Kim, Jong-Hyun;Kwon, Taek-Hyun;Kim, Joo-Han;Park, Youn-Kwan;Chung, Yong-Gu;Chung, Heung-Seob
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제39권1호
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pp.32-35
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2006
Objective : Hemangiopericytoma is known as a malignant tumor originating from pericytes and rarely occurs in the central nervous system. We present 6 cases of pathologically confirmed meningeal hemangiopericytoma. Methods : Retrospective study was done based on patient's recordings including radiological studies. Each case of tumors was treated surgically and postoperative radiotherapy was done. Results : There were 5 cases of intracranial and 1 case of spinal hemangiopericytomas. Three of 5 intracranial hemangiopericytomas were located at tentorial region. Total tumor removal was done in 4 cases and postoperative local recurrence (or regrowth) was noted in 3 cases despite of postoperative external radiation therapy, 2 of which had died. Conclusion : Our cases show more frequent tentorial locations and poor clinical outcomes of hemangiopericytomas compared with meningiomas.
We report a rare case of a patient with meningeal solitary fibrous tumor. A 60-year-old woman presented with right leg monoparesis. Brain magnetic resonance imaging demonstrates a well enhancing huge mass, located in left parietal lobe. Cerebral angiography demonstrating increased vascularity in area of the tumor, which had feeder vessels extending from the internal carotid artery and external carotid artery. A presumptive diagnosis of meningioma or hemangiopericytoma was considered. At surgery, the consistency was firm and had destroyed the dura and skull. A gross total resection was performed. Immunohistochemically, tumor was strongly, and widely, positive for CD34 and vimentin. There was no staining for epithelial membrane antigen(EMA), S-100 protein, cytokeratin, and glial fibrillary acidic protein (GFAP). Differential diagnosis of intracranial solitary fibrous tumor includes fibroblastic meningioma, meningeal hemangiopericytoma, neurofibroma, and schwannoma.
Objectives : Meningeal hemangiopericytoma is a rare tumor. Clinical and radiological features are similar to those of an ordinary meningioma. But its biological behavior is quite different from those of a meningioma as it brings profuse bleeding in the operation field, frequent recurrence and metastasis to other systemic organs even in the case of gross total resection. In order to find out the prognostic factors and to compare longterm outcome after various treatment modalities, the authors reviewed consecutive 20 operated cases of meningeal hemangiopericytoma to characterize their clinical features, surgical outcomes and effectiveness of the radiation therapy. Methods : Twenty patients with a hemangiopericytoma were treated between 1982 and 1999 in our department. They are composed of 13 patients of hemangiopericytoma and 7 patients who were initially diagnosed as angioblastic type meningioma and then confirmed as a hemangiopericytoma after review of their previous histopathology slides. The mean follow-up period was 99 months(1-256 months). The long-term outcomes after various treatment modalities were evaluated according to recurrence-free survival and image follow-up. Recurrence-free survival curves are compared between the patient groups according to the extent of removal and radiation therapy. Results : There were 10 cases of recurrence and 4 cases of distant metastases ; lung, liver and femur(2 cases) respectively. The 5-year recurrence rate was 37%, while the 10-year recurrence rose to 77%. There was also statistically significant difference of median recurrence-free survival between the completely-resected group(Simpson grade 1 or 2) and partially-resected group(Simpson grade 3 or 4 or 5) ; 137 months compared to 47 months, respectively(p=0.009). The median recurrence-free period after subtotal resection of tumor and postoperative radiotherapy was 47 months compared to 117 months of the patients who underwent gross total resection of tumor and did not receive radiotherapy. But radiation therapy alone did not show significant difference in recurrence-free survival. Marked tumor volume reduction and easy removal of tumors without bleeding were found in 2 recurred cases. Conclusion : The extent of tumor resection and presence of metastasis are the most important factors related to long-term outcome of the patients with hemangiopericytoma. Radiation therapy after the first operation did not have a role in extending the recurrence-free survival, but it affected favorably to decrease the size of residual mass and intraoperative bleeding during the second operation.
Primary intracranial hemangiopericytoma is rare and resemble meningioma on imaging study. It shows meningeal attachment, and is usually isointense with gray matter on T1-weighted MR image with heterogeneous enhancement and prominent vascular flow voids on T2-weighted image. Cystic type of hemangiopericytoma is very rare and only 3 cases have been reported in the literature which arised in the middle fossa, cerebellum, and occipital area. Ventricular hemangiopericytomas were reported in 9 cases, and all of them were solid type. Authors experienced a peculiar case of cystic hemangiopericytoma in the 3rd ventricle and report it with review of the literature.
수막에 발생하는 혈관주위세포종은 경질막에 기초한 드문 종양으로서 국소재발과 함께 신경축이나 신경외 장소로 원격전이를 일으킬 수도 있다. 저자들은 수막에 발생한 혈관주위세포종 환자 2예에서 수술 전 방사선치료와 수술 후 방사선치료를 각각 경험하였기에 방사선치료의 역할에 관한 문헌고찰과 함께 보고하고자한다. 첫 번째 증례는 41세 남자로 3개월 동안 두통과 우측 반부전마비가 있었다. 1차 수술과 2차 수술 시 종양은 거의 제거할 수 없었고 수막 혈관주위세포종으로 진단되었다. 수술 전 방사선치료를 좌측 전두두정부의 큰 잔여종양에 일 회에 1.8 Gy씩 31회에 걸쳐 총 55.8 Gy를 조사하였다. 방사선치료 후 CT검사상 종양은 현저하게 크기가 줄었고 방사선치료 후 6개월에 시행한 3차 수술 시 잔여 종양의 크기는 $2{\times}2cm$로 완전히 제거되었다. 추적 CT검사상 국소재발의 소견은 없었고, 1차 수술 후 4년 10개월 동안 원격 전이 없이 생존하고 있다. 두 번째 증례는 45세 여자로 갑작스러운 두통과 시력 장애로 수막종이 의심되어 종양제거수술을 받았는데 조직 검사상 우측 전두엽에 발생한 혈관주위세포종으로 진단되었으며 시상동을 침습한 소견을 보였으나 완전히 제거되었다. 국소재발을 줄이기 위해 수술 후 방사선치료가 의뢰되었고 방사선치료는 우측전두엽 부위에 일 회에 1.8 Gy씩 30회에 걸쳐 총 54 Gy를 조사하였다. 수술 후 5년 동안 국소 재발이나 원격전이 없이 정상적인 활동을 유지하면서 생존하고 있다.
We report a case of meningeal hemangiopericytoma presenting as metastasis in the vertebral body and pedicle of the thoracic spine. Hemangiopericytoma is a rare vascular neoplasm. Although the tumor has a strong propensity for both local recurrence and extracranial metastasis, metastasis to thoracic spine is very rare and only two cases were found in the literature. A 44-year-old woman with paraparesis and pain in the thoracic and lower legs was examined by plain radiographs and magnetic resonance imaging. The intracranial hemangiopericytoma was operated 3 years ago. Magnetic resonance imaging demonstrated a tumor invading the left vertebral body and pedicle of the 11th thoracic spine, and compressing the dural sac. The patient was gradually improved after surgical removal of the lesions and the histologic findings were characteristics of hemangiopericytoma.
Hemangiopericytomas, which used to be classified as the subtype of the meningiomas, like the angioblastic meningiomas or hemangiopericytic meningiomas, are rare in the central nervous system with an incidence of <1% of all central nervous system(CNS) tumors. In spite of a total surgical removal, hemangiopericytomas have a tendency of high local recurrence and distant metastasis. The authors report a case of hemaniogipericytoma recurred at the remote area from the primary site. The tumor recurred in the meninges of right temporal area after total removal of the tumor in the right parasaggital region including the falx.
Objectives : Although surgical resection is used to treat meningeal hemangiopericytoma (MHPC), there is a high risk of subsequent recurrence. This study investigated factors associated with treatment outcomes and recurrence in patients who had undergone surgical resection of intracranial MHPC. Methods : Fifteen patients underwent surgical treatments performed by one senior neurosurgeon between 1997 and 2013. Clinical data, radiologic images, surgical outcomes, recurrence, and other relevant characteristics were reviewed and analyzed. Results : Fifteen patients were included in the analysis, 12 (80%) of whom had tumors in the supratentorial region, and 3 (20%) of whom had tumors in the infratentorial region. Complete resection was achieved in all 15 patients, and 3 (20%) patients were administered radiosurgery and conventional radiotherapy after surgery as adjuvant radiotherapy. Three patients developed recurrence, 2 of whom had not received adjuvant radiotherapy. In 1 of the patients who had not received adjuvant radiotherapy, recurrence developed at the original tumor site, 81 months after surgery. The other 2 recurrences occurred at other sites, 78 and 41 months after surgery. The 5- and 10-year overall survival rates were 88.3%, while the 5- and 10-year recurrence-free survival rates were 83% and 52%, respectively. Additionally the mean Ki-67 index differed significantly between patients who did and did not develop recurrence (43% vs. 14%; p=0.001). Conclusion : Because of the high risk of MHPC recurrence, MHPC tumors should be completely resected, whenever feasible. However, even when complete resection is achieved, adjuvant radiotherapy might be necessary to prevent recurrence.
Background: The meningeal hemangiopericytoma (MHPC) is a vascular tumor arising from pericytes. Most intracranial MHPCs resemble meningiomas (MNGs) in their clinical presentation and histological features and may therefore be misdiagnosed, despite important differences in prognosis. Materials and Methods: We report 8 cases of MHPC and 5 cases of MNG collected from 2007 to 2011 from the Neuro-Surgery and Histopathology departments. All 13 samples were re reviewed by two independent pathologists and investigated by immunohistochemistry (IHC) using mesenchymal, epithelial and neuro-glial markers. Additionally, we screened all tumors for a large panel of chromosomal alterations using multiplex ligation probe amplification (MLPA). Presence of the NAB2-STAT6 fusion gene was inferred by immunohistochemical staining for STAT6. Results: Compared with MNG, MHPCs showed strong VIM (100% of cases), CD99 (62%), bcl-2 (87%), and p16 (75%) staining but only focal positivity with EMA (33%) and NSE (37%). The p21 antibody was positive in 62% of MHPC and less than 1% in all MNGs. MLPA data did not distinguish HPC from MNG, with PTEN loss and ERBB2 gain found in both. By contrast, STAT6 nuclear staining was observed in 3 MHPC cases and was absent from MNG. Conclusions: MNG and MHPC comprise a spectrum of tumors that cannot be easily differentiated based on histopathology. The presence of STAT6 nuclear positivity may however be a useful diagnostic marker.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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