K14 환자는 유방암 수술, 방사선 치료, 피부이식 수술, 무릎 관절통의 기왕력이 있는 고령의 여성 호흡 곤란증 환자로서 문진과 진찰, 혈압, 비만도 측정, 임상병리, 흉부 X-선, 심전도와 심초음파, 폐기능 검사 등 체계적인 심폐기 질환의 진단 결과 비난증과 고혈압, 좌심실 비대, 만성 폐질환의 소견이 있어 심폐기능 모두에서 문제성이 발견되었다. 검사 결과들의 정밀한 판독법 및 장기-치료 관찰 결과를 임상문헌과 함께 고찰하였다.
This is a case report of traumatic arterial injuries with false aneurysm & arterio-venous fistula treated surgically at National Medical Center. 3 cases were A-V fistula and 2 cases only false aneurysm. Physiological disturbance were produced by only arteriovenous fistula; In one case ulceration of mid. 1/3 tibia due to diminished arterial flow and in 2 cases left ventricular hypertrophy, in which cases Bramhan`s sign were positive. Removing out the fistulous lesions and aneurysm, all of the arterial continuities has been reconstructed by means of end to end anastomosis, Dacron graft and vein graft, veins were managed by ligations of both ends in two cases and end to end anostomosis in one case. Immediate post operative results were good, and two cases were followed for 10 months.
A castrated, 6-year-old, male Turkish Angora cat with a history of respiratory distress was referred to the hospital. Physical examination revealed a cardiac murmur, and thoracic radiographic findings revealed pleural effusion and cardiomegaly. Echocardiography showed abnormality of the tricuspid and mitral valve, and color-flow Doppler imaging revealed regurgitation between both atrium and ventricle. Based on the echocardiographic examination, tricuspid valve dysplasia concurrent with mitral valve dysplasia was diagnosed. However, the patient died a week after treatment. In necropsy, bilateral atrioventricular valve dysplasia and left ventricular hypertrophy were confirmed. This is the first report to describe a middle age Turkish angora cat having bilateral atrioventricular valve dysplasia which has high mortality and only been reported rarely in cats. This case report also describes its clinical signs, diagnostic imaging findings, treatment and discussions how the patient could live long.
An 18-year-old boy was admitted with chest discomfort, nausea, and dyspnea at rest. At the age of 3 years, he underwent muscle biopsy and dystrophin gene analysis owing to an enlarged calf muscle and elevated serum kinase level (6,378 U/L) without overt weakness; based on the results, Becker muscular dystrophy (BMD) was diagnosed. The dystrophin gene showed deletion of exons 45 to 49. He remained ambulant and could step upstairs without significant difficulties. A chest roentgenogram showed cardiomegaly (cardiothoracic ratio, 54%), and his electrocardiogram (ECG) showed abnormal ST-T wave, biatrial enlargement, and left ventricular hypertrophy. The 2-dimensional and M-mode ECGs showed a severely dilated left ventricular cavity with diffuse hypokinesis. The systolic indices were reduced, including fractional shortening (9%) and ejection fraction (19%). Despite receiving intensive medical treatment, he died from congestive heart failure 5 months after the initial cardiac symptoms. We report a case of BMD with early-onset dilated cardiomyopathy associated with deletion of exons 45 to 49. Early cardiomyopathy can occur in BMD patients with certain genotypes; therefore, careful follow-up is required even in patients with mild phenotypes of BMD.
배경: 대동맥판막협착증 환자는 판막질환으로 인한 만성적인 후부하의 증가에 대한 보상성 좌심실 심근비후가 일어나게 된다. 대동맥 판막 치환 후 좌심실 심근 비후의 감소가 이루어지는 것으로 알려져 있으나 21mm이하의 작은 인공판막으로 치환시 좌심실 심근 변화에 대해 논란이 있다. 대상 및 방법: 1994년 9월부터 1998년 7월까지 한림대학교 강동성심병원 흉부외과에서 대동맥판막협착증으로 진단받고 판막치환술을 시행한 20명을 대상으로 하였다. 환자는 남녀 각각 13명, 7명이며 평균나이 61$\pm$13.8세 체표면적은 평균 1.57$\pm$0.14m$m^2$이었다. 환자의 추적관찰은 수술 전, 수술 후 초기(평균 10.4일) 및 수술 후 만기(평균 29.9개월)에 심초음파로 시행하였다. 환자들은 사용된 판막에 따라 2개의 군(1군;21mm 이하, 2군;23mm이상)으로 나누었다. 결과: 모든 군에서 NYHA Functional class의 유의한 감소가 있었다. 좌심실 구추률은 수술 전후 1군은 유의한 차이가 없었으나 2군에서는 유의한 차이가 있었다. 그러나 수술 전 좌심실 구출률이 2군에서 1군에 비해 유의하게 감소되어 있었다(p=0.044). 좌심실근량지수는 1군은 수술후 초기에 유의한 감소가 없었으나 수술후 만기에는 유의한 감소를 보여주었다. 그러나 2군은 수술후 초기와 만기에 모두 유의한 감소를 보여주었다. 결론: 21 mm이하 군과 23 mm이상 군 모두 임상적 호전이 있었다. 그러나 19 mm판막군이 2례로 적어 19 mm 판막의 사용시 환자의 나이와 체표면적, 운동량을 고려하여 신중한 판막선택이 고려된다.
Hong, Young Mi;Lee, Hyeryon;Cho, Min-Sun;Kim, Kwan Chang
Clinical and Experimental Pediatrics
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제60권11호
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pp.365-372
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2017
Purpose: The mechanism for the pathogenesis of adriamycin (ADR)-induced cardiomyopathy is not yet known. Different hypotheses include the production of free radicals, an interaction between ADR and nuclear components, and a disruption in cardiac-specific gene expression. Apoptosis has also been proposed as being involved in cardiac dysfunction. The purpose of this study was to determine if apoptosis might play a role in ADR-induced cardiomyopathy. Methods: Male Sprague-Dawley rats were separated into 2 groups: the control group (C group) and the experimental group (ADR 5 mg/wk for 3 weeks through intraperitoneal injections; A group). Echocardiographic images were obtained at week 3. Changes in caspase-3, B-cell leukemia/lymphoma (Bcl)-2, Bcl-2-associated X (Bax), interleukin (IL)-6, tumor necrosis $factor-{\alpha}$, brain natriuretic peptide (BNP), troponin I, collagen 1, and collagen 3 protein expression from the left ventricle tissues of C and A group rats were determined by Western blot. Results: Ascites and heart failure as well as left ventricular hypertrophy were noted in the A group. Ejection fraction and shortening fraction were significantly lower in the A group by echocardiography. The expression of caspase-3, Bax, IL-6, BNP, collagen 1, and collagen 3 were significantly higher in the A group as compared with the C group. Protein expression of Bcl-2 decreased significantly in the A group compared with the C group. Conclusion: ADR induced an upregulation of caspase-3, Bax, IL-6, and collagen, as well as a depression in Bcl-2. Thus, apoptosis and fibrosis may play an important role in ADR-induced cardiomyopathy.
파브리병(Fabry disease)은 매우 드문 X-연관 유전 대사 질환으로 알파 갈락토시다아제(alpha galactosidase A)의 결핍으로 인하여 다양한 세포 및 기관에 글리코스핑고지질(glycosphingolipid)의 축적을 초래하는 질환이다. 심장 침범이 비교적 흔하며 비정상적인 지질침착으로 인한 심근 염증, 좌심실 비대 및 심근 섬유증을 일으킨다. 심장 침범은 환자 예후를 결정하는 중요한 요인이므로 이를 진단하는 것은 매우 중요하다. 심장 자기공명영상은 심실의 기능, 부피 측정을 위한 표준기법으로 알려져 있으며 심근의 조직 변화를 볼 수 있는 유용한 기법이다. 특히 최근 많이 쓰이는 T1 지도화 기법을 통한 심근 조영 전 T1 수치를 이용하여 파브리병의 심장 침범을 조기 진단할 수 있으며 자기공명영상을 이용한 심근 질량 측정으로 치료 모니터링을 할 수 있다. 심장 자기공명영상은 파브리병 환자에서 다양한 역할을 할 수 있을 것으로 생각되며 이에 대해 정리해보고자 한다.
배경: 조직판막의 내구성은 심장 판막 수술에서 기계판막과 조직판막을 선택하는 중요한 기준이 된다. 본 연구는 조직판막이 사용된 대동맥판막치환술의 중기성적을 분석해 보았다. 대상 및 방법: 이 연구는 1990년 3월부터 2009년 3월까지 조직판막을 이용하여 대동맥판막치환술을 시행한 380명의 환자들을 대상으로 하였다. 술 후 평균 관찰 기간은 $46.7{\pm}40.8$월(0~196개월)이었으며 외래 경과 기록과 의무기록을 통하여 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 380명의 환자에서 389예의 수술이 시행되었으며 환자들의 평균 연령은 $69{\pm}9$세, 남녀 비는 227 : 162였다. 조기 사망은 15명 (3.9%)이었다. 1년, 5년, 10년 생존율은 92.3%, 78.1%, 54.2%였다. 재수술의 l년, 5년, 10년 회피율(Freedom from reoperation)은 98.4%, 97.1%, 91.7%였으며 구조적 판막 손상 1년, 5년, 10년의 회피율(Freedom from structural valvular deterioration)은 96.1%, 92.3%, 88.0%였다. 수술 전 위험인자의 다변량 분석에서 젊은 나이 (p<0.001)가 재수술의 위험인자였으며 수술 후 판막 부하 최고속도(p=0.034)와 젊은 나이(p=0.029)가 구조적 판막 손상의 위험인자였다. 고령(p=0.001), 장시간의 심폐기사용(long bypass time) (p=0.035), 관상동맥 우회술을 동시에 실시한 경우(concomitant CABG) (p=0.003), 술 전 중등도 이상의 좌심실 기 능부전(Left ventricular ejection fraction, LVEF<40%) (p=0.003)이 조기 사망의 위험인자였으며 술 전 신기능저하(estimated glomerular filtration rate, eGFR<60 mL/min) (p=0.025)와 지속적인 좌심실비대(persistent left ventricular hypertrophy, LVH) (p=0.032)가 만기 사망의 위험인자였다. 결론: 이 연구를 통해 조직판막을 이용한 대동맥판막치환술은 재수술과 구조적 판막 손상 회피율 등의 측면에서 만족할 만하다고 할 수 있으며, 향후 더 많은 환자에서 보다 장기적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.
목적 이 연구의 목적은 관상동맥 석회화 CT에서 측정한 대동맥 폭으로 정의한 대동맥 전개(aortic unfolding)에 영향을 미치는 요인을 평가하고 대동맥 전개의 정상 범위를 알아보는 것이다. 대상과 방법 이 후향적 연구에서 우리는 2015년 6월부터 2018년 6월까지 건강검진을 목적으로 관상동맥 석회화 CT를 시행 받은 924명의 무증상 성인에서 대동맥 전개를 측정했다. 다변량 회귀 분석을 사용하여 대동맥 전개에 영향을 미치는 요인들을 평가했다. 그 후 대동맥 전개와 관련된 위험 요소가 있는 성인을 제외되고 283명의 성인이 대동맥 전개의 정상값 분석에 포함되었다. 대동맥 전개의 평균, 표준 편차 및 상한값이 계산되었다. 결과 성별, 나이, 관상동맥 석회화 점수, 체질량지수, 체 표면적, 고혈압, 좌심실 비대, 혈장 크레아티닌, 흡연은 대동맥 전개와 유의한 관계가 있었다. 평균 대동맥 전개값은 남성의 경우 102.2 ± 12.8 mm, 여성의 경우 93.1 ± 10.7 mm였다. 대동맥 전개값은 연령이 증가할 수록(10년당 9.6 mm)으로 증가했다. 결론 관상동맥 석회화 CT에서 측정된 대동맥 전개는 심혈관 위험 인자들과 관련이 있었다. 또한 본 연구에서 저위험군에서 대동맥 전개의 정상 범위를 나이, 성별 및 체표표면적당으로 정의하였다.
4년령의 수컷 골든 리트리버 견이 복부 팽만 및 호흡곤란을 주증상으로 내원하였으며, 신체 검사 결과 부정맥과 심잡음이 청진되었다. 흉복부 방사선 검사 결과 전반적인 심비대, 흉수 및 복수가 관찰되었다. 심초음파 검사에서 비정상적인 승모판 및 삼첨판의 움직임과 역류가 관찰되었으며, 좌심실의 편심성 비대와 좌심방 비대가 보였다. 컬러 도플러 영상에서 확장기에 승모판 입구로부터 좌심실로 유입되는 와류가 관찰되었으며, 수축기에는 좌심방 및 우심방으로의 와류가 보였다. 도플러 검사로 확장기 승모판 유입 속도가 매우 증가하였으며 pressure half time이 지연되었다는 것을 알 수 있었다. 심초음파 검사 결과에 기초하여 승모판 협착증과 병발된 승모판 이형성증과 삼첨판 이형성증을 진단하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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