• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제78권4호
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• pp.463-468
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• 2015

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis is an uncommon diffuse cystic lung disease in adults. In rare cases, it can involve extrapulmonary organs and lead to endocrine abnormalities such as central diabetes insipidus. A 42-year-old man presented with polyphagia and polydipsia, as well as a dry cough and dyspnea on exertion. Magnetic resonance imaging of the hypothalamic-pituitary system failed to show the posterior pituitary, which is a typical finding in patients with central diabetes insipidus. This condition was confirmed by a water deprivation test, and the patient was also found to have type 2 diabetes mellitus. Computed tomographic scanning of the lungs revealed multiple, irregularly shaped cystic lesions and small nodules bilaterally, with sparing of the costophrenic angles. Lung biopsy through video-assisted thoracoscopic surgery revealed pulmonary Langerhans cell histiocytosis. On a follow-up visit, only 1 year after the patient had quit smoking, clinical and radiological improvement was significant. Here, we report an uncommon case of pulmonary Langerhans cell histiocytosis that simultaneously presented with diabetes insipidus and diabetes mellitus.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권12호
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• pp.866-869
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• 2005

랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans Cell Histiocytosis)은 병적인 랑게르한스 세포의 과도한 증식과 침윤으로 생기는 병으로 병태 생리가 확실하게 밝혀져 있지 않다. 소아에서 백만명 당 3$\∼$4명의 발생률을 보이나 성인의 경우 그 발생빈도가 확실치 않다. 피부, 귀, 골수, 간, 비장, 폐, 뇌하수체-시상하부, 위장관 등 거의 모든 장기가 침범되며 뇌하수체-시상하부 축이 침범되면 요붕증이 발생한다. 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증이 타장기의 침범과 동반되는 경우는 드물며, 요붕증을 동반한 경우는 더욱 드물다. 국내에서 랑게르한스 세포 조직구증 중 요붕증을 동반한 예는 다수의 보고가 있었으나 중추신경계 등 폐 이외의 장기침범이었으며 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증과 동반된 중추성 요붕증은 1예가 보고되었다. 저자는 중추성 요붕증을 동반한 폐 랑게르한스 세포 조직구증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Korean Dental Science
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• 제9권1호
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• pp.35-41
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• 2016

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is characterized by proliferation of histiocyte-like cells (Langerhans cell histiocytes) with characteristic Birbeck granules, accompanied by other inflammatory cells. Treatments of LCH include surgery, chemotherapy, and radiotherapy. One of the representative forms of chemotherapy is intralesional injection of steroids. Surgical treatment in the form of simple excision, curettage, or even ostectomy can be performed depending on the extent of involvement. Radiotherapy is suggested in case of local recurrence, or a widespread lesion. This article shows the case of repetitively recurrent LCH of a 56-year-old man who had been through surgical excision and had to have marginal mandibulectomy and radiotherapy when the disease recurred. After the first recurrence occurred, lesions involved the extensive part of the mandible causing pathologic fracture, so partial mandibular bone resection was performed from the right molar area to the left molar area followed by the excision of the surrounding infected soft tissues. The resected mandibular bone was reconstructed with a segment of fibula osteomyocutaneous free flap and overdenture prosthesis supported by osseointegrated implants.

• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제14권1호
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• pp.69-72
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• 2013

Lateral eyebrow mass with primary skull lesion are rare in pediatric population. Although epidermoid cyst and dermoid cyst are the most commonly encountered skull lesions in pediatric population, Langerhans cell histiocytosis (LCH) is rarely reported. We report a case of LCH arising from the lateral eyebrow with osteolytic lesion involving the frontal bone. A 5-year-old boy was presented with a hard, fixed mass in his lateral eyebrow. Contrast magnetic resonance imaging revealed inhomogeneous enhancement of the mass with direct invasion of the frontal bone and adjacent dura mater. Under general anesthesia, linear incision at the lateral eyebrow region was made. Intraoperative evaluation revealed hard, fixed and well-defined soft tissue mass. The final extirpated mass was $2.5{\times}2.4cm$ in size, and was accompanied by a $1{\times}1cm$ sized defect on the frontal bone with intact dura mater. The surgical wound was closed primarily by a layer-by-layer fashion. Histologic examination was later performed for definite diagnosis. The histologic examination revealed abnormal proliferation of Langerhans cell with granuloma formation. Radionuclide bone scan and positron emission tomography was taken and revealed free of multi-organ involvement. At 3 months after surgery, natural looking contour at the lateral eyebrow region was observed with no tumor recurrence. Differential diagnosis of the hard and fixed mass at the lateral eyebrow region affecting the primary skull lesion from pediatric population includes epidermoid cyst, dermoid cyst and LCH. Generally, brief physical examination with plain X-ray view can be performed for clinical evaluation, but for a definite diagnosis, contrast MRI may be helpful.

• 대한세포병리학회:학술대회논문집
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• 대한세포병리학회 1991년도 제5차 춘계학술대회 초록집
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• pp.13.1-13.1
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• 1991

• 대한세포병리학회:학술대회논문집
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• 대한세포병리학회 1993년도 제7차 춘계학술대회 초록집
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• pp.25-26
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• 1993

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제31권3호
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• pp.279-282
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• 2005

Hitiocytosis X, recently termed Langergans cell histiocytosis, is a rare disease histologically characterized by an abnormal proliferation of histiocytes, and of which the pathophysiology is still ambiguous. The clinical presentation is highly varied. Typically, there is a solitary or multiple bony involvements, and less frequently, lesions are found in other organs such as the lungs, liver, lymph nodes, skin, and mucosae. Interestingly, so far, there has been no report which shows multiple developments in both soft and hard tissues. In this report, we present a case of hitiocytosis X in both mandible and lung. This may provide some information for understanding the pathophysilogy of the histiocytosis X.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권4호
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• pp.346-353
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• 2001

연구배경 : 조직구증식증(Histiocytosis X)는 Langerhans 세포의 단클론성 증식과 이로 인한 인체 장기로의 침윤을 특징으로하는 질환이다. 조직구증식증이 발병할 수 있는 장기로는 폐, 골격계, 피부, 뇌하수체, 간, 임파선, 갑상선 등이 있다. 폐 조직구증식중의 임상상과 예후에 대하여 알아보고 기존의 연구들과 비교해 보고자 하였다. 연구방법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 서울대학교병원 내과에 입원하여 병리학적으로 폐조직구증식증을 진단 받은 14명을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 치료력을 확인하고 추적 관찰 기간 동안의 환자의 증상, 폐기능 검사 소견, 방사선 검사 소견으로 치료에 대한 반응여부를 조사하였다. 결 과 : 대상환자는 14명이었고 남자가 12명 여자가 2명이었다. 흡연은 8명(57%)에서만 하였고 폐 외 장기로의 침범은 5명에서 있었다. 8명의 환자에서 약물치료가 시행 되었으며 사망한 환자는 없었으며 1명의 환자에서만 증상의 악화를 경험하였다. 결 론 : 본 연구의 폐조직구증식증은 기존의 외국의 보고들과 비교하여 남성에서 많이 발병하고 흡연자의 비율이 비교적 낮으며 비교적 양호한 경과를 보이는 점에서 차이를 발견할 수 있었다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제19권1호
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• pp.28-32
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• 2013

Erdheim chester disease (ECD)은 골격계 및 다발성 장기에 발생하는 매우 드문 비 랑거한스세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis,LCH)으로 구분되는 질환으로 진행성이며 때론 치명적인 결과를 야기한다. 하지만 이는 LCH 혹은 다발성 골 전이로 오인되기 쉬우며 진단 또한 극히 어렵다. 국내에서는 1999년에 10예가 처음으로 보고되었을 뿐이며 특히 정형외과적으로 접근 및 보고는 문헌상 영어권에서 극히 소수의 문헌만이 존재하며 국내에는 보고된 예가 없다. 저자들은 슬관절 및 하지통은 주소로 본과에 협진된 환자에 대해 골 조직검사 시행하였으며 이에 대한 진단적 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• 대한영상의학회지
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• 제82권3호
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• pp.756-763
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• 2021

폐의 랑게르한스 조직구 증식증은 드문 질환으로 주로 흡연력이 있는 젊은 성인 남성에서 발생한다. 이번 증례 보고는 폐 랑게르한스 조직구 증식증 2예에 대한 보고이며 이들은 모두 초기 검사에서 비전형적인 영상 소견을 보였다. 흉부 전산화단층촬영에서 폐 랑게르한스 조직구 증식증은 질환의 침범 정도와 시기에 따라 다양한 소견을 보일 수 있으며, 때로 악성 질환을 포함한 다른 중요 폐 질환들과 감별이 필요하고 영상 진단에 어려움을 줄 수 있다. 따라서, 이번 증례 보고를 통하여 폐 랑게르한스 조직구 증식증의 초기 및 비전형적인 영상 소견을 숙지함으로써 정확한 영상 진단에 도움을 주고 불필요하고 침습적인 검사를 줄일 수 있을 것으로 생각된다.