수면 무호흡증은 상기도가 좁아지거나 막히게 되면서 반복적인 수면 중 각성과 동맥내 산소포화도의 저하를 유발하는 수면관련 호흡장애이다. 이 질환은 연골무형성증과 같이 유전 질환을 가진 어린아이들에게서 상대적으로 그렇지 않은 아이들에 비해 더 취약하다. 연골무형성증은 안면골과 두개저의 형성 저하와 함께 선천적으로 대후공의 협착이 동반되는 것을 특징으로 하는 유전 질환으로 높은 빈도의 폐쇄 수면무호흡증을 나타낸다. 저자들은 연골 무형성증 환아에서 편도절제술 이후에도 지속되는 증상에 대해 수면 다원검사를 시행하여 중증 폐쇄성 수면 무호흡증 진단 및 지속기도양압 치료를 하였던 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Objective : Chiari II malformation (CM II) is still the main cause of severe morbidity and mortality in children with open neural tube defects (ONTDs). The goal of this study was to validate a CM II model in late-stage chick embryos with surgically induced ONTDs. Methods : To make the chick embryo model of ONTD, their neural tubes were opened for a length of 5-6 somites at the thoracic level in Hamburger and Hamilton stage 18 chick embryos (n=150). They were reincubated in ovo up to a total age of 17-21 days. A total of 19 embryos survived and were assigned to either the postoperative day (POD) 14-15 group (n=6) or the POD 17-18 group (n=13). Magnetic resonance imaging (MRI) and histopathologic findings of embryo heads with spinal ONTDs were compared with age-matched normal chick embryos. Results : The chick embryos with ONTDs demonstrated definite and constant structural changes, such as downward displacement of the cerebellum to just above the foramen magnum and narrow and small cerebrospinal fluid spaces in the crowded small posterior fossa. These morphologic features were more prominent in the POD 17-18 group than in the POD 14-15 group. Conclusion : This is the first description of CM II with spinal ONTD in a late-stage chick embryo model with MRI and histopathological analysis. The morphological changes of the posterior fossa in this study mimic those of CM II associated with spinal ONTD in humans. This model will facilitate investigation of the pathogenesis of CM II.
목적: 자기공명혈관조영술(magnetic resonance angiography: MRA)을 이용하여 뇌동맥류를 비침습적 방법으로 진단하고자 하는 시도가 있었지만 크기가 3mm 이하인 경우 진단에 애로가 많았다. 뇌동맥류의 진단에 있어 최근 개발된 고해상도, 고속의 slice interpolation 자기 공명혈관조영술과 디지탈 감산 혈관조영술(digital subtraction angiography: DSA)의 결과를 전향적으로 비교하여 보편적인 선별 검사법으로 가능성을 확인하고자 하였다. 대상 및 방법: 총 19명의 환자에서 26개의 뇌동맥류를 대상으로 하였다. 모두 자기공명혈관조영술을 먼저 촬영하여 기원혈관, 동맥류경부의 확인, 인근 작은 혈관과의 연관관계등을 확인한 후 디지탈 감산 혈관조영술을 시행하여 비교하였다. 영상은 1.5T 초전도형기계(Vision, Siemens, erlangen, Germany)를 이용하여 slice interpolation 을 이용한 자기공명혈관조영술로 촬영하였다. 촬영은 TR / TE / FA = 30 / 6.4 / 25, matrix $512{\times}160$, 관찰면 $200{\times}150$, 촬영시간 7분 42초, 유효 두께 0.7mm, 총 두께가 102.2mm로 하여 대공(foramen magnum)에서 전뇌동맥(anterior cerebral artery)의 A3 부위까지 충분히 포함되도록 하였다. 영상분석은 최대강도투사(maximum intensity projection: MIP)를 사용하였으며 두개강내 동맥류가 있는 경우 다면재구성(multiplanar reconstruction: MPR) 기법을 사용하였다. 결과: 19명의 환자중 2명이 3개, 3명이 2개, 나머지 14명이 각각 1개씩의 두개강내 동맥류를 가져 모두 26개 였으며 파열된 동맥류가 14개였고 파열되지 않은 동맥류가 12 개이었다. 크기가 2mm 이하가 8개, 3-5mm가 9개, 6-9mm가 7개이며 10mm이상이 2개가 있었다. 처음 검사에서 자기공명혈관조영술과 디지탈 감산 혈관조영술에서 23개의 동맥류중 내경동맥에 1mm 크기의 동맥류 1개를 제외한 25개를 각각 발견할 수 있어 96%의 예민도를 보였으나 진음성과 위음성은 없어 특이도를 측정할 수 없었다. 크기와 모양을 확인하는데 자기공명혈과조영술과 다면재구성을 동시에 사용한 경우 디지탈 감산 혈관조영술과 같은 성적을 보인 반면 동맥류 경부와 기원혈관을 확인하는데도 자기공명혈관조영술의 다면재구성을 동시에 사용한 경우가 자기공명혈관조영술 또는 디지탈 감산 혈관조영술만 사용한 경우 보다 월등히 좋았다. 결론: Slice interpolation 기법을 이용한 고해상 자기공명혈관조영술은 두개강내 동맥류를 검사하는데 디지탈 감산 혈관조영술과 동일한 성적을 보여 앞으로 비침습적 일차 선별 검사법으로 가능할 것으로 생각된다.
Objectives : The purpose of this study was to evaluate the clinical features of the epidermoid tumor of posterior fossa and to assess the surgical outcome. Methods : We reviewed the clinicoradiological records of 10 epidermoid tumor of posterior fossa, treated surgically at our hospital between 1991 and 1996. Results : The mean age of onset was 36 years old and mean duration of symptom was 5.2 years. Six were men and four were women. The location of tumors were cerebellopontine angle(CPA) 5 cases, cerebellum(Cbll)& 4th ventricle 3 cases, foramen magnum 1 case, and pineal region extended to Cbll and 4th ventricle 1 case. Common clinical features were trigeminal neuralgia in 3 cases, cerebellar signs 2 case, headache 2 cases, hemifacial spasm with deafness 1 case, cbll signs and multiple cranial nerve dysfunctions 1 case. One CPA epidermoid had no clinical symptom and sign associated with the tumor. The surgical approaches were suboccipital approach in 9 cases and one transcallosal approach to the tumor of pineal region. The extent of surgical removal was gross total resection in 5 cases and near total or subtotal resection in 5. Two patients with CPA tumor were complicated with facial paresis. One patient with tumor located in cerebellum extended into cisterna magna had postoperative vocal cord paresis. All complicated cases had severe adhesion of tumor capsule with brainstem or cranial nerve. The mean duration of follow up was 26 months. The overall outcome was improvement of symptoms and signs in 6 cases and stationary 4 cases. During follow up, imaging study was done in 7 patients and none of them had finding of tumor recurrence. Conclusion : We conclude that recurrence of tumor is rare in both total and subtotal resected cases, but long-term follow-up is required. Aggressive removal of tumor capsule that adhesed to brianstem or cranial nerve is avoided for preventing severe postoperative complication.
The 3-D Fast Gradient Echo (Turbo FLASH, Turbo Fast Low Angle Shot) sequence is optimized to achieve a good T1 contrast using variable excitation flip angles. In Turbo FLASH sequence, depending on the contrast preparation scheme, various types of image contrast can be established. While proton density contrast is obtained when using a short repetition time with a short echo time and small flip angles, T1 or T2 weighting can be obtained with proper contrast preparation sequences applied before the above proton density Turbo FLASH sequence. To maximize the contrast to noise ratio while retaining a sharp impulse response (smooth frequency domain response), the excitation flip-angle pattern is optimized through simulation and experiments. The TI (the delay after the preparation sequence which is a 180 degree inversion RF pulse in the IR T1 weighted imaging case), TD (the delay time between the Turbo FLASH sequence and the next preparation), and TR are also optimized fur the best image quality. The proposed 3-D Turbo FLASH provides $1mm\times1mm\times1.5mm$ high resolution images within a reasonable 5-8 minutes of imaging time. The proposed imaging sequence has been implemented in a Medison's Magnum 1.0T system and verified through simulations as well as human volunteer imaging. The experimental results show the utility of the proposed method.
척수공동증(hydrosyringomyelia)은 척수내의 중심관(central canal)이 확장되는 질환으로 사람에 있어서는 Dandy-walker 증후군이나 Chiari 기형과 같은 선천적인 기형에 의해 발생되거나 감염, 외상 및 종양과 관련되어서도 발생된다. 뇌수두증(hydrocephalus)은 뇌척수액이 뇌실내에 과도하게 축적되는 것을 말하며 후두골 이형성증(occipital dysplasia)은 후두공이 과도하게 위쪽으로 연장되어 열린 질병이다. 척수공동증과 뇌수두증은 컴퓨터단층촬영이나 자기공명영상 검사에 의해 확진되어질 수 있다. 3세령의 수컷 말티즈가 장기간의 발작 증세를 주증으로 내원하였다. 혈액검사상 특이소견은 없었으나 rostrodorsal-caudoventral oblique의 두개골 방사선 검사에서 심한 두개골 이형성증 소견이 확인되었고 열려진 천문을 통한 초음파 검사상 양측 외측 뇌실이 모두 심하게 확장된 것이 확인되었다. 자기공명영상 검사에서 뇌수두증과 척수공동증이 진단되었다. 이뇨제를 중심으로 한 내과적 처치에 반응을 하지 않아 외과적 감압술(ventriculo-peritoneal shunting)을 시행하였고 현재까지 잘 유지되고 있다. 자기공명영상검사법은 뇌수두증과 척수공동증을 진단하고 그에 따른 치료계획을 수립하며 예후를 평가하는데 있어 가장 우수한 진단 기법이다.
현재 많은 샌드박스 게임들이 출시되고 있으며, 또한 많은 게임들이 샌드박스 게임의 요소를 게임 속에 추가하고 있다. 극도로 높은 자유도에 수많은 게임사용자들이 매료되었기 때문이다. 게임에 자유도를 제공하는 주요 요소 중의 하나가 바로 인터랙티브 스토리텔링이다. 이는 게임 설계 과정에서 매우 중요한 부분으로서 게임의 배경을 제공하고 게임의 현실성을 향상시키며, 게임 몰입도를 높여서 게임에 대한 게임사용자의 흥미를 오랫동안 유지시킬 수 있다. 게임 인터랙티브 스토리텔링 시스템의 주요 구성 요소로는 게임 배경 인터랙티브 스토리텔링과 게임 캐릭터 인터랙티브 스토리텔링이 있다. 이 두 가지 구성 요소는 모두 실제의 게임 모드에 따라 서로 다른 방향으로 진화할 수 있다. 본 연구에서는 성공적으로 게임 인터랙티브 스토리텔링을 설계한 게임인 The Elder Scrolls 5 Skyrim을 사례로 삼아, 게임 가운데 존재하는 대량의 인터랙티브 스토리텔링 사례 및 이에 대한 게이머의 체험을 분석하였다. 또한 분석 결과를 공통점에 따라 정리하였고, 이를 토대로 게임 인터랙티브 스토리텔링 설계의 보편적인 원칙들을 도출하였다. 그리고 게임에 대한 게임사용자의 주관적이고 직관적인 요소를 통해 명확한 인터랙티브 스토리텔링 설계 모델을 구축하고, 게임 인터랙티브 스토리텔링을 설계할 때 활용할 수 있는 정성적인 설계 기준과 틀을 마련하고자 하였다. 또한 샌드박스 게임에서의 보편적인 인터랙티브 스토리텔링 설계 방법을 모색하고 피해야할 사항들을 살펴보았다.
Rifat Akdag;Ugur Soylu;Ergun Daglioglu;Ilkay Akmangit;Vedat Acik;Ahmet Deniz Belen
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제66권6호
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pp.672-680
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2023
Objective : We evaluated the diagnosis, treatment, and long-term results of patients with dural arteriovenous fistula (dAVF), which is a very rare cause of posterior fossa hemorrhage. Methods : This study included 15 patients who underwent endovascular, surgical, combined, or Gamma Knife treatments between 2012 and 2020. Demographics and clinical features, angiographic features, treatment modalities, and outcomes were analyzed. Results : The mean age of the patients was 40±17 years (range, 17-68), and 68% were men (11/15). Seven of the patients (46.6%) were in the age group of 50 years and older. While the mean Glasgow coma scale was 11.5±3.9 (range, 4-15), 46.3% presented with headache and 53.7% had stupor/coma. Four patients (26.6%) had only cerebellar hematoma and headache. All dAVFs had cortical venous drainage. In 11 patients (73.3%), the fistula was located in the tentorium and was the most common localization. Three patients (20%) had transverse and sigmoid sinus localizations, while one patient (6.7%) had dAVF located in the foramen magnum. Eighteen sessions were performed on the patients during endovascular treatment. Sixteen sessions (88.8%) were performed with the transarterial (TA) route, one session (5.5%) with the transvenous (TV) route, and one session (5.5%) with the TA+TV route. Surgery was performed in two patients (14.2%). One patient (7.1%) passed away. While there were nine patients (64.2%) with a Rankin score between 0 and 2, the total closure rate was 69.2% in the first year of control angiograms. Conclusion : In the differential diagnosis of posterior fossa hemorrhages, the differential diagnosis of dAVFs, which is a very rare entity, should be considered, even in the middle and elderly age groups, in patients presenting with good clinical status and pure hematoma. The treatment of such patients can be done safely and effectively in a multidisciplinary manner with a good understanding of pathological vascular anatomy and appropriate endovascular treatment approaches.
저자들은 10년동안 수술을 시행받았던 212례의 수막종 환자중 뇌기저부에 위치한 61례에 대한 임상 분석을 시행한 결과 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 본 연구기간중 뇌기저부 수막종 환자는 61례로 전체의 29%를 차지하였으며, 평균 추적기간은 약 52개월이었다. 2) 성비는 여성이 남성보다 약 2배 많았으며, 평균연령은 52세였다. 3) 위치별로는 후두개와가 가장 많았으며, 전체적으로는 접형골연부, 천막부 및 소뇌교각부가 대부분을 차지하였다. 4) 호발증상 및 징후로는 두통, 뇌신경마비 및 소뇌징후 순으로 나타났다. 5) 종양제거정도는 심슨등급 I, II로 전적출한 경우가 82%이었으며, 심슨등급 III로 아전적출한 경우가 18%이었다. 6) 병리조직결과는 양성이 85%로 대부분을 차지하였으며, 비정형성과 악성은 각각 10%, 5%를 차지하였다. 7) 술후 보조적 치료는 악성, 부분적출 및 재발한 경우에 사용하였다. 8) 술후 합병증으로는 뇌척수액누출, 뇌신경마비 및 간질 발작 순이었다. 9) 술후 사망한 경우는 수술후 사망한 1례와 종양 재발에 의한 사망 2례이었다. 10) 재발은 약 15%로 심슨등급 III와 악성인 경우에 높았으며, 재발 위치는 천막부, 접형골연 및 소뇌교각부 순이었다. 결론적으로 뇌기저부 수막종의 수술은 종양 주변부의 중요한 구조물이 위치함에 따라 낮은 사망률 및 합병증 발생률을 가지고 수술적 적출이 어렵지만, 술전 방사선학적 소견의 정확한 이해와 적절한 접근법의 선택, 뇌기저부 재건술이 술후 합병증의 감소 및 종양적출을 위해 필수라고 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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