Erdheim chester disease (ECD)은 골격계 및 다발성 장기에 발생하는 매우 드문 비 랑거한스세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis,LCH)으로 구분되는 질환으로 진행성이며 때론 치명적인 결과를 야기한다. 하지만 이는 LCH 혹은 다발성 골 전이로 오인되기 쉬우며 진단 또한 극히 어렵다. 국내에서는 1999년에 10예가 처음으로 보고되었을 뿐이며 특히 정형외과적으로 접근 및 보고는 문헌상 영어권에서 극히 소수의 문헌만이 존재하며 국내에는 보고된 예가 없다. 저자들은 슬관절 및 하지통은 주소로 본과에 협진된 환자에 대해 골 조직검사 시행하였으며 이에 대한 진단적 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
저등급 골육종은 전형적 골육종에 비해 발생 빈도가 훨씬 드물고, 호발 연령도 전형적 골육종에 비해 높은 것으로 나타나 있다. 본 교실에서는 12세 여아에서 좌측 경골, 대퇴골 경부 및 간부, 그리고 좌측 비구에 발생한 다발성 저급성 골육종 1예를 경험하였다. 본 증례는 예외적으로 소아에 발생하였고, 그리고 다발성 소견을 나타내어 동시성(synchronous) 혹은 이시성(metachronous) 전이의 양상을 띠고 있었다. 더욱이 저급성 골육종은 일반적으로 느린 성장 과정을 보이기 때문에, 본 증례에서 보이는 전이의 양상에 대해서는 희귀하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Although the most commonly encountered orbital tumor is metastatic tumor, adenocarcinoma of stomach metastasized to the optic nerve is rarely reported. The authors discuss a rare case of metastatic adenocarcinoma of left optic nerve with a review of literature. A 44-year-old man presented with decreased visual acuity of left eye for 3 months. Neurologic examination revealed left optic neuropathy. On MR imaging, a homogenously wellenhanced mass surrounding left optic nerve around optic canal was noticed. The X-rays and the whole body bone scan sho-wed multiple bony metastasis. Subtotal removal was performed via combined subfrontal and pterional approach and metastatic adenocarcinoma from the stomach was confirmed histologically. Postoperative course was uneventful, but there was no improvement of visual acuity.
Son, Seong;Lee, Sang-Gu;Jeong, Dong-Hae;Yoo, Chan Jong
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제54권3호
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pp.246-249
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2013
A solitary fibrous tumor (SFT) is a rare neoplasm originated from the pleura, but they can occur in a variety of extrathoracic regions. Although many cases of primary SFT have been reported, there are extremely rare repots to date of a malignant SFT in the spine or skull. A 54-year-woman visited our hospital due to low back pain and both leg radiating pain. Several imaging studies including magnetic resonance imaging and computed tomography revealed expansive enhanced lesions in the occipital bone, T8, S1-2, and ilium, with neural tissue compression. We performed surgical resection of the tumor in each site, and postoperative radiosurgery and chemotherapy were performed. However, after six months, tumors were recurred and metastasized in multiple regions including whole spine and lung. The authors report here the first case of patient with malignant SFT of tandem lesions in the various bony structures, including skull, thoracic spine, and sacral spine, with a rapid recurrence and metastasis. Although malignant SFT is extremely rare, it should be considered in the differential diagnosis and carful follow-up is needed.
흉선 유암종은 전중격동 종양의 2.5-4%를 차지하는 매우 드문 종양으로 1972년 Rosai와 Higa에 의해 처음 기술되었다. 흉선 유암종은 악성의 임상경과, 조직학적 소견 및 불량한 예후등이 흉선암과 구별되며, 병리학적 진단은 광학 현미경 소견과 조직 생화학 검사 및 전자현미경 소견에 바탕을 둔다. 이 종양은 국소 침범과 다발성 전이가 흔하며, 종양의 절제와 방사선 조사를 치료의 근간으로 한다. 국내에서는 1983년 이 등이 보고한 이례 총 8예가 보고되었으나, 골수를 포함한 다발성 전이는 없었다. 저자들은 이화여자대학교 의과대학 부속병원 내과에서 62세의 남자에서 골수침범 및 폐, 늑막, 심낭, 복부대동맥 주위 임파절 및 피하 임파절 전이로 악성경과를 나타낸 흉선 유암종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 아울러 보고하는 바이다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제37권1호
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pp.54-61
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2011
Introduction: Bisphosphonates is used widely for the treatment of the Paget's disease, multiple myeloma, bone metastases of malignant tumors with the prevention of pain and their pathological fracture. However, it was recently suggested that bisphosphonates related osteonecrosis of the jaw (BRONJ) is a side effect of bisphosphonate use. Materials and Methods: Twenty-four individuals, who were referred to the Department of Oral and Maxillofacial surgery, Dankook University Dental Hospital, were selected from those who had exposed bone associated with bisphosphonates from January, 2005 to December, 2009 according to the criteria of American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons (AAOMS) for BRONJ. The patients group consisted of 7 males and 17 females between the age of 46 to 78 years (average 61.8 years). Each patient had panoramic imaging, computed tomography (CT), whole body bone scanning performed for a diagnosis and biopsy sampling from the necrotizing tissue. C-terminal cross-linking telopeptide of type I collagen (CTX) level of patients who had undergone surgical intervention was measured 7 days before surgery. Results: The main cause of bone exposure was post-extraction (15), chronic periodontitis (4), persistent irritation of the denture (3). Twenty people had undergone BRONJ treatment for two to eight months except for 4 people who had to maintain the bisphosphonates treatment to prevent a metastasis and bone trabecular pain with medical treatment. When the bisphosphonate treatment was suspended at least for 3 months and followed up according to the AAOMS protocols, the exposed necrotizing bones were found to be covered by soft tissue. Conclusion: Prevention therapy, interruption of bisphophonates for at least 3 months and cooperation with the physician for conservative treatment are the essential for treating BRONJ patient with high risk factors. The CTX level of BRONJ patients should be checked before undergoing surgical intervention. Surgical treatments should be delayed in the case of a CTX level <150 pg/mL.
Bisphosphonate are a class of drugs with a chemical structure which inhibit bone resorption, actually used for metastatic bone disease, osteoporosis, Paget's disease and multiple myeloma. Significant complication associated with their use is reported recently : mandibular and maxillary osteomyelitis or osteonecrosis. So we here report our case about the patient who was diagnosed of prostate cancer in 2004 April and treated with bisphosphonate(Zoledronic acid-$Zometa^{(R)}$, Novartis Co.) intravenously every 3 to 4weeks at a dose of 4mg to prevent bone metastasis, and also, the patient who came to the hospital due to the bony exposure of mandible and pain in 2006 November and was diagnosed osteomyelitis of mandible as a result of biopsy, bone scan, PET CT examination.
악성 종양 환자에게서 졸레드론산과 같은 비스포스포네이트를 예방적으로 투여받은 경우 이와 관련한 비전형적 대퇴골 골절의 발생 위험성은 아직까지 명확하게 밝혀진 바가 없으며, 국내에 지금까지 보고된 예가 매우 드물다. 본 증례는 다발성 골수종 환자에서 고농도 졸레드론산을 지속적으로 투여받았던 환자에서 큰 외상의 병력 없이 우측 대퇴골 전자하 부위의 비전형적 골절이 발생한 경우로 폐쇄적 정복술 및 골수강 내 금속정 내고정술로 치료한 경험을 보고하고자 한다.
Sun-Young Park;Min Hee Lee;Ji Young Jeon;Hye Won Chung;Sang Hoon Lee;Myung Jin Shin
Korean Journal of Radiology
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제20권5호
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pp.812-822
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2019
Objective: To assess the diagnostic value of combining diffusion-weighted imaging (DWI) with conventional magnetic resonance imaging (MRI) for differentiating between pathologic and traumatic fractures at extremities from metastasis. Materials and Methods: Institutional Review Board approved this retrospective study and informed consent was waived. This study included 49 patients each with pathologic and traumatic fractures at extremities. The patients underwent conventional MRI combined with DWI. For qualitative analysis, two radiologists (R1 and R2) independently reviewed three imaging sets with a crossover design using a 5-point scale and a 3-scale confidence level: DWI plus non-enhanced MRI (NEMR; DW set), NEMR plus contrast-enhanced fat-saturated T1-weighted imaging (CEFST1; CE set), and DWI plus NEMR plus CEFST1 (combined set). McNemar's test was used to compare the diagnostic performances among three sets and perform subgroup analyses (single vs. multiple bone abnormality, absence/presence of extra-osseous mass, and bone enhancement at fracture margin). Results: Compared to the CE set, the combined set showed improved diagnostic accuracy (R1, 84.7 vs. 95.9%; R2, 91.8 vs. 95.9%, p < 0.05) and specificity (R1, 71.4% vs. 93.9%, p < 0.005; R2, 85.7% vs. 98%, p = 0.07), with no difference in sensitivities (p > 0.05). In cases of absent extra-osseous soft tissue mass and present fracture site enhancement, the combined set showed improved accuracy (R1, 82.9-84.4% vs. 95.6-96.3%, p < 0.05; R2, 90.2-91.1% vs. 95.1-95.6%, p < 0.05) and specificity (R1, 68.3-72.9% vs. 92.7-95.8%, p < 0.005; R2, 83.0-85.4% vs. 97.6-98.0%, p = 0.07). Conclusion: Combining DWI with conventional MRI improved the diagnostic accuracy and specificity while retaining sensitivity for differentiating between pathologic and traumatic fractures from metastasis at extremities.
Park, Jong-Hwa;Hyun, Seung-Jae;Kim, Ki-Jeong;Jahng, Tae-Ahn
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제56권5호
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pp.431-435
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2014
A fifty-year-old female non-smoker with no other specific medical history visited our institute. She complained of axial back pain with no other neurological deficit. Chest X-ray, chest computed tomography (CT) scan, CT-guided needle aspiration biopsy, whole-body positron emission tomography, spine CT and spine magnetic resonance image findings suggested NSCLC with epidermal growth factor receptor (EGFR) mutation, multiple brain metastases, and two isolated metastases to the T3 and L3 vertebral bodies. She underwent chemotherapy with gefitinib ($Iressa^{TM}$) for NSCLC and gamma knife surgery for multiple brain metastases. We performed a two-staged, total en bloc spondylectomy of the T3 and L3 vertebral bodies based on several good prognostic characteristics, such as the lack of metastases to the appendicular bone, good preoperative performance status, and being an excellent responder (Asian, never-smoker and adenocarcinoma histology) to EGFR inhibitors. Improved axial back pain after the surgery enabled her to walk with the aid of a thoracolumbosacral orthosis brace on the third postoperative day. Her Karnofsky performance status score (KPS) was 90 at the time of discharge and has been maintained to date 3 years after surgery. In selected NSCLC patients with good prognostic characteristics, we suggest that locally curative treatment such as total en bloc spondylectomy or radiosurgery should be emphasized to achieve longer term survival for the selected cases.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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