슬라이드 판막륜 성형술은 승모판막 폐쇄 부전증 환자에서 승모판막 성형술 후 드물게 발생하는 승모판막 전엽의 전방 운동의 발생을 막는 효과가 있다. 저자들은 과도한 판막륜 조직과 심각한 판막륜이완으로 인해 발생한 승모판막 역류를 보이는 말판 증후군 환자에서 벽측 판막륜 주름을 잡아 광범위한 사각절제술과 슬라이드 판막륜 성형술을 용이하게 하여 성공적인 판막 성형술을 시행하였기에 보고하는 바이다.
A 61-year-old man was diagnosed with aortic stenoinsufficiency with periannular abscess, which involved the aortic root of noncoronary sinus (NCS) that invaded down to the central fibrous body, whole membranous septum, mitral valve (MV), and tricuspid valve (TV). The open complete debridement was executed from the aortic annulus at NCS down to the central fibrous body and annulus of the MV and the TV, followed by the left ventricular outflow tract reconstruction with implantation of a mechanical aortic valve by using a leaflet of the half-folded elliptical bovine pericardial patch. Another leaflet of this patch was used for the repair of the right atrial wall with a defect and the TV.
The case of a patient with abnormal position of the atrial septum resulting in a left atrium with two atrioventricular valves and a disconnected right atrium is presented with review of related articles. Anatomic details showed atrial situs solitus and a left sided cardiac apex. The right atrium received both venae cavae and a coronary sinus. No AV valve was found in the right atrium, and the floor of this chamber was placed above the posterior wall of right ventricular chamber. The atrial septum with secundum ASD was displaced to right anteriorly at its lower portion and inserted to right of tricuspid annulus. The tricuspid and mitral valve configuration was that of so-called partial ECD, i.e. mitral cleft with large anterior mitral leaflets. The ventricular septum was intact and both ventricular chambers were equally well developed with normal relationships. Surgical repair of this anomaly was performed by resecting the abnormally positioned lower part of the atrial septum, repairing the cleft of the anterior mitral leaflet, and septating the atrium for diverting the systemic and pulmonary venous blood to RV and LV, respectively.
허혈성 승모판막 폐쇄부전에 대한 수술적 교정은 그간 많은 수기들이 보고되어 왔다. 본원에서는 인조혈관편을 이용한 후판막륜 성형술을 통하여 좋은 조기성적을 얻었기에 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 2001년 12월부터 2003년 1월까지 본원에서 허혈성 승모판막 폐쇄부전으로 진단받고 수술을 시행한 환자에서 유두근 파열에 의한 치환술 환자를 제외한 22명을 대상으로 하였고 남자는 13명이었다. 술 전 위험인자로는 저좌심실구출률(<35%)이 9예, 당뇨가 7예, 고혈압이 13예, 신부전(Cr>2.5 mg/dl)이 4예였다. 수술 수기는 좌심방이 작은 경우가 많은 이유로 승모판막의 노출을 용이하게 하기 위하여 상대정맥과 하대정맥에 각각 정맥캐뉼라를 삽관하고 양대정맥 위아래로 충분히 박리를 시행하였다. 약 6mm 두께의 인조혈관편으로 8∼10개의 단절 수평봉합뜨기를 이용하여 후판막륜을 줄여주었다(비대칭술이 14예, 대칭술이 8예). 동반 술기로는 관상동맥 우회로숭리 21예, Dor 술식이 3예, 삼첨판막 성형술이 1예, 미로술식이 1예, 대동맥-쇄골하동맥간 우회술이 1예 있었다. 결과: 수술 관련되어 사망은 1예가 있었고 이를 제외한 나머지 환자의 평균 역류지수는 2.95에서 0.88로 감소하였다. 그러나 술 전후로 평균 심실구출률은 별다른 변화는 없었다. 퇴원 직전 시행한 심초음파상 승모판막 폐쇄부전이 없었던 경우가 8예, 경미한 경우가 11예, 경도가 2예, 경도에서 중등도 사이가 1예 있었다. 결론: 인조혈관편을 이용한 후판막륜 성형술은 허혈성 승모판막 폐쇄부전의 치료에 있어서 안전하고 경제적인 방법으로 생각되며 향후 승모판막의 기능 평가를 위하여 장기간 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다.
배경: 승모판막의 성형술시에 주로 사용하는 고가의 상업적 판막윤 (commercial ring)의 대체물로서 저가의 테프론 제질 (Teflon felt strip)을 사용하여 동일한 판막 성형술의 효과가 있는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2007년 3월까지 가천의과대 길병원 심장센터에서 수술을 받은 순수한 승모판막부전증 환자만을 대상으로 하였다. 선천성 심장병, 대동맥 판막수술, 관상동맥수술 등 승모판막수술 외에 다른 수술이 동반되는 경우 대상에서 제외하였으며 승모판막협착이 동반된 경우도 연구에서 제외하였다. 승모판막의 부전의 정도는 초음파검사상 III 도 이상의 부전을 보일 때 수술을 시행하였으며 수술 후 정기적으로 외래 추적이 가능했던 47명의 환자를 대상으로 상품화된 ring을 사용한 군(CR Group, n=19)과 테프론을 이용한 군(TF Group, n=28)으로 나누어 전, 후향적으로 사망률, 재수술율, 초음파 검사상 혈역학적 결과를 조사하였다. 결과: 두 군에서 사망환자는 없었으며, 수술 후 심장 초음파 검사는 평균 $23.9 {\pm}31.2$개월에 실시하였다. 전체적으로 수술 전후 혈역학적 지표를 비교해 보면 심실구축력은 $58.0{\pm}11.2%$에서 $58.4{\pm}8.9%$로, 승모판막을 통한 평균 압력차는 $4.0{\pm}1.3mmHg$에서 $3.43mmHg{\pm}1.33$으로 큰 변화가 없었으나, 좌심실 이완기말 지름은 $60.3{\pm}7.7mm$에서 $49.3{\pm}4.7mm$로, 수축기말 지름은 $38.9{\pm}7.5mm$에서 $32.9{\pm}4.9mm$로, 좌심방 지름은 $51.1{\pm}10.9mm$에서 $42.8{\pm}8.4mm$로, 그리고 우심실 압력은 $37.9{\pm}15.1mmHg$에서 $27.3{\pm}9.8mmHg$로 통계적으로 유의하게 향상되었다. 재수술은 상품화된 판막윤을 사용한 CR group에서 2명, TF group 에서 1명 발생하였다. 2도 이상의 승모판막 역류는 두 군에서 각각 6명과 4명이 발생하였으며 두 군간의 통계적 차이는 없었다. 결론: 위 결과로 볼 때 저가의 테프론을 이용한 승모판막 후륜 재건술은 기존의 상품화된 판막윤(commercialized ring) 제품과 대등한 결과를 보였으며 이 결과에 의해 본 센터에서는 승모판막 부전증의 성형술에서 테플론 펠트를 지속적으로 사용하고 있다.
For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.
For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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