코로나19로 확진된 소아와 청소년은 대개 경한 증상을 나타내며 SARS-CoV-2 감염으로 인한 다기관 기능부전은 매우 드물다. 저자들은 코로나19 예방접종을 완료한 16세 청소년에게서 발생한 다기관을 침범한 심한 SARS-CoV-2 감염에 대해 보고하고자 한다. 환자는 내원 당시 의식이 없었으며 심한 마비성장폐색증이 있었다. 혈액검사 상 심한 대사성 산증과 함께 림프구감소증, 혈소판감소증, 염증 수치 상승, 간수치 상승, 단백뇨와 혈뇨가 동반된 급성 신손상의 증거가 있었다. 환자의 상태는 렘데시비르와 덱사메타손 투여와 함께 점차 호전되었다. 코로나19 확진 2주 후에 환자는 다기관염증증후군을 짧게 경험하였으나 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
폐동맥 슬링은 좌 폐동맥이 우 폐동맥으로부터 이상 기시하여 기관의 후방으로 주행하는 혈관기형으로 주로 기관협착에 의한 호흡기 증상을 일으키는 매우 드문 선천성 질환이다. 심혈관 기형이나 기관의 기형과 동반되는 경우가 많고, 드물게 호흡기 증상 없이 청소년기나 성인에서 우연히 발견되는 경우도 있다. 본 증례는 14세 환아에서 우연히 발견된 이중 폐동맥 슬링(double pulmonary artery sling)을 경험하고 수술 치료하였기에 보고하는 바이다.
From January 1991 to January 1995, 11 patients with aortic diseases underwent various surgical repairs. The age at operation ranged from 26 years to 63 years[ mean=50.9 years . The disease entities included 8 aortic dissections[ type I in 4, type II in 2 and type III in 2 cases , 2 Marfan`s syndrome with annuloaortic ectasia and 1 desecending thoracic aortic aneurysm The operative procedures we tried were 3 Bentall`s operation, 5 graft replacement of ascending aorta, and 3 graft interposition in descending thoracic aorta.Overall hospital mortality rate is 36.3%[4/11 . And causes of death are pump weaning failure in 2 cases and multiorgan failure in 2 cases. It was that 2 sternal dehiscence & mediastinitis, 1 acute renal failure, 2 hypoxic brain damages and 2 postoperative psychosis were complicated. Recently we tried surgical repair of aortic dissection five out of 6 cases using total circulatory arrest with deep hypothermia at 14$^{\circ}C$. Total circulatory arrest time ranged from 18 to 26 minutes[ mean 22.2 minutes , and mean aortic cross-clamping time was 48.2 minutes. One of 5 patient died on the 7th postoperative day due to multiorgan failure. Mortality of patients with TCA was 20%[1/5 , and it of remainders was 50%[3/6 . Our result for surgical repair using total circulatory arrest with deep hypothermia is satisfactory on the basis of our clinical data.
목 적: Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome으로 인하여 구강 내의 혀와 경구개에 국소적으로 발생한 과다혈관성 궤양의 방사선 근접치료 시, 인접한 정상조직 보호 및 재현성 향상과 궤양 체적내의 선량 균등성을 개선하기 위하여 mold을 자체 제작 한 후 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: Mold는 상악용, 하악용으로 분리하여 제작하였고, 치료 시 인접한 잇몸과 치아를 보호하기 위하여 2 mm의 납을 mold에 삽입하였다. Simulation을 통하여 얻어진 orthogonal image를 바탕으로 치료계획을 하였고, 치료는 하루 200 cGy씩 총 3,000 cGy의 선량을 조사하였다. 차폐의 유용성을 평가하기 위하여 조직등가물질(bolus)을 이용하여 혀와 잇몸 phantom을 만들고, 납으로 차폐한 경우와 납을 제거 후 차폐하지 않은 경우 TLD를 이용하여 잇몸의 5개 지점 선량을 각각 3회씩 반복측정하였다. 결 과: Mold의 유용성 평가를 위한 선량측정 결과 평균값은 차폐하지 않은 경우 A: 33.9 cGy, B: 30.1 cGy, C: 31.8 cGy, D: 23.3 cGy, E: 24.1 cGy로 나타났고, 납으로 차폐한 경우의 선량 평균값은 A: 20.6 cGy, B: 18.8 cGy, C: 19.6 cGy, D: 14.7 cGy, E: 15.1 cGy로 측정되었다. 결 론: 구강 내 국소적으로 발생한 과다혈관성 궤양에 mold brachytherapy를 시행하여 치료 시 높은 정확성과 재현성을 유지할 수 있었고, 궤양 체적내의 선량 분포도의 균등성을 효율적으로 개선할 수 있었다. 또한 인접한 잇몸과 치아의 선량을 약 7.35∼10.3%까지 감소시킴으로서 방사선 치료로 인하여 수반되는 부작용 발생 확률을 현저하게 줄일 수 있었다.
Pulmonary edema and respiratory failure is uncommon but fatal complications associated with major operations of the lung, especially after pneumonectomy. The extracorporeal membrane oxygenation[ECMO] is quite often used in infants with severe respiratory failure and congenital heart disease which is well documented in the literature. In adults, the results of ECMO is comparatively poor to those found in neonates. We have experienced a case of ECMO applied on a 48 year old male who had respiratory failure after pneumonectomy, and the patient was successfully weaned from bypass. Unfortunately however, the patient expired on postoperative 15 day due to multiorgan failure.
Myotonic muscular dystrophy is a disease characterized by progressive muscle weakness with myotonia and multiorgan involvement. Two subtypes have been recognized; each subtype is caused by nucleotide repeat expansion. So far, there has been no cure for myotonic muscular dystrophy. In this article, we introduce ongoing clinical trials for new drugs to modify disease course by correcting genetic derangement or its downstream in myotonic dystrophy type 1.
Min Choon Tan;Yong Hao Yeo;Jia Wei Tham;Jian Liang Tan;Hee Kong Fong;Bryan E-Xin Tan;Kwan S Lee;Justin Z Lee
International Journal of Heart Failure
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제6권2호
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pp.76-81
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2024
Background and Objectives: Real-world clinical data, outside of clinical trials and expert centers, on adverse events related to the use of SyncCardia total artificial heart (TAH) remain limited. We aim to analyze adverse events related to the use of SynCardia TAH reported to the Food and Drug Administration (FDA)'s Manufacturers and User Defined Experience (MAUDE) database. Methods: We reviewed the FDA's MAUDE database for any adverse events involving the use of SynCardia TAH from 1/01/2012 to 9/30/2020. All the events were independently reviewed by three physicians. Results: A total of 1,512 adverse events were identified in 453 "injury and death" reports in the MAUDE database. The most common adverse events reported were infection (20.2%) and device malfunction (20.1%). These were followed by bleeding events (16.5%), respiratory failure (10.1%), cerebrovascular accident (CVA)/other neurological dysfunction (8.7%), renal dysfunction (7.5%), hepatic dysfunction (2.2%), thromboembolic events (1.8%), pericardial effusion (1.8%), and hemolysis (1%). Death was reported in 49.4% of all the reported cases (n=224/453). The most common cause of death was multiorgan failure (n=73, 32.6%), followed by CVA/other non-specific neurological dysfunction (n=44, 19.7%), sepsis (n=24, 10.7%), withdrawal of support (n=20, 8.9%), device malfunction (n=11, 4.9%), bleeding (n=7, 3.1%), respiratory failure (n=7, 3.1%), gastrointestinal disorder (n=6, 2.7%), and cardiomyopathy (n=3, 1.3%). Conclusions: Infection was the most common adverse event following the implantation of TAH. Most of the deaths reported were due to multiorgan failure. Early recognition and management of any possible adverse events after the TAH implantation are essential to improve the procedural outcome and patient survival.
여러 기관을 침범하는 중증 주산기 거대세포바이러스 감염은 극저출생체중아 또는 면역저하 환자 이외의 경우에는 매우 드물다. 저자들은 재태연령 34주 6일, 2,460 g으로 출생한 후기 미숙아에서 다기관(중추신경계, 간, 폐, 위장관)을 침범한 거대세포바이러스에 의한 주산기 감염을 의심하고 ganciclovir 투약 후 회복된 증례를 경험하여 문헌 보고하는 바이다.
Gallium-67 scintigraphy is helpful in the assessment of active extrapulmonary sarcoidosis. Muscular involvement of sarcoidosis is often asymptomatic or nonspecific, and laboratory examinations do not provide convincing evidence of muscular involvement We report a case of muscular sarcoidosis, which was detected by gallium-67 scintigraphy. In a patient who was suffering from fever and arthralgia of knee joint, gallium-67 scintigraphy showed mediastinal and hilar involvement of sarcoidosis with unexpected extensive muscular uptake. Magenetic resonance imaging revealed the detailed depiction of intramuscular infiltration of sarcoid granuloma. Gallium-67 scintigraphy is useful in detecting inflammatory muscular involvement of sarcoidosis as well as other multiorgan involvement.
From April, 1982 to December, 1992, multiple valve replacement was performed in 100 patients. Mitral and aortic valve replacement were done in 86 patients, 9 underwent mitral and tricuspid valve replacement, 4 patients underwent triple valve replacement and 1 patient underwent aortic and tricuspid valve replacement. Of the valve implanted, 100 were St. Jude, 64 Duromedics, 19 Carpentier-Edwards, 13 Bj rk-Shiley, 6 Ionescu-Shiley, and 2 Medronics.The hospital mortality rate was 15%[15 patients] and the late mortality rate was 7%[7 patients], the mortality rate was high in early operative period but decreased with time[20% at 1986, 18.2% at 1987, 9.5% at 1988, 11.1% at 1989, 12.5% at 1990, 11.8% at 1991, 0% at 1992]. The causes of death were low cardiac output in 8, sudden death in 3, CHF in 3, bleeding in 2, cerebral thromboembolism in 1, leukemia in 1, multiorgan failure in 1 and so on. The actuarial survival rate excluding operative death was 73% at 10 years.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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