestation of alkaptonuria, a rare hereditary metabolic disorder occurs due to the absence of homogentisic acid oxidase and leading to various systemic abnormalities related to deposition of homogentisic acid pigmentation (ochronotic pigmentation). The present case reports the clinical features, radiographic findings, treatments and results of a cervical spondylotic myelopathy woman patient due to the ochronotic arthropathy of the cervical spine. The patient aged 62 years was presented with gait disturbance and hand clumsiness. Physical examination, X-rays, computed tomography and lab results of the urine sample confirmed the presence of ochronosis with the involvement of the cervical spine. The patient underwent a modified cervical laminoplasty due to multi-segment spinal cord compression. The postoperative follow-up showed a good functional outcome with patient satisfaction. The present study concludes the conditions and important diagnostic and surgical aspects of a patient. It is necessary to identify the condition clinically and if cord compression is observed, appropriate surgical interventions needs to be instituted.
Bianchi, Tommaso;Belingheri, Michael;Nespoli, Antonella;De Vito, Giovanni;Riva, Michele A.
Safety and Health at Work
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제10권2호
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pp.245-247
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2019
Occupational risks are often underestimated in midwifery. It is not commonly known that occupational risks were originally described by the Italian physician Bernardino Ramazzini (1633-1714) at the beginning of the 18th century. Our aim was to describe occupational risks in midwifery from Ramazzini to modern times. The original text by Bernardino Ramazzini was analyzed. A review of modern scientific articles on occupational risks in midwifery was conducted. Ramazzini identified two major occupational risks in midwifery: infections and awkward postures. Modern literature seems to agree with his considerations, focusing on infection, use of universal protection and personal protective equipment, and musculoskeletal problems. Modern studies also evidenced posttraumatic stress disorder that was probably postulated by Ramazzini himself. The poor number of articles in literature on midwives' occupational risks shows a lack of interest toward this issue. Prevention should therefore be emphasized in this field, so high-quality studies on occupational risks in midwifery are needed.
Jong Min Choi;Seong Hoon Seol;Jae Hyun Kim;Chan Min Chung;Myong Chul Park
Archives of Plastic Surgery
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제51권1호
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pp.72-79
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2024
Background Congenital muscular torticollis (CMT) is a common musculoskeletal disorder in children. Secondary scoliosis can occur in patients with CMT; however, the extent of inclination and improvement of scoliosis after surgical correction of CMT have not been adequately studied. In this study, we aimed to evaluate and measure the improvement in vertebral tilting after surgical correction according to age at the time of surgery. Methods Between June 2007 and January 2020, 831 patients with CMT underwent sternocleidomastoid release. Among them, 426 patients were enrolled, and their medical records were retrospectively reviewed. Ultimately, 210 patients available for radiological evaluation and analysis were enrolled in this study. The patients were divided into four groups according to age at the time of surgery to determine the relationship between age and changes in scoliosis. Results Our findings showed an improvement in scoliosis in all age groups after surgery. The results for follow-up after 1 year confirmed long-term improvement in vertebral tilting. The degree of improvement in scoliosis was significantly higher in the younger age group than in patients aged 18 years or older. Conclusion The effect of surgical release on scoliosis was significant in all age groups. The findings of this study suggest that CMT should be corrected before the age of 3 years to ensure an optimal surgical mitigation of scoliosis. Furthermore, in cases of neglected CMT, surgical release should be actively attempted because there is significant improvement.
Rosai-Dorfman병은 특발성 양성 조직구 증식성 질환으로 결절형과 결절외형으로 분류되는 질환이며 골 침범은 매우 드물다. 증례는 32세 남자로 좌측 하퇴의 통증을 주소로 내원하였으며 림프절병증은 동반하지 않았다. 임상 및 영상학적으로 전이암, Langerhans 세포 조직구증 등이 의심되어 병변에 대한 절개 생검 시행하였고, 조직 검사 결과 Rosai-Dorfman병으로 진단되어 골소파술 시행하였다. 국내에서 Rosai-Dorfaman병이 사지에 단독으로 발생한 증례는 없기에 저자들은 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
골막하에 발생하는 결절종은 매우 드물며, 골막 연골종, 지방종, 건초 거대 세포종, 혈종, 기타 염증 그리고 방골성 골육종 등과 감별이 필요하다. 현재까지 보고된 골막하 결절종의 발생 부위는 경골이 가장 흔하며, 요골, 척골, 대퇴골에서도 발생이 보고되었지만, 비골에 발생한 경우는 1예만 보고되어 있다. 이에 저자들은 30세 여자 환자의 우측 원위 비골 부위에 발생한 골막하 결절종을 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 한 개 또는 수개의 골조직이 섬유성 조직으로 대치되는 양성 골 질환으로 발생학적 장애로 일어나는 양성 골 질환으로 분류된다. 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 57세 남자 환자에서 대퇴골 근위부에 병적 골절 및 내반고 변형을 동반한 다발성 섬유성 골 이형증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골 이식술을 시행 후, 2년 5개월 만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
칼돌기 부위에 고통을 느끼는 칼돌기 통증은 흔하지 않은 근골격계 질환으로 전흉부와 상복부, 목, 양측 어깨, 등으로 통증이 방사될 수 있다. 진단에서 중요한 것은 이러한 통증이 칼돌기의 이상에 의해서 발생할 수 있다는 것을 임상적으로 알고 있어야 한다는 것이다. 2 증례의 칼돌기 통증 환자를 경험하였는데, 칼돌기 부위를 가볍게 누르면 전흉부와 상복부의 통증이 반복적으로 재생산될 때 진단하였다. 수년간 칼돌기 통증으로 고통 받아 왔던 첫번째 증례 환자에서는 칼돌기 제거수술을 하였고, 두번째 증례 환자에서는 국소마취제를 주사하여 치료하였다.
종양성 석회증은 칼슘과 인산의 대사장애 없이 관절주위의 연부조직에 석회성분의 침착을 일으키는 질환으로 그 원인은 정확히 알려져 있지 않으며, 발생빈도는 매우 드물며 주로 흑인에서 발생한 예들이 보고되어 있으나 황인종에서 수 차례 재발되어 보고된 예는 아직 없다. 이에 저자들은 우측 슬관절과 대퇴부에 발생하여 수 차례 재발된 종양성 석회증 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 21세 여자 환자로서 우측 슬관절과 대퇴부 후방의 종괴를 주소로 내원하였으며 과거력상 14년 전부터 타 병원에서 4차례에 걸쳐 생검 및 제거술을 실시하였으나 재발을 반복하였다. 치료로서 제거 가능한 종괴의 철저한 변연 절제술을 시행하였으며 조직학적 소견상 종양성 석회증으로 진단되었던 예이었다. 술 후 24개월 이상 추시 관찰하여 현재까지 재발의 소견이 없었다. 저자들은 황인종에서 발생빈도가 드문 재발된 종양성 석회증 1예를 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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