• 대한골관절종양학회지
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• 제11권2호
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• pp.208-212
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• 2005

Maffucci 증후군은 1881년에 처음 보고되었다. 이 질환은 매우 드문 비유전성 질환으로 다발성 내연골종에 동반된 혈관종 또는 드물게 림프관종을 보이는 증후군을 말한다. 이 증후군은 때때로 내연골종증(Ollier disease)로 오진된다. Ollier 병은 1899년에 보고되었으며 hemangioma를 동반하지 않는 내연골종증으로 Maffucci 증후군에 비해 악성변화가 더 드문 것으로 보고되고 있다. 특히 Maffucci 증후군의 경우 근골격계 이외의 악성 병변을 동반할 수 있어 두 질환을 구분하는 것에 의의가 있다. 본 저자들은 59세 남자 환자에서 발생한 좌측 수부 제 1수지 및 제 2수지의 내연골종증에 동반된 두부의 혈관종을 치험하였기에, 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권sup1호
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• pp.133-136
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• 2001

Maffucci's syndrome is generally characterized by chondromatosis with vascular lesions of mesodermal origin, however, intracranial chondroma is rare. We present a case of Maffucci syndrome with paracellar chondroma and the review of literatures.

• 대한골관절종양학회지
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• 제12권1호
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• pp.71-77
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• 2006

연골 육종은 가장 흔한 원발성 골육종 중 하나로, 간엽성 연골육종을 제외하면 대체로 저 악성도 병변이며, 다발성 발현이나 원격 전이가 드문 것으로 알려져 있다. 다발성 내연골종(Ollier's disease)과 Maffucci's 증후군에서 다발성 연골육종이 발생한 례가 드물게 보고되었으며, 아직까지 한 관절을 사이에 두고 그 근위부와 원위부에서 연골육종이 동시에 발생한 례는 보고된 적이 없었다. 저자들은 30세 남자 환자에서 폐나 내장의 전이를 동반하지 않고, 한쪽 견관절을 사이에 두고 견갑골의 견봉과 상완골에서 동시에 발생한 다발성 연골육종을 경험하였으며, 이를 "동시성 다발성 관절 근접 연골육종"이라 명하였다. 견봉에 위치한 병변은 소파술과 함께 동종 골이식과 시멘트 충전술을 시행하였으며, 근위 상완골 병변은 설상 절제술과 시멘트 충전술을 시행하였다. 수술 후 18개월까지 재발의 증거가 관찰되지 않았으며, 통증 없이 전 범위 운동이 가능하였다.