Lowe 증후군 또는 안뇌신증후군(oculocerebrorenal syndrome)은 X-염색체와 관련된 유전성 질환으로 반성열성유전양상을 나타낸다. 선천성 백내장과 녹내장 등의 안 증상, 근긴장 저하 건반사감소 등의 근신경계 증상, 신장 기능이상이 가장 특징적인 임상 증상이며, 이외에도 정신 지체, 성장지연, 전두부 융기, 가늘고 성긴 모발, 돌출된 귀, 골질환 등이 발생할 수 있다. Lowe 증후군 환자는 정신지체로 인해 치과치료시 전신마취하에서의 처치가 요구되나, 대사성 산증, 악성고열의 발생위험과 사용약제에 의한 부작용 등이 위험요소로 작용할 수 있으므로, 필요한 경우 내과 또는 소아과 의료진이 참여된 협진체제 하에서 가능한 짧은 시간 진행되어야 한다. 이러한 치과적 처치의 어려움으로 Lowe 증후군 환자에서 치과질환의 예방이 좀더 강조되어야 하면, 이를 위해 보호자의 주위의 적극적 관리가 요구된다.
저자 등은 치주 농양 및 심부 경부 감염에 합병된 급성 종격동염, 심낭 삼출, 폐렴 및 농흉 등의 흉강내 감염 2예를 경험하였으며, 위와 같은 심부 경부 감염시 흉강내 감염의 예방을 위해 조기 진단 및 완전한 배농과 적절한 항생제 등의 처치가 필요하며, 일단 흉강내 감염으로 진행시 높은 사망률을 동반할 수 있음을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
난소과자극증후군은 발생 시 생명을 위협하는 심각한 의인성 합병증으로, 불임 치료를 목적으로 성선자극호르몬을 사용하여 과배란을 유도할 때 발생한다. 따라서, 과배란 유도를 하기에 앞서 위험요인을 가진 환자를 파악하여 저용량의 성선자극호르몬을 사용하거나, GnRH antagonist protocol을 이용함으로써 발생을 예방하는 것이 중요하고, 과배란 유도 중 ovarian hyperstimulation syndrome (OHSS)의 발생이 예측될 때는 성선자극호르몬 투여 시 coasting을 하고 난포 성숙을 유도할 때 저용량의 hCG 혹은 GnRH agonist를 이용하고, 중증의 OHSS가 예측될 때에는 주기취소로 OHSS의 유병기간을 줄이거나 배아동결 등을 통해 후발성 난소과자극증후군을 예방할 수 있다. 그리고, metformin과 dopamine agonist를 난소과자극증후군을 예방을 위해 고려해 볼 수 있겠다.
배란장애에 의한 불임증의 치료로 hMG/hCG등의 생식선 자극 호르몬을 이용한 배란 유도법이 많아 시용되는데 이의 가장 심각한 합병증으로 난소 과자극 증후군(ovarian hyperstimulation syndrome, OHSS)이 드물게 발생될 수 있다. 이는 전신 모세혈관의 투과성 증가로 인해 체액 저류가 야기되어 부종 및 수, 심한 경우 다량의 흉수 등으로 생명까지 위협할 수 있는 심각한 합병증으로 알려져 있다. 32세 여자환자에서 배란유도에 의한 불임치료를 목적으로 hMG 투여후 다량의 삼출성 흉수를 동반한 중증 난소과자극 증후군 1례를 경험하였고 흉관 10L이상의 흉수를 제거하고 기타 대증요법을 통해 완치되었던 증례를 문헌고찰과 함께 보고한다.
Posttransplant lymphoproliferative disease(PTLD)는 이식 후 발생하는 림프증식성 질환으로 이식장기의 거부반응을 억제하기 위한 면역억제제의 사용 및 이에 따른 EBV 감염과 연관이 있다고 알려져 있다. 소아 PTLD의 경우 성인에 비해 EBV의 초감염 또는 재활성이 더 많은 것으로 보고되고 있으며 최근 더 강력한 면역억제제들의 개발 및 사용에 따라 발생이 증가하고 있다. 본 증례는 14세 여아로 신이식 44개월 후에 EBV 감염의 증거 없이 지발성 PTLD가 발생하였으며 골수 검사상 B-세포 급성 림프구성 백혈병으로 진단되어 항암화학요법 치료를 시작하였고, 치료 후 완전 관해는 이루어졌으나 심한 중성구 감소증에 따른 패혈성 쇼크로 입원 77일만에 사망하였다.
Aortobronchial fistula (ABF) induced by an infected pseudoaneurysm of the thoracic aorta is a life-threatening condition. As surgical treatment is associated with significant mortality and morbidity, thoracic endovascular aneurysm repair (TEVAR) may be an alternative for the treatment of ABF. However, the long-term durability of this intervention is largely unknown and the recurrence of ABF is a potential complication. We experienced a case of recurrent ABF after stent grafting as an early procedure for an infected pseudoaneurysm of the thoracic aorta. Remnant ABF, bronchial and/or aortic wall erosion, vasa vasorum connected with ABF, and recurrent local inflammation of the thin aortic wall around ABF might cause recurrent hemoptysis. As a result, we suggest that TEVAR should be considered as a bridge therapy for the initial treatment of ABF resulting from an infected pseudoaneurysm, and that several options, such as second-stage surgery, should be considered to prevent the recurrence of ABF.
Caval syndrome is a severe complication of canine heartworm disease in which affected dogs present with various clinical signs that are often life-threatening. In cases of severe infection, adulticidal treatment has numerous complications as a result of a marked immune response against dead worms. Therefore, several surgical and non-surgical methods, including interventional extraction, have been applied in veterinary medicine. Despite the usefulness and efficiency of conventional retrieval devices, a few associated limitations must be addressed to reduce their risks and increase their applicability. Herein, we introduced a case of treating three dogs with caval syndrome by applying a newly developed heartworm basket device. The dogs were diagnosed with heartworm disease by heartworm antigen testing and direct smear. Imaging findings revealed remarkable remodeling of the right heart and pulmonary vessels and the presence of heartworms in the right heart. Additionally, heartworms were confirmed in the distal part of the abdominal aorta and femoral arteries in one dog, indicating aberrant systemic migration of the worms. Under general anesthesia, the heartworm basket device was introduced into the right heart via femoral venotomy and arteriotomy in one dog and jugular venotomy in the other two dogs. Although the number of cases in this study was small, the basket device was successful in gradual and cautious extraction of the heartworms in all three dogs. They exhibited good prognosis of clinical symptoms as indicated by imaging analyses.
Naichuan Su;Sana Harroui;Fred Rozema;Stefan Listl;Jan de Lange;Geert J.M.G. van der Heijden
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제49권1호
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pp.2-12
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2023
The current study aimed to explore the types and frequencies of uncommon complications associated with third molar extractions based on a scoping review of case reports and case series. The study used an electronic literature search based on PubMed and Embase up to March 31, 2020, with an update performed on October 22, 2021. Any case reports and case series that reported complications associated with third molar extractions were included. The types of complications were grouped and the main symptoms of each type of complication were summarized. A total of 51 types of uncommon complications were identified in 248 patients from 186 studies. Most types of complications were post-operative. In the craniofacial and cervical regions, the most frequent complications included iatrogenic displacement of the molars or root fragments in the craniofacial area, late mandibular fracture, and subcutaneous emphysema. In other regions, the most frequent complications include pneumomediastinum, pneumorrhachis, pneumothorax, and pneumopericardium. Of the patients, 37 patients had life-threatening uncommon complications and 20 patients had long-term/irreversible uncommon complications associated with third molar extractions. In conclusion, a variety of uncommon complications associated with third molar extractions were identified. Most complications occurred in the craniofacial and cervical regions and were mild and transient.
Suhong Duan;Seung-Gook Kim;Hyung-Jin Lim;Hwa-Ryung Song;Myung-Kwan Han
BMB Reports
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제56권5호
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pp.314-319
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2023
Sepsis is a life-threatening multi-organ dysfunction with high mortality caused by the body's improper response to microbial infection. No new effective therapy has emerged that can adequately treat patients with sepsis. We previously demonstrated that interferon-β (IFN-β) protects against sepsis via sirtuin 1-(SIRT1)-mediated immunosuppression. Another study also reported its significant protective effect against acute respiratory distress syndrome, a complication of severe sepsis, in human patients. However, the IFN-β effect cannot solely be explained by SIRT1-mediated immunosuppression, since sepsis induces immunosuppression in patients. Here, we show that IFN-β, in combination with nicotinamide riboside (NR), alleviates sepsis by blocking endothelial damage via SIRT1 activation. IFN-β plus NR protected against cecal ligation puncture-(CLP)-induced sepsis in wild-type mice, but not in endothelial cell-specific Sirt1 knockout (EC-Sirt1 KO) mice. IFN-β upregulated SIRT1 protein expression in endothelial cells in a protein synthesis-independent manner. IFN-β plus NR reduced the CLP-induced increase in in vivo endothelial permeability in wild-type, but not EC-Sirt1 KO mice. IFN-β plus NR suppressed lipopolysaccharide-induced up-regulation of heparinase 1, but the effect was abolished by Sirt1 knockdown in endothelial cells. Our results suggest that IFN-β plus NR protects against endothelial damage during sepsis via activation of the SIRT1/heparinase 1 pathway.
급성 산후 자궁내번증은 드문 산후합병증의 하나이나 생명을 위협할 수 있어 신속한 진단 및 적절한 치료가 중요하다. 다량의 출혈은 부분 자궁내번증을 진단하는데 어려움을 야기하며 치료를 지연시킬 수 있다. 본 증례는 다량의 산후 출혈을 주소로 온 32세 산모를 자궁동맥색전술을 통해 내번된 자궁의 기저부를 따라서 아래쪽으로 기울어져 주행하는 자궁동맥의 특이적인 주행을 발견하여 자궁내번증으로 빠르게 진단할 수 있었던 증례이다. 이를 통해 자궁동맥색전술은 효율적인 치료를 위한 중재시술뿐만 아니라 자궁내번증의 진단적 도구로 가치가 있음을 보여준다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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