Congenital dilatation of the common bile duct (choledochal cyst) is an uncommon disease. Although the etiology is unknown yet, various theories such as distal obstruction of the common bile duct, congenital weakness of the duct and anomalous union of the pancreaticobiliary duct have been offered to explain the occurrence of choledochal cyst. Thirty - six cases of choledochal cyst over 22 years were analyzed clinically and classified according to Todani's classification and Kimura's anomalous union of pancreaticobiliary duct type. Todani type 1 consisted with 22 cases which were subdivided into 19 cases of type Ia, 1 case of type Ib and 2 of type Ic. Type IVa consisted with 14 cases including one case of Caroli's disease. There were 25 type BP cases and 10 type PB cases and 1 normal pancreatobiliary junction. Serum alkaline phosphatase was increased significantly in almost all cases. Seven patients (19.4%) had associated congenital anomalies such as double gallbladder, left - sided gallbladder, common bile duct web, biliary atresia, accessory hepatic duct, heterotopic pancreas, cleft lip and 2 cases of intestinal malrotation. All patients underwent cyst excision and Roux - en - Y hepaticojejunostomy and cholecystectomy. There was one death due to methicillin resistant Staphylococcus aureus sepsis.
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is a rare condition characterized by nodular lesions predominantly in the head and neck region, often causing discomfort or pain. Treatment remains challenging because of its rarity and the lack of established guidelines. This report presents a case of ALHE affecting the earlobes that was successfully managed using ear lobule reduction surgery and subsequent intralesional steroid injections. A 31-year-old woman with a history of recurrent earlobe masses underwent a partial excision to avoid the loss of the earlobe. Histopathological examination confirmed Kimura disease, a variant of ALHE. Subsequent local methylprednisolone injections effectively controlled the remaining lesions, resulting in significant size reduction without notching. Various treatment modalities have been attempted for this condition; however, recurrence rates remain high. Surgical resection combined with intralesional corticosteroid injections is the preferred approach. In this case, a sub-antitragal groove technique for earlobe reduction was employed to preserve the lateral edge of the ear lobule, minimize the risk of deformity, and achieve a predictable outcome. The sub-antitragal groove technique offers an approach to reduce earlobe size without compromising aesthetics. Further research is required to elucidate the pathogenesis of ALHE and establish standardized treatment protocols for this rare condition.
Since 1993, the White Spot Syndrome Virus (WSSV) disease occurred in China among cultured shrimps resulting in mass mortality. Epizootiological surveys undertaken during the outbreak period of 1993-1994 indicated that all stages of Penaeus chinensis, P. japonicus and P. monodon were infected. Consequent to the transport of contaminated shrimp seedlings and seawater, the disease spread all over the farms of China. The disease was more rapidly transmitted at temperatures above $25^{\circ}C$. Challenge experiments showed the causative agent was highly virulent. White spots appeared on the carapace of both span-taneous and experimentally infected shrimps. Moribund shrimps contained turbid hemolymph, hypertrophied Iymphoid organ and a necrotic mid-gut gland. Electron microscopy showed the presence of viral particles in the gills, stomach, lymphoid organ, and epidermal tissue of the infected shrimp. The visions were slightly ovoid with an envelope and averaged 350 $\times$ 150 nm; nucleocapsids measured 375 $\times$ 157 nm. With discontinuous sucrose gradient of 35, 50 and 60% (w/v), the virus was separated from hemolymph of the infected shrimp. The estimated molecular weight of genomic DNA was 237 Kb with EcoR I, 247 Kb with Hind III and 241kb with Pst I. A total of 9 hybridoma colones secreting monoclonal antibodies (MAbs) were produced from mouse myeloma and spleen cells immunized with WSSV. The immunofluorescence assay of gill tissue showed that the MAbs reacted with diseased but not with healthy shrimp. The MAbs belonged to IgGl, IgG2b subclass and IgM class, all with kappa light Immune-electron-microscopy with colloidal gold marker showed the presence of 5 MAbs epitopes on the envelope and one on the capsid of the virus. Baculoviral mid-gut gland necrosis showed the specificity of the MAbs produced. For diagnosis 5 different methods were selected. Using Kimura primers for PCR, or MAbs for immunoblot, ELISA or FAT method, in situ hybridization was carried out to show the gene. All these methods detected WSSV in the organ samples of the diseased shrimp but not in healthy one.
Kim, Chan-Ouk;Hwang, Seul-Ma-Ro;Lee, Hak-Seon;Han, Ho-Yeon
Journal of Species Research
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제11권3호
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pp.208-237
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2022
A total of 69 genera and 202 species of the family Syrphidae have been previously recognized in Korea. In the present study, we report the following 10 species new to Korea: Epistrophe aeka Kimura, 1989, Epistrophe aino (Matsumura, 1917), Epistrophe annulitarsis(Stackelberg, 1918), Epistrophe griseofasciata (Matsumura, 1918), Epistrophe sasayamana (Matsumura, 1918), Epistrophe shibakawae (Matsumura, 1917), Fagisyrphus cinctus (Fallén, 1817), Melangyna olsufjevi (Violovitsh, 1956), Melangyna pavlovskyi (Violovitsh, 1956), and Paragus clausseni Mutin, 1999. Among the four genera, the genus Fagisyrphus Dušek and Láska, 1967 is recognized for the first time in Korea. As a result, 70 genera and 212 species of the family Syrphidae are now officially recognized for the Korean fauna. For each newly recognized Korean species, we provide synonymy, diagnosis, and description with color photographs. In addition, we provide new Korean names for all newly recorded species as well as the genera Epistrophe, Fagisyrphus, and Melangyna, which previously did not have Korean names.
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is a rare benign vascular lesion that is characterized by proliferation of small to medium-sized vascular structures lined by histiocytoid or epithelioid endothelial cells and often accompanied by an inflammatory infiltrate comprising lymphocytes, plasma cells and eosinophils. A 34-year-old man without any generalized systemic conditions presented with a slowly enlarging painless swelling in the buccal area. An excisional biopsy was conducted and the diagnosis of Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia was confirmed. We report a case of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the buccal area in oral cavity and review the previously reported cases and literatures of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia.
Hong, Jeana;Oh, Seak Hee;Yoo, Han-Wook;Nittono, Hiroshi;Kimura, Akihiko;Kim, Kyung Mo
Journal of Korean Medical Science
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제33권51호
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pp.324.1-324.6
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2018
Oxysterol $7{\alpha}$-hydroxylase deficiency is a very rare liver disease categorized as inborn errors of bile acid synthesis, caused by CYP7B1 mutations. As it may cause rapid progression to end-stage liver disease even in early infancy, a high index of suspicion is required to prevent fatal outcomes. We describe the case of a 3-month-old boy with progressive cholestatic hepatitis and severe hepatic fibrosis. After excluding other etiologies for his early liver failure, we found that he had profuse urinary excretion of $3{\beta}$-monohydroxy-${\Delta}^5$-bile acid derivatives by gas chromatography/mass spectrometry analysis with dried urine spots on filter paper. He was confirmed to have a compound heterozygous mutation (p.Arg388Ter and p.Tyr469IlefsX5) of the CYP7B1 gene. After undergoing liver transplantation (LT) from his mother at 4 months of age, his deteriorated liver function completely normalized, and he had normal growth and development until the current follow-up at 33 months of age. We report the first Korean case of oxysterol $7{\alpha}$-hydroxylase deficiency in the youngest infant reported to undergo successful living donor LT to date.
We provided general anesthesia management to a patient with advanced atrioventricular block, which was discovered in the remote period after open-heart surgery. A 21-year-old man with Noonan syndrome was scheduled to undergo excision of a median intramandibular tumor. At 2 months of age, the patient underwent endocardial repair for congenital heart disease. During our preoperative examination, an atrioventricular block was detected, which had not been previously noted. Emergency drugs were administered, and a transcutaneous pacemaker was placed. During anesthesia induction, mask ventilation was easy, and intubation was performed smoothly using a video laryngoscope. The transcutaneous pacemaker was activated in demand mode at a pacing rate of 50 cycles/min approximately throughout the anesthesia time, and the hemodynamic status remained stable. The effect of intraoperatively administered atropine was brief, lasting only a few seconds. Although body movements due to thoracoabdominal muscle spasm were observed during pacemaker activation, they did not interfere with surgery. In postoperative patients with congenital heart disease, an atrioventricular block may be identified in the remote period, and preoperative evaluation should be based on this possibility. In addition, during anesthesia management, it is important to prepare multiple measures to maintain hemodynamic status.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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