Recently published articles on interstitial lung disease (ILD) have focused on the accurate diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), serum biomarkers, acute exacerbation of IPF, the prognostic factors of ILD and the trial of new treatment. In particular, reports on the serum biomarkers such as CC-chemokine ligand 18, surfactant protein, circulating fibrocytes, and acute exacerbation of IPF are sufficient to be mentioned here. Pirfenidone therapy is the most important trial for the treatment of IPF. Other newer treatment trials such as interferon-gamma, sildenafil and imatinib have been reported to be unsuccessful. On the other hand, the sirolimus trial for lymphangioleiomyomatosis is promising. Combined pulmonary fibrosis and emphysema and IgG4-related disease are established to be the new disease entities of ILD.
Polymyositis (PM) is a inflammatory connective tissue disease involving predominantly skeletal muscles, characterized by symmetrical, proximal muscle weakness, inflammation, and frequently, degeneration. Interstitial lung disease in association with PM occurs in 5~10% of cases and carries an especially grave prognosis. Although the cause of lung involvement in PM is not known, the underlying pathologic process in the lung is an immune mediated inflammation of alveolar structures, alveolitis. It is of interest, therefore, that cyclophosphamide, an immune modulating agent, has been reported to be effective in the treatment of PM. We report a case of corticosteroid resistant PM associated with interstitial lung disease, successfully treated with cyclophosphamide. A 37-year-old female was presented with 8 months duration of cough, exertional dyspnea, and muscle weakness. She had typical symptoms, physical findings, and elevated muscle enzyme levels in serum with characteristic findings of muscle biopsy. She also had typical interstitial lung disease pattern on chest X-ray and high resolution CT with restrictive pattern on pulmonary function test. The findings of transbronchial lung biopsy was compatible with interstitial lung disease. She failed to respond to corticosteroid initially. Subsequently steroids and cyclophosphamide were given with excellent clinical improvement.
An 11-year-old neutered male Dachshund dog weighing 7 kg presented with acute onset of respiratory distress after subcutaneous administration of cytosine arabinoside (CA). The patient previously diagnosed with meningoencephalitis of unknown origin and was being treated with oral prednisolone, levetiracetam, potassium bromide, gabapentin, and periodic subcutaneous CA administration (50 mg/m2, q 12 h, subcutaneous, 4 times, every 3 weeks). The patient developed tachypnea with labored respiratory effort after 9th CA administration. Thoracic radiograph revealed bilateral diffuse interstitial to alveolar pulmonary opacities, and echocardiogram indicated no evidence of left-sided heart failure. Based on the onset coinciding with the administration of CA, low possibility of other pulmonary disease, remission of symptom showed after discontinuation of CA, we suspected CA-induced interstitial lung disease. The patient's pulmonary opacities on the radiograph improved to a similar degree as before the adverse event over time, but respiratory symptoms were not fully resolved. Sildenafil (2 mg/kg, per oral, q 12 h) was given as therapeutic trial to manage possible pulmonary hypertension, suspected a sequela of the lung disease, based on an echocardiographic evidence and clinical signs. The patient's respiratory symptom was well managed since, and achieved discontinuation of sildenafil.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive, fibrosing interstitial pneumonia with a very poor prognosis. Accurate diagnosis of IPF is essential for good outcomes but remains a major medical challenge due to variability in clinical presentation and the shortcomings of existing diagnostic tests. Medical history collection is the first and most important step in the IPF diagnosis process; the clinical probability of IPF is high if the suspected patient is 60 years or older, male, and has a history of cigarette smoking. Systemic assessment for connective tissue disease is essential in the initial evaluation of patients with suspected IPF to identify potential causes of interstitial lung disease (ILD). Radiologic examination using high-resolution computed tomography plays a pivotal role in the evaluation of patients with ILD, and prone and expiratory computed tomography images can be considered. If additional tests such as surgical lung biopsy or transbronchial lung cryobiopsy are needed, transbronchial lung cryobiopsy should be considered as an alternative to surgical lung biopsy in medical centers with experience performing this procedure. Diagnosis through multidisciplinary discussion (MDD) is strongly recommended as MDD has become the cornerstone for diagnosis of IPF, and the scope of MDD has expanded to monitoring of disease progression and suggestion of appropriate treatment options.
Kum Ju Chae;Gong Yong Jin;Jin Mo Goo;Myoung Ja Chung
Korean Journal of Radiology
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v.22
no.3
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pp.454-463
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2021
Interstitial lung abnormalities (ILAs) are radiologic abnormalities found incidentally on chest CT that are potentially related to interstitial lung diseases. Several articles have reported that ILAs are associated with increased mortality, and they can show radiologic progression. With the increased recognition of ILAs on CT, the role of radiologists in reporting them is critical. This review aims to discuss the clinical significance and radiologic characteristics of ILAs to facilitate and enhance their management.
Journal of information and communication convergence engineering
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v.6
no.4
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pp.425-429
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2008
We investigated algorithm to detect and characterize interstitial lung abnormalities seen at chest radiographs. This method includes a process of 4 directional Laplaction-Gaussian filtering, and a process of linear opacity judgment. Two regions of interest (ROIs) were selected in each right lung of patients, and these ROIs were processed by our computer-analyzing system. For quantitative analysis of interstitial opacities, the radiographic index, which is the percentage of opacity areas in a ROI, was obtained and evaluated in the images. From or result, abnormal lungs were well differentiated from normal lungs. In our algorithm, the processing results were not only given as the numeric data named "radiographic index" but also confirmed with radiologists observation on CRT. The approach, by which the interstitial abnormalities themselves are extracted, is good enough because the results can be confirmed by the observations of radiologists. In conclusion, our system is useful for the detection and characterization of interstitial lung abnormalities.
Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease has been described among current or former smokers and has features consistent with interstitial lung disease. Symptoms include cough, dyspnea on exertion. Lung pathology is characterized by the accumulation of pigmented macrophages within respiratory bronchioles and adjacent air spaces associated with mild thickening of the peribronchiolar interstitium. It must be separated from the other interstitial lung disease because of marked differences in treatment and prognosis. Recently we experienced a case of respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease in a 48-year-old man. As far as we know, this is the first case in Korea.
Open lung biopsy still has important roles for the marking of diagnosis of diffuse infiltrative lung disease even though transbronchial bronchoscopic lung biopsy and percutaneous needle aspiration biopsy gain popularity nowadays. This is clinical retrospective review of the 56 patients with diffuse infiltrative lung disease undergoing open lung biopsy by minithoracotomy from 1984 to Dec. 1992 in the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery of Catholic University Medical College. 27 men and 29 women, aged 17 to 73 year [mean 49 year , were enrolled & divided into 2 groups;Group A consisted of patients with immunocompromised state [n=19 , Group B patients with non-immunocompromised state[n=38 . Pathologic diagnosis was made in 54 cases[96.4% of these two groups and as follows: infectious; 12 patients[21.4% , Neoplastic; 10 patients[17.9% , granulomatous; 4 patients[7.1% , interstitial pneumonia; 12 patients[21.4% , Pulmonary fibrosis; 8 patients[14.3% , others; 3 patients[5.4% , nonspecific; 5 patients[8.9% , and undetermined; 2 patients[3.6% . Therapeutic plans were changed in 39 patients[69.6% after taking of tissue diagnosis by open lung biopsy. Group B has higher incidence of infectious diseases and change of therapeutic plan than the Group A. The postoperative complications developed in 8 cases[14.3% ,and there is no difference of incidence between the 2 groups. 4 patients belongs to group A, died of respiratory distress syndrome [2 and sepsis [2 which were not related with open lung biopsy procedure. In conclusion, open lung biopsy is a reliable method to obtain a diagnosis in diffuse pulmonary infiltrates and can be performed safely, even in acutely ill, immunosuppressed patients.
Kim, Sae Byol;Lee, Soohyeon;Koh, Myoung Ju;Lee, In Seon;Moon, Chan Soo;Jung, Sung Mo;Kang, Young Ae
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.74
no.1
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pp.32-36
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2013
A 43-year-old woman with breast cancer who was on neoadjuvant chemotherapy presented with cough, sputum and mild fever. High-resolution computed tomography showed diffuse ground glass opacities in bilateral lungs and subpleural patchy consolidations. Initially, she was thought to have pneumonia or interstitial lung diseases such as drug-induced pneumonitis and treated with antibiotics and steroids. She subsequently got breast cancer surgery because of disease progression, and concurrent thoracoscopic lung biopsy revealed metastatic carcinoma of the lung from breast cancer. The diagnosis of suspected interstitial lung disease can be made without lung biopsy, but malignancy should always be considered and lung biopsy should be performed in the absence of a definitive clinical diagnosis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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