• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제64권2호
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• pp.68-75
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• 2021

The novel coronavirus disease 2019 (COVID-19) caused by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection has been spreading worldwide since December 2019. Hundreds of cases of children and adolescents with Kawasaki disease (KD)-like hyperinflammatory illness have been reported in Europe and the United States during the peak of the COVID-19 pandemic with or without shock and cardiac dysfunction. These patients tested positive for the polymerase chain reaction or antibody test for SARS-CoV-2 or had a history of recent exposure to COVID-19. Clinicians managing such patients coined new terms for this new illness, such as COVID-19-associated hyperinflammatory response syndrome, pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with COVID-19, or COVID-19-associated multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). The pathogenesis of MIS-C is unclear; however, it appears similar to that of cytokine storm syndrome. MIS-C shows clinical features similar to KD, but differences between them exist with respect to age, sex, and racial distributions and proportions of patients with shock or cardiac dysfunction. Recommended treatments for MIS-C include intravenous immunoglobulin, corticosteroids, and inotropic or vasopressor support. For refractory patients, monoclonal antibody to interleukin-6 receptor (tocilizumab), interleukin-1 receptor antagonist (anakinra), or monoclonal antibody to tumor necrosis factor (infliximab) may be recommended. Patients with coronary aneurysms require aspirin or anticoagulant therapy. The prognosis of MIS-C seemed favorable without sequelae in most patients despite a reported mortality rate of approximately 1.5%.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제64권10호
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• pp.531-537
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• 2021

Background: Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a new hyperinflammatory variant that evolved during the coronavirus disease 2019 pandemic. Although the precise pathophysiology of MIS-C is uncertain, it is thought to be due to immune dysregulation occurring after recovery from acute infection. Purpose: Our study aimed to analyze the clinical spectrum, laboratory parameters, imaging characteristics, treatment strategies, and short-term outcomes of children with a diagnosis of MIS-C. Methods: This retrospective and prospective observational study included children less than 16 years of age who were admitted to the pediatric unit of a tertiary care teaching hospital in south India between August 2020 to January 2021 with a diagnosis of MIS-C according to World Health Organization criteria. Results: Twenty-one children were included in the analysis; all had fever with variable combinations of other symptoms. The mean age was 6.9 years; 71.4% were male. Gastrointestinal (80.9%) and cardiovascular (80.9%) systems were the most commonly affected. The majority of children had elevated inflammatory markers, and 16 (76.2%) had echocardiographic abnormalities mimicking Kawasaki disease. Eleven children (52.4%) required intensive care admission, 3 (14.3%) required supplemental oxygen, and 4 (19%) required inotropes. Nine (42.9%) were treated with intravenous immunoglobulin alone, 6 (28.6%) with steroids alone, and 3 (14.3%) with steroids and immunoglobulin. The median hospital stay was 6 days; there were no fatalities. Overweight/obesity, elevated ferritin, and mucocutaneous involvement were significantly associated with a prolonged hospital stay (≥7 days). Sixteen children (76.2%) were followed up till now and all of them had no clinical concerns. Conclusion: MIS-C is an emerging disease with variable presentation. A high index of suspicion is necessary for its early identification and appropriate management. Further research is essential for developing optimal treatment strategies.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제64권5호
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• pp.225-226
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• 2021

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제64권11호
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• pp.599-601
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• 2021

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제28권2호
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• pp.66-81
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• 2021

코로나바이러스감염증-19는 전 세계적으로 유행하고 있으며, 2021년 7월 15일 기준으로 1.88억명 이상의 확진자와 406만명 이상의 사망자가 발생하였다. 소아청소년에서는 성인에 비해 비교적 중증 감염 발생이 낮으나, 일부에서는 SARS-CoV-2 감염 약 2-6주후소아다기관염증증후군(multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C)라는 합병증이 발생할 수 있다. MIS-C는 어린영아부터 청소년까지 다양한 연령에서 발생할 수 있으며, 발열을 포함하여 다양한 장기와 관련된 증상을 보일 수 있다. 소화기 및 신경계 증상이 흔하며, 많은 경우 가와사키병과 유사한 피부점막증상 등이 나타난다. 특히 심장관련 증상으로 좌심실 기능저하, 심근염 등이 나타날 수 있으며, 관상동맥확장 및 관상동맥류가 나타날 수 있다. 경우에 따라 저혈압, 쇼크를 동반하며, 중환자실 치료 및 기계환기요법을 요하나, 적절한 치료 후 대체로 회복을 보이는 것으로 보고된다. 이와 같이 MIS-C는 소아청소년에서 SARS-CoV-2 이후 드물게 발생하는 중요한 합병증으로, 임상증상을 잘 인지하고 조기에 적절한 치료를 하는 것이 중요하다. 이에 본 종설에서는 MIS-C의 역학 및 임상 증상, 추정되는 병태생리, 진단적 접근 및 치료에 대해 다루고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제65권4호
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• pp.153-166
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• 2022

During the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic, a novel multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) has been reported worldwide since the first cases were reported in Europe in April 2020. MIS-C is temporally associated with severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 infection and shows Kawasaki disease (KD)-like features. The epidemiological and clinical characteristics in COVID-19, KD, and MIS-C differ, but severe cases of each disease share similar clinical and laboratory findings such as a protracted clinical course, multiorgan involvement, and similar activated biomarkers. These findings suggest that a common control system of the host may act against severe disease insult. To solve the enigmas, we proposed the protein-homeostasis-system hypothesis in that every disease involves etiological substances and the host's immune system controls them by their size and biochemical properties. Also, it is proposed that the etiological agents of KD and MIS-C might be certain strains in the microbiota of human species and etiological substances in severe COVID-19, KD, and MIS-C originate from pathogen-infected cells. Since disease severity depends on the amounts of inflammation-inducing substances and corresponding immune activation in the early stage of the disease, an early proper dose of corticosteroids and/or intravenous immunoglobulin (IVIG) may help reduce morbidity and possibly mortality among patients with these diseases. Corticosteroids are low cost and an analogue of host-origin cortisol among immune modulators. This study's findings will help clinicians treating severe COVID-19, KD, and MIS-C, especially in developing countries, where IVIG and biologics supplies are insufficient.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제28권3호
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• pp.173-180
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• 2021

2020년 4월에 유럽에서 처음으로 소아 다기관 염증 증후군(multisystem inflammatory syndrome in children; MIS-C)이 확인된 이후, MIS-C는 코로나바이러스감염증-19(COVID-19)의 병력이 있는 소아들에게서 발병하는 것으로 알려졌고 대부분의 환자들은 유럽과 미국에서 보고되었다. 이에 국내에서 진단된 MIS-C 사례로, 급성 심근염이 동반되고 정맥내 면역글로불린(intravenous immunoglobulin; IVIG), 스테로이드 및 anakinra로 효과적으로 치료한 증례를 보고하고자 한다. 내원 5주 전 COVID-19 진단받은 병력이 있는 14세 여아가 지속되는 고열, 전신 발진 및 부종, 복통, 그리고 저혈압을 주소로 내원하였다. 혈액검사에서 염증수치 및 심장효소수치 상승을 보였고 감염질환을 비롯하여 다른 질환이 배제되었다. 환자는 MIS-C 진단 하에 IVIG와 고용량 메틸프레드니솔론(methylprednisolone) 요법으로 치료하였으나 심기능이 점차 악화되고 관상동맥 확장증이 확인되었다. 이에 제6병일부터 인터루킨-1 수용체 길항제인 anakinra를 투여하였고 이후 점차 환자의 심기능이 호전되었다. 환자는 제19병일에 퇴원하였고 1개월 후 시행한 심초음파상 심기능 및 관상동맥이 정상화되었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제31권1호
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• pp.140-146
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• 2024

소아 다기관 염증 증후군(multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C)은 코로나바이러스감염증-19 (코로나 19; coronavirus disease 2019, COVID-19)의 드문 합병증으로 심장, 폐, 신장, 소화관 및 신경계를 포함한 다기관 손상을 일으킨다. 코로나19 팬데믹 이후 MIS-C 사례가 증가함에 따라 MIS-C에 대한 적절한 치료의 중요성이 강조되고 있다. anakinra, infliximab, 스테로이드와 같은 면역 조절제는 MIS-C에 대한 intravenous immunoglobulin (IVIG)의 1차 치료에 대한 추가 요법으로 고려되지만 cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr 바이러스 및 결핵과 같은 2차 감염을 유발할 소지가 있다. 저자들 MIS-C로 IVIG, steroid 및 infliximab을 투여한 환자에서 동반된 CMV 감염으로 인하여 약 한달간 지속되는 발열이 발생한 3세 남아의 증례 1례를 처음으로 보고하였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제29권3호
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• pp.155-160
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• 2022

코로나19로 확진된 소아와 청소년은 대개 경한 증상을 나타내며 SARS-CoV-2 감염으로 인한 다기관 기능부전은 매우 드물다. 저자들은 코로나19 예방접종을 완료한 16세 청소년에게서 발생한 다기관을 침범한 심한 SARS-CoV-2 감염에 대해 보고하고자 한다. 환자는 내원 당시 의식이 없었으며 심한 마비성장폐색증이 있었다. 혈액검사 상 심한 대사성 산증과 함께 림프구감소증, 혈소판감소증, 염증 수치 상승, 간수치 상승, 단백뇨와 혈뇨가 동반된 급성 신손상의 증거가 있었다. 환자의 상태는 렘데시비르와 덱사메타손 투여와 함께 점차 호전되었다. 코로나19 확진 2주 후에 환자는 다기관염증증후군을 짧게 경험하였으나 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.