Background : Hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria (HHH) syndrome is a rare, autosomal recessive metabolic disorder which is caused by genetic mutations that disrupt the urea cycle. It is characterized by variable clinical presentation and the age of onset. Patients may present with gait disturbance and progressive paraplegia and muscle tightness in the lower extremities. The use of botulinum toxin in metabolic disease has rarely been discussed. We describe a case of a 14-year-old-boy with HHH syndrome, who presented with a several - month history of gait disturbance and lower extremity weakness. Case presentation : A 14-year old male had a history of recurrent upper respiratory tract infections, occasional vomiting, loss of appetite, and general weakness, all of which started since he was 10 months old. He was diagnosed with HHH syndrome at one year of age. At the age of 14, he was referred for the assessment and treatment of his gait disturbance and aggravated weakness of the lower extremities. Brain MRI, electrodiagnostic study and blood test were performed to exclude any lesions related to neurologic dysfunction. Botulinum toxin type A were injected into muscles of adductor longus, adductor magnus, lateral and medial hamstring, and lateral and medial gastrocnemius muscle heads under needle electromyography guidance to reduce lower limb spasticity. Intensive physical therapy including gait training and stretching exercise of adductor and calf muscles were also provided. After intensive physical therapy and botulinum toxin injection to reduce lower limb spasticity, he was able to ambulate for 20 meters independently without any walking aids. There were no adverse events after the injection. Conclusion : Botulinum toxin injection is a safe and effective therapy for patients with HHH syndrome who suffer from gait disturbance.
Jung-Hoon Choi;Heon-Seock Cynn;Seung-Min Baik;Seok-Hyun Kim
한국전문물리치료학회지
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제30권2호
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pp.160-168
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2023
Background: Individuals with scapular winging have a weak serratus anterior (SA) muscle, and to compensate, the pectoralis major (PM) and upper trapezius (UT) muscles excessively activate, which can cause upper extremity dysfunction. This study aimed to compare the effects of isometric horizontal abduction (IHA) on SA, PM, and UT muscle activity, as well as the SA/PM and SA/UT muscle activity ratios during knee push-up plus (KPP) at 90° and 120° of shoulder flexion. Objects: This study aimed to compare the effects of IHA on SA, PM, and UT muscle activity, as well as the SA/PM and SA/UT muscle activity ratios during KPP at 90° and 120° of shoulder flexion. Methods: This study, conducted at a university research laboratory, included 20 individuals with scapular winging. Participants performed KPP with and without IHA at 90° (KPP90) and 120° (KPP120) of shoulder flexion. SA, PM, and UT muscle activity were measured using surface electromyography. Results: PM activity in KPP90 with IHA was significantly lower than KPP90 and in KPP120 was significantly lower than KPP90. UT activity was significantly greater with IHA than without IHA and at 120° than 90° of shoulder flexion. SA/PM muscle activity ratio was significantly higher in KPP90 with IHA than without IHA and in KPP120 than in KPP90. SA/UT muscle activity ratio was significantly lower with IHA than without IHA. Conclusion: KPP90 with IHA and KPP120 are effective exercises to reduce PM activity and increase SA/PM muscle activity ratio. However, applying IHA in KPP90 also reduces SA/UT muscle activity ratio, implying that it would be preferable to apply KPP120 in individuals overusing their UT muscles.
Through the study on judgment of Body form and settle Energy flow(立形定氣) before diagnose the patients, the results are as follows. The observation of the body form is to determine prosperity and deficiency of each internal organ. It is necessary to distinguish Body form loss(形脫) and Body form fullness(形充). Fat man(肥人), Thin man(瘦人), Creamy man(膏人), Muscular man(肉人), Small Fat man(脂人) are discriminated by fat distribution, fat content, and muscle mass. The observation of the body form means the observation of structure disorder, color change, develop part at body, head and face. The observation of the body form that is to determine prosperity and deficiency of each internal organ is from the limited knowledge of the anatomy. The observation of face color is considered by blood perfusion, blood oxygenation and accumulation of carotinoid, bilirubin and change of melanin in the facial skin. The prosperity and the deficiency of energy flow is considered by symptom combined with growth (<40 years) and aging (>40 years). The prosperity of energy flow includes the anger, anxious emotion and the deficiency of energy flow includes the fear, depressive emotion. The breathing type is expiratory exhalation like asthma patients in the prosperity of energy flow. The deficiency of energy flow is weakness to overcome the disease. The prosperity and the deficiency of energy flow are considered by body metabolic ratios (Basal metabolic Rate: BMR, Resting metabolic rate: RMR, Physical activity ratios: PASs). Development of subcutaneous fat is good in the person of prosperous energy flow. The person of prosperous energy flow is hard to overcome to heat weather than cold weather. The person of deficiency of energy flow has tendencies of low blood pressure, insufficiency of blood flow in the peripheral and being shocked. The person of deficiency of energy flow has tendencies of chronic fatigue syndrome or automatic nerve disorder. If the patient who has deficiency of energy flow has severe weight loss should be checked for the presence of disease. The observation of small and large of bone is to check the development and disorder of bone growth and aging. The observation of thickness and weakness of muscle is to check the development of muscle, particularly biceps, gastrocnemius, and rectus abdominal muscle. The observation of thickness and weakness of skin is to check the ability of regulating body temperature by sweating.
Purpose: The aim of this study was to report the improvement of Guillain-Barre syndrome after long-term combination treatment with Korean medicine. Methods: A patient was diagnosed with Guillain-Barre syndrome and treated with herbal medicine, acupuncture, pharmacopuncture, moxibustion, and exercise, including quadruped walking after three hospital admissions. To evaluate muscle strength and weakness, we measured manual muscle function, gait pattern, and the speed of quadruped walking. Results: The patient's muscle weakness in the extremities and gait stance were improved. The speed of quadruped walking was increased. Conclusion: We consider that combined treatment with Korean medicine might be effective for the muscle weakness of Guillain-Barre syndrome with a poor prognostic factor. To verify the effectiveness of this treatment, further research is needed.
Purpose : The purpose of this study was to investigate the effect of abdominal muscle strengthening exercise on abdominal muscle strength and respiratory function in stroke patients. Methods : The subjects were 14 stroke patients (10 males, 4 females) hospitalized at W rehabilitation hospital in Busan City and randomly assigned to 7 exercise groups and 7 control groups. Exercise was performed in combination with an upper and lower extremity pattern of proprioceptive neuromuscular facilitation. Measurements of abdominal muscle strength and respiratory function were made before intervention and 4 weeks after intervention. Abdominal muscle strength was assessed using a digital manual dynamometer, and respiratory function was assessed by spirometry. The collected data were analyzed with a paired t-test and independent t-test and the significance level was set as α =.05. Results : The results showed that applying abdominal muscle strengthening exercise to stroke patients showed a significant increase in abdominal muscle strength and a significant difference between groups (p<.05). Maximal-effort expiratory spirogram (MES) readings were significantly increased in forced vital capacity (FVC), and forced expiratory volume in one second (FEV1), in the exercise group, and there were a significant differences between the groups in terms of FEV1 (p<.05). Slow vital capacity (SVC) was significantly increased in vital capacity (VC), tidal volume (TV), inspiratory reserve volume (IRV), and expiratory capacity (EC), and there were significant differences between the groups in VC, TV, expiratory reserve volume (ERV), EC, and inspiratory capacity (IC) (p<.05). Conclusion : Abdominal muscle strengthening exercise was effective in the abdominal muscle strength of stroke patients, and it was confirmed to have a positive effect on the enhancement of respiratory function. Therefore, it seems that exercise programs for stroke patients with respiratory weakness should include abdominal muscle strengthening exercises.
노책성 횡문근융해증의 재발을 보이는 거세된 4세령 Paint horse가 다당류저장성근질환으로 진단되었다. 말이 폐사하기전 보인 임상증상으로는 근약화, 근손실, 운동불내성, 장제시 사지를 들어올리는데 어려움이 있었고, grooming 시 민감한 반응, 이동 혹은 기립시 장애였다. 골격근 샘플의 조직검사를 통해서 말의 다당류저장성근질환으로 확진되었다.
Spinal muscular atrophies are inherited neurodegenerative disorders affecting anterior hem cells. There are various problems, especially weakness of respiratory muscle and abnormal reaction to muscle relaxants during the general anesthesia. And gingival hyperplasia can make the proper airway management difficult. Experience with anesthetic management in a patient with spinal muscular atrophy combined with gingival hyperplasia has been very rare. We report the anesthetic experience of a wheel-chair-bound child, who underwent gingivectomy under general anesthesia. The child was safely managed with fibroscopic nasotracheal intubation under sevoflurane without muscle relaxants. Also, there was no deterioration of her underlying neurologic conditions.
PURPOSE: The purpose of this study was to determine the effect of craniocervical flexion exercise with masticatory muscle contraction in patients with neck pain. Patients with neck pain also experience muscle weakness and limitation of activities of daily living. Craniocervical flexion exercise with masticatory muscle contraction may increase the thickness of the deep cervical flexor muscles, thereby reducing pain and limitations on activities of daily living. METHODS: Twenty-six volunteers participated in this study. The subjects were randomly divided into an experimental group (n=13) and a control group (n=13). Both groups performed craniocervical flexion exercise using a pressure biofeedback unit; the experimental group performed craniocervical flexion exercise with masticatory muscle contraction for 20 minutes, 3 times a week for 4 weeks. Assessment tools included ultrasonography for measurement of muscle thickness and the Neck Disability Index for the level of pain and function. RESULTS: The rate of change in muscle thickness in both groups significantly increased (p<.05), with a significantly greater increase in the experimental group than in the control group (p<.05). The Neck Disability Index score significantly improved (p<.05) in both groups, with significantly greater improvement in the experimental group compared with the control group (p<.05). CONCLUSION: These results suggest that craniocervical flexion exercise with masticatory muscle contraction can be effective in increasing muscle thickness and improving the Neck Disability Index score in patients with neck pain.
Objectives : The purpose of this report is to examine the effects of acupuncture treating and chuna treating to A-Shi point of iliopsoas muscle on lumbar stenosis and leg length inequality. Methods : We investigated one patient suffering from lumbar stenosis, which came to Sung-Min Oriental Medicine Clinic from December 4, 2006 to March 3, 2007. And we operated acupuncture treating and chuna treating to A-Shi point of iliopsoas muscle. Results : That patient's subjective symptoms such as lumbago, right leg weakness and right leg numbness have improved. Conclusions : Acupuncture treating and chuna treating to A-Shi point of iliopsoas muscle were associated with improvement of lumbar stenosis and leg leng inequality.
The vast majority of schwannomas occur on cranial nerves, and rarely in the retroperitoneum. Solitary schwannoma in the psoas muscle is extremely rare. The authors present a case of retroperitoneal neoplasm in the psoas muscle identified as schwannoma which is not associated with von Recklinghausen's disease. A 68 years old female patient was admitted because of low back pain and weakness at the left leg. CT and MRI revealed a large cystic mass with well-defined margin and multiple internal septation within the left psoas muscle. The tumor was totally extirpated and histologically confirmed as a schwannoma.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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