Kwak, Ji Hee;Lee, Soo-Young;Choi, Jong-Woon;Korean Society of Kawasaki Diseasety of Pediatric Endocrinology (KSPE),
Clinical and Experimental Pediatrics
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제64권2호
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pp.68-75
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2021
The novel coronavirus disease 2019 (COVID-19) caused by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection has been spreading worldwide since December 2019. Hundreds of cases of children and adolescents with Kawasaki disease (KD)-like hyperinflammatory illness have been reported in Europe and the United States during the peak of the COVID-19 pandemic with or without shock and cardiac dysfunction. These patients tested positive for the polymerase chain reaction or antibody test for SARS-CoV-2 or had a history of recent exposure to COVID-19. Clinicians managing such patients coined new terms for this new illness, such as COVID-19-associated hyperinflammatory response syndrome, pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with COVID-19, or COVID-19-associated multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). The pathogenesis of MIS-C is unclear; however, it appears similar to that of cytokine storm syndrome. MIS-C shows clinical features similar to KD, but differences between them exist with respect to age, sex, and racial distributions and proportions of patients with shock or cardiac dysfunction. Recommended treatments for MIS-C include intravenous immunoglobulin, corticosteroids, and inotropic or vasopressor support. For refractory patients, monoclonal antibody to interleukin-6 receptor (tocilizumab), interleukin-1 receptor antagonist (anakinra), or monoclonal antibody to tumor necrosis factor (infliximab) may be recommended. Patients with coronary aneurysms require aspirin or anticoagulant therapy. The prognosis of MIS-C seemed favorable without sequelae in most patients despite a reported mortality rate of approximately 1.5%.
During the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic, a novel multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) has been reported worldwide since the first cases were reported in Europe in April 2020. MIS-C is temporally associated with severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 infection and shows Kawasaki disease (KD)-like features. The epidemiological and clinical characteristics in COVID-19, KD, and MIS-C differ, but severe cases of each disease share similar clinical and laboratory findings such as a protracted clinical course, multiorgan involvement, and similar activated biomarkers. These findings suggest that a common control system of the host may act against severe disease insult. To solve the enigmas, we proposed the protein-homeostasis-system hypothesis in that every disease involves etiological substances and the host's immune system controls them by their size and biochemical properties. Also, it is proposed that the etiological agents of KD and MIS-C might be certain strains in the microbiota of human species and etiological substances in severe COVID-19, KD, and MIS-C originate from pathogen-infected cells. Since disease severity depends on the amounts of inflammation-inducing substances and corresponding immune activation in the early stage of the disease, an early proper dose of corticosteroids and/or intravenous immunoglobulin (IVIG) may help reduce morbidity and possibly mortality among patients with these diseases. Corticosteroids are low cost and an analogue of host-origin cortisol among immune modulators. This study's findings will help clinicians treating severe COVID-19, KD, and MIS-C, especially in developing countries, where IVIG and biologics supplies are insufficient.
코로나19로 확진된 소아와 청소년은 대개 경한 증상을 나타내며 SARS-CoV-2 감염으로 인한 다기관 기능부전은 매우 드물다. 저자들은 코로나19 예방접종을 완료한 16세 청소년에게서 발생한 다기관을 침범한 심한 SARS-CoV-2 감염에 대해 보고하고자 한다. 환자는 내원 당시 의식이 없었으며 심한 마비성장폐색증이 있었다. 혈액검사 상 심한 대사성 산증과 함께 림프구감소증, 혈소판감소증, 염증 수치 상승, 간수치 상승, 단백뇨와 혈뇨가 동반된 급성 신손상의 증거가 있었다. 환자의 상태는 렘데시비르와 덱사메타손 투여와 함께 점차 호전되었다. 코로나19 확진 2주 후에 환자는 다기관염증증후군을 짧게 경험하였으나 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
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