Neurofibromatosis is very rare syndrome characterized by abnormal cutaneous pigmentation and numerous skin tumors was described by Smith in 1849, which is inherited as an autosomal dominant trait. Von Recklinghausen reported 2 cases of multiple skin and subcutaneous tumors in 1982. Malignant peripheral nerve tumors, although generally rare, are one of the most characteristic malignant tumors associated with Neurofibromatosis. We have experienced 3 cases of malignant Schwannoma in neurofibroma patients from 1982 to 1988 for 6 years at Thoracic and Cardiovascular surgery department, College of Medicine, Yonsei University, Seoul, Korea. l. One is 62 years old female who was taken total hysterectomy followed by irradiation treatment due to Uterine Carcinoma 21 years ago. She had a large bulging mass on left anterior chest wall and was taken enbloc resection of tumor including rib confirmed malignant Schwannoma. 2. Another is 18 years old female who had large bulging mass on right chest wall and pleural effusion in right thoracic cavity. Thoracentesis revealed a large amount of lymphocytes misdiagnosed of Tbc, pleurisy with Neurofibromatosis. We performed tissue biopsy on bulging mass and the specimen was confirmed malignant Schwannoma 2 months after first diagnosis of Tbc. pleurisy. She was not accessible to radical resection because of far advanced malignant Schwannoma at that time. 3. Third case is 28 years old male who was taken enbloc resection of tumor including rib due to Neurofibroma with Neurofibromatosis at M. hospital 6 months ago. But he had rapid growing mass at operation site again and taken tissue biopsy confirmed of malignant Schwannoma. He was not accessible to enbloc resection due to malignant Schwannoma extending to mediastinal structures.
Malignant mesothelioma is a common, primary tumor that can invade pleura, and is associated with previous exposure to asbestos. However, it poses considerable difficulties regarding its diagnosis and treatment, and thus, accurate history taking with respect to exposure to asbestos, and radiologic and pathologic examinations are essential. In addition, the involvement of a multidisciplinary team is recommended in order to ensure prompt and appropriate management using a framework based on radiotherapy, chemotherapy, surgery, and symptom palliation with end-of-life care. Because lymphocyte-dominant, exudative pleural effusion can occur in malignant mesothelioma, adenosine deaminase values may be elevated, which could be mistaken for tuberculous pleurisy, and lead to an incorrect diagnosis and suboptimal treatment. The authors describe a case of malignant mesothelioma initially misdiagnosed as tuberculous pleurisy. As evidenced by the described case, malignant mesothelioma should be considered during the differential diagnosis of patients with lymphocyte-dominant, exudative pleural effusion with a pleural lung lesion.
연구배경: 결핵성 흉막염은 면학적으로 흉강내에 국소적으로 활성화된 CD4+ T림프구와 대식세포가 관여하는 세포매개면역이 중요한 역할을 하며 이들의 상호작용은 다양한 사이토카인에 의해 좌우된다고 알려져 있다. 특히 helper T cell type 1 (Th1) 사이토카인인 IL-12 및 IFN-$\gamma$와 Th2 사이토카인인 IL-4 및 IL-10간의 균형이 세포매개반응의 정도를 결정한다고 생각되고 있다. 본 연구는 세포매개면역반응의 지표로서 Th1 사이토카인인 IL-12, IFN-$\gamma$와 이들과 길항적으로 작용한다고 알려져있는 Th2 사이토카인 중 IL-10이 결핵성 흉수내에 어떻게 표현되는지를 검사하여 대조군인 악성 흉수와 비교함으로써 결핵성 흉막염의 변역학적 기전을 이해하는데 도움이 되고자 하였으며 아울러 사이토카인의 진단적 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법: 각 20명의 결핵성 흉막염과 악성 흉막염 환자를 대상으로 흉수와 혈장에서 IL-10, IL-12, IFN-$\gamma$를 측정하고 흉수에서의 ADA를 측정하여 비교하였다. 사이토카인은 대상환자의 혈액과 흉수를 원심분리하여 얻은 상층액을 ELISA 방법으로 측정하였고 ADA 활성도는 비색법으로 측정하였다. 결 과: 결핵성 흉막염 환자에서 흉수의 IL-10, IL-12, IFN-$\gamma$의 농도는 $121.3{\pm}83.7$ pg/mL, $571.4{\pm}472.7$ pg/mL, $420.4{\pm}285.9$ pg/mL로 혈장의 $21.2{\pm}60.9$ pg/mL, $194.5{\pm}67.6$ pg/mL, $30.1{\pm}18.3$ pg/mL 보다 모두 유의하게 높았다 (p<0.01). 악성 흉막염 환자에서 흉수의 IL-10, IL-12, IFN-$\gamma$의 농도는 $88.4{\pm}40.4$ pg/mL, $306.5{\pm}271.1$ pg/mL, $30.5{\pm}54.8$ pg/mL로 혈장의 $43.4 {\pm}67.2$ pg/mL, $206.8{\pm}160.6$ pg/mL, $14.6{\pm}3.3$ pg/mL와 비교하였을때 IL-10 만이 유의하게 높았고 (p<0.001) IL12, IFN-$\gamma$에선 유의한 차이가 없었다. 결핵성 흉막염과 악성 흉막염 환자의 흉수에서의 농도를 비교하였을 때 IL-12, IFN-$\gamma$, ADA는 결핵성 흉막염에서 유의하게 높았으나 (p=0.046, <0.001, <0.001) IL-10은 유의한 차이가 없었다. 결핵성 흉수염을 악성 흉수염과 감별하는데 있어 IL-12, IFN-$\gamma$, ADA의 기준을 각각 300 pg/mL, 100 pg/mL, 45 U/L으로 하였을때 민감도/특이도는 IL-12에서 60%/70%, IFN-$\gamma$에서 90%/85%, ADA 에서 85%/90%였다. 결 론: 결핵성 흉수에서 흉강내에 Th1 사이토카인인 IL-12, IFN-$\gamma$와 함께 IL-10이 증가되어 있었고 악성흉수와 비교했을때 IL-12, IFN-$\gamma$는 유의하게 증가되어 있었으나 IL-10은 의의가 없었다. 따라서 결핵성 흉막염의 면역기전에 Th1 경로의 세포매개변역반응이 주로 관여함을 확인할 수 있었고 국소적인 IL-10 증가의 임상적 의의는 추후의 연구가 필요할 것으로 생각된다. 또한 IFN-$\gamma$와 ADA는 결핵성 흉수와 악성 흉수와의 감별에 유용한 진단법으로 생각된다.
배 경 : 림프구성 흉막염의 감별 진단은 매우 중요하나, 적절한 검사 후에도 감별이 되지 않는 예가 있다. NO는 급성 염증반응 시 혈청, 객담, 호기 응축액 등에서 증가하는 것으로 알려져 있으며, 활동성 폐결핵 환자의 객담 및 호기에서도 증가하고 적절한 치료 후 감소하는 것으로 보고된 바 있어, 결핵성 흉막염에서도 증가 할 가능성이 있으나, 결핵성 흉막염에서 NO에 대해서는 연구된 바가 없다. 이에 림프구성 흉막염 중 결핵성 흉막염의 감별진단에 있어서 NO의 유용성에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 2004년 4월부터 2005년 4월까지 한양대 구리병원에 급성 흉막염으로 입원하여 흉수 검사 결과 림프구성 흉막염 소견을 보였던 환자를 대상으로 흉수 및 혈청 NO를 측정하였으며, 대상 환자는 27명으로, 남:여 각각 14:13명이었고, 평균 연령은 48세였다. 최종진단은 결핵성 흉막염 17명, 악성 흉수 10명이었다. 결 과 : 흉수 NO는 결핵성 흉막염 $540.1{\pm}116.4{\mu}mol$, 악성흉수 $383.7{\pm}71.0{\mu}mol$이며, 혈청 NO는 결핵성 흉막염 $624.7{\pm}142.0{\mu}mol$, 악성 흉수 $394.4{\pm}90.4{\mu}mol$이었고, 각 군에서 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 또한, 흉수 NO는 흉수 호중구수, 흉수/혈청 단백질비, 흉수/혈청 알부민비와 유의한 상관관계를 보였다(p<0.05). 결핵성 흉막염군과 악성 흉수막염군의 비교에서 흉수 단백질양, 흉수 백혈구 수 및 림프구수는 결핵성 흉막염에서 유의하게 높았다(각 p<0.05). 결 론 : NO는 림프구성 흉막염의 감별 진단에 있어서는 유용성이 적으며, 흉수 NO는 흉강 내 호중구의 모집 및 단백 누출과 관련될 가능성이 있으나, 추후 다수를 대상으로 한 연구가 필요하겠다.
연구목적 : 혈청 sIL-2R 농도는 T세포의 면역활성화가 관여되는 육아종성질환, 장기이식, 자가면역질환에서, 또한 혈액종양 및 림프세망내 피계종양등에서 증가 한다고 알려져있다. 최근 결핵환자에서도 질병의 활성화 정도에 따라 혈청 및 흉강 삼출액에서 sIL-2R 농도의 증가를 보고하고 있다. 임상에서 결핵성 흉강삼출과 악성 흉강삼출의 감별이 어려운 경우를 경험하게 되는데 흉강삼출액에서 sIL-2R 농도 측정이 이들 질환의 감별에 도움이 될수 있는지 알아보기 위해 늑막조직검사에서 결핵성으로 확인된 12명의 결핵성 흉강삼출액환자와 32명의 비결핵성 흉강 삼출액환자를 대상으로 혈청 및 흉강삼출액에서 sIL-2R 농도를 측정하였다. 방법 : 대상환자의 늑막삼출액을 원심분리하여 얻은 상층액과 동시에 채취한 혈청을 $-70^{\circ}C$에 보관한 후 검사를 시행하였다. 가용성 IL-2수용체 농도 측정은 Cellfree(r) IL-2R test kit(T-cell sciences Inc., Cambridge, MA, USA)를 이용하였다. 측정방법을 간단히 설명하면 IL-2R 분자의 두가지 항원 결정기(epitope)에 대한 단일 항체를 이용한 샌드위치 ELISA 검사로 측정하였다. 결과 : 1) 늑막삼출액의 sIL-2R 농도는 비결핵성 늑막삼출환자군보다 결핵성 늑막삼출환자군에서 높았다(p<0.005). 2) 늑막삼출액에서 감별진단 기준을 sIL-2R 농도 5,000u/ml로 할 경우 결핵성 늑막삼출환자군을 악성 늑막삼출환자군과 비교시 민감도는 84.6%, 특이도는 99.9%였다. 3) 혈청 sIL-2R 농도는 결핵성 늑막삼출환자군에서 세균성 늑막 삼출환자군보다 유의한 증가를 보였으나(p<0.05), 악성 늑막 삼출환자군 및 늑막여출액환자군과는 유의한 차이가 없었다(p>0.05). 4) 결핵성 늑막삼출환자군에서 sIL-2R 농도는 혈청에서보다 늑막삼출액에서 더 높았다(p<0.005). 결론 : 결핵성 늑막삼출에서 늑막삼출액내의 sIL-2R 농도는 감별기준 5,000 u/ml로 사용할 경우 결핵성 늑막삼출과 비결핵성 늑막삼출의 감별진단에 도움이 되리라 생각된다.
배경 및 목적: 흉수의 원인은 매우 다양한 만큼 진단에 많은 검사방법이 이용되고 있다. Adenosine Deaminase(ADA)의 활성도는 결핵성 흉수 저류의 진단에 유용한 검사법의 하나로 알려져 있다. ADA의 수치가 높을 수록 결핵을 진단하는 데 더욱 유용하지만, 양성기준을 정하는 데 아직 확정적이지 못하다. 이에 본 연구에서는 ADA와 함께 림프구/중성구 비를 동시에 진단에 적용하였을 때 진단적 가치를 알아보고자 하였다. 방 법: 2005년 1월부터 2006년 2월까지 중앙대학교병원 및 중앙대학교 용산병원에 흉수 저류로 입원하여 진단적 흉수 천자 및 치료를 받은 190명의 환자를 대상으로 하여, 임상 특성과 영상의학적 자료 및 흉수액에 대한 자료를 후향적으로 조사하였다. 결 과: 1) 190명의 원인으로 결핵이 59명(31.1%)이었으며, 부폐렴성 흉막염 45명(23.7%), 악성 흉수 저류 42명(22.1%), 여출액 36명(18.9%), 농흉 8명(4.2%)이었다. ADA 활성도가 1-39 IU/L인 경우가 121 명(63.7%)이었고, 40-75 IU/L 범위에는 29명(15.3%), 75 IU/L를 초과한 경우가 40명(21.0%)이었다. 2) 결핵은 ADA 활성도가 1-39 IU/L인 경우가 5명(8%)이었고, 40-75 IU/L 범위에는 18명(30%), 75 IU/L를 초과한 경우가 36명(60.0%)이었다. ADA가 40-75IU/L사이일 때, 결핵은 18명(62%), 부폐렴성 흉막염 및 농흉은 9명(31%)이었고 악성 흉수염은 1명이었다. ADA 활성도가 40-75 IU/L인 범위 내에서는 결핵성 흉막염(ADA=61.3${\pm}$9.2 IU/L)과 나머지 질환(ADA=53.3${\pm}$10.5 IU/L)에서 ADA의 평균의 차이가 나지 않았다. 3) 림프구/호중구의 비는 결핵성 흉막염은 39.2${\pm}$ 44.6, 비결핵성은 0.2${\pm}$0.2 로 유의한 차이를 보였다. (ADA X 림프구/호중구)의 값은 결핵성 흉막염은 2,445.7${\pm}$2,818.5 IU/L, 비결핵성은 10.6${\pm}$11.3 IU/L으로 매우 큰 차이를 보이는 것을 관찰할 수 있었다. 그리고, ROC 분석을 하였을 때 ADA보다 민감도와 특이도가 유의하게 증가되었다. 결 론: ADA만으로 결핵성 흉수 저류를 진단하기 어려울 때, 림프구/호중구비와 ADA를 곱한 값은 결핵성 흉막염의 더 정확한 감별진단에 도움을 줄 수 있을 것으로 보인다.
연구 배경 : 경피적 늑막 침 생검술은 항산균 검사 음성이고 세포진 검사에서 악성세포를 찾을 수 없는 림프구 우위성 삼출성 늑막액의 진단에 있어서 시금석으로 여겨져왔다. 그러나 경피적 늑막 침 생검술은 침습적인 시술이며 그 진단율이 않고 비교적 높은 부작용을 동반한다. 최근 흉수의 adenosine deaminase와 carcinoembryonic antigen의 농도가 결핵성 늑막염과 악성 감별에 도움이 된다고 보고되고 있는데 이런 상황에서 경피적 늑막 칩 생검의 유용성을 재평가하고자 하였다. 연구 방법 : 1994년 1월부터 1996년 2월까지 서울대학교 병원에 입원한 림프구 우위성 흉막 삼출증 환자 중 항산균 도말 검사가 음성이고 세포진 검사 역시 음성이어서 늑막 침 생검을 시행한 73명의 환자를 대상으로 하여 늑막 침 생검의 결과와 합병증의 병발 비율을 조사하였으며 흉수의 ADA가 40IU/L이상인 집단, CEA가 10ng/ml 이상인 집단과 그렇지 않은 집단으로 분류하여 각각의 최종 진단과 늑막 침 생검 결과를 비교분석 하였다. 결 과 : 총 73례의 늑막 침 생검으로 35례에서는 특이 진단이 가능하였는데 모두 결핵성 늑막염과 합치하는 소견이었으며 30례에서는 비특이적 늑막염으로 특이진단을 내릴 수 없었고 나머지 8례는 적절한 늑막 조직을 얻지 못하였다. 기흉등의 합병증은 9례 즉 12%에서 발생하였다. 흉수 ADA 수치가 40IU/L 이상이었던 49례의 경우 진단을 내리지 못한 2례를 제외하고는 모두 결핵성 늑막염으로 진단되어 결핵성 늑막염에 대한 양성예측율은 100%였는데 늑막 침 생검으로는 28례만을 결핵성 늑막염으로 진단할 수 있었다. 한편 흉수 CEA가 10ng/ml 이상이었던 6례는 결국 악성 늑막 삼출 4례, 악정 종양과 연관된 늑막삼출과 결핵성 늑막염 각 1례씩으로 진단되어 악성 늑막 삼출에 대한 양성 예측율은 83%였고 늑막 침 생검으로는 한례도 진단해내지 못하였다. 결 론 : 항산균 도말 검사와 세포진 검사 음성인 림프구 우위성 늑막 삼출의 진단에 있어서 경피적 늑막 침 생검의 진단율은 48%로 높지 않으며 흉수 ADA가 충분히 CEA가 낮은 경우의 결핵성 늑막염에 대한 양성 예측율은 100%로 경피적 늑막 칩 생검의 역할이 재검토되어야 한다.
연구배경 : Cytokine은 주요한 염증 매개 물질로서 질환에 따라 다른 양상을 보일 수 있어, 흉수를 일으키는 다양한 원인 질환의 감별에 이용되어 왔다. 이 중에서 악성 흉수, 결핵성 흉수, 부폐렴 삼출액 및 농흉에서 INF-${\gamma}$, IL-2R, IL-6, IL-1를 동사에 측정하여 비교한 연구는 많지 않아 본 연구를 시행하게 되었다. 방법 : 흉수를 주소로 내원한 환자 중에서 흉수 천자로 삼출액이 확인된 환자들을 대상으로 흉수를 채취하여, ELISA kit를 이용하여 INF-${\gamma}$, IL-2R, IL-6, IL-10 농도를 측정하였다. 결과 : 악성 흉수, 결핵성 흉수, 부폐렴 삼출액 및 농흉에서 흉수 내의 cytokine의 순서대로, INF-${\gamma}$는 $16.7{\pm}50$, $295.5{\pm}585.5$, $10.0{\pm}0$ pg/ml, IL-2R은 $3247.4{\pm}1713.3$, $7423.5{\pm}3752.8$, $3790.2{\pm}3201.1$ pg/ml, IL-6는 $600{\pm}12.8$, $556.4{\pm}161.7$, $514.4{\pm}224.8$ pg/ml, IL-10은 $28.2{\pm}55.5$, $11.3{\pm}11.7$, $98.4{\pm}141.7$ pg/ml로 각각 측정되어, 결핵성 흉수가 다른 원인의 흉수에 비해 IL-2R 농도가 의 있게 높았으며, IFN-${\gamma}$ 농도도 높은 경향을 나타내었으며, 부폐렴 삼출액에서는 IL-10농도가 다른 원인의 흉수에 비해 의미있게 높았다. 결론 : 결론적으로 흉수 내의 IL-2R농도 측정은 결핵성 흉수와 다른 원인의 흉수를 감별하는데 어느 정도 도움이 될 것으로 사료되며, IL-10 측정은 부폐렴 삼출액과 다른 원인의 흉수를 감별하는데 어느 정도 도움을 줄 것으로 생각된다.
Complications of the mediastinal tumors and cysts are malignant change, infection, bleeding, local invasion and mass effect to heart, lung and other mediastinal structures. But early surgical excision and proper treatments bring patients to good clinical course and results. Therefore mediastinal tumors and cysts are surgically interesting diseases We report the analysis of the 58 cases of mediastinal tumors and cysts, experienced in the Department of Cardiothoracic Surgery of the Kosin Medical College from July 1979 to June 1989. The results were as follows ; Sex ratio of male to female to female was 1.3: 1. Range of age was from 11 to 64 years and mean age was 34.3 years. The thymomas were 14 cases[24%], the teratomas were 19 cases[33%o], the neurogenic tumors were 10 cases[17%], the cysts were 9 cases[15%], the carcinomas were 3 cases[5%], the thyroid tumor was 1 case[2%], the Castleman’s disease was 1 case[2%] and unclassified tumor was 1 case[2%]. Malignant tumors were 12 cases [21%] of the 58 cases. Most frequent symptom was chest pain and discomfort and relationship of symptom and malignancy was significant. Complete removal of tumor was performed on the 47 cases[92%] and partial excision was 3 cases[6%]. Inoperable cases were treated with anticancer chemotherapy and radiotherapy. Postoperative complications were wound infection, Homer’s syndrome, phrenic nerve palsy, mediastinal hematoma and pleurisy. There was no case of postoperative mortality and good clinical course in surgically completely resected cases.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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제 6 장 손해배상 및 기타사항
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[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.